何妮 冯芹 陈勇

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，PRLS)是一组基于临床影像学改变的临床综合征。主要表现为头痛、呕吐、癫痫、意识改变、一过性皮质盲。最早由Hinchey在1996年描述并命名［1］。Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。现将我院2001年1月至2011年5月收治的21例符合可逆性后部白质脑病的临床资料，结合文献，回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组21例患者中，男6例，女15例。4例子痫，严重高血压7例，系统性红斑狼疮、狼疮性肾病5例，严重肺部感染3例，肿瘤化疗后2例。年龄23～68岁，其中23～45岁12人，46～68岁9人。

1.2 临床表现 急性起病，头痛、呕吐、癫痫、意识改变、一过性皮质盲。体征:血压可骤升，眼底一般正常，光反射正常，提示皮质盲，深反射活跃或亢进。本组病例中头痛呕吐18例;癫痫17例;意识障碍10例;皮质盲14例;记忆力、注意力下降16例。

1.3 脑脊液及脑电图 腰穿测颅内压:180～290 mmH2O 16例，正常5例，常规生化基本正常，病原学检查均阴性。脑电图:轻度异常14例，中度异常7例。

1.4 影像学特征 21例均行头颅CT，及15例行头颅MRI，部分同时行MRA检查。本组病例中21例均可见双侧枕叶基本对称病灶;16例顶叶对称或不对称病灶;颞叶8例;小脑5例;脑干4例;额叶4例。6例患者行MRA均未见明显异常。

1.5 治疗及预后 21例患者经脱水降颅压、对症治疗、积极治疗基础疾病(包括终止妊娠、控制血压、抗感染等)，神经系统症状均可在短时间明显好转。8例2～3周后复查头颅MRI者，病灶完全消失者6例，明显减少者2例。

2 讨论

2.1 病因及发病机制 PRLS的概念最早于1996年由Judy Hinchey［1］提出，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者［2，3］。Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿。尽管病因多样，但却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，为多何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部是由椎基底动脉系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统缺少丰富的交感神经支配，所以后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状、体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，故提示该病病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程［4］。

2.2 临床表现 临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、一过性皮质盲等，癫痫发作持续时间多较短暂，很少发展为癫痫持续状态。预后较好，这些症状可以在数天-数周内完全消失，但如果未能得到正确治疗，也有可能进一步恶化而导致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。

2.3 影像学检查 头颅影像学检查主要累及大脑半球的枕叶、顶叶、颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，对称或不对称。CT显示为低密度影，MRI为长T1长T2信号。FLAIR序列更敏感，能显示早期微小的局部异常。DWI以及表观弥散成像(apparent diffusion coefficient，ADC)的测定，能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而PRLS为血管源性脑水肿，在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与PRLS的血管性水肿，特别是与基底动脉尖综合征鉴别有很大的临床意义［5］。

2.4 诊断及鉴别诊断 查阅文献，本病尚无统一诊断标准，但早期识别及诊断对制定治疗方案及预后非常重要。结合文献诊断要点包括:①有高血压、妊娠、肾功不全、恶性肿瘤化疗、严重感染等基础疾病。②临床表现为急性或亚急性起病，以头痛、呕吐、癫痫、一过性皮质盲为主。③头颅MRI提示以双侧脑后部白质为主的水肿性改变。④排除其他可能的脑白质病变。⑤经正确治疗后，颅内病变为可逆性，预后良好［6］。鉴别诊断:①病毒性脑炎:病毒性脑炎病灶多累及额颞叶，精神症状、高级神经活动下降、癫痫等皮层受累的症状较多，症状持续时间长，预后差。脑电图、脑脊液检查等可鉴别。②脱髓鞘疾病:脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现，视力减退多为视神经受累，而非皮质盲。缺乏基础疾病病史、病程呈缓解复发或进行性加重、脑脊液寡克隆带阳性等可鉴别。③静脉窦血栓形成:特别是子痫、肿瘤患者需注意鉴别，该病MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内深浅静脉、静脉窦狭窄、闭塞。因颅内压增高，眼底检查多异常，PRLS眼底检查大多正常。④基底动脉尖综合征:累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，MRI的DWI和ADC可予以鉴别两病。

2.5 治疗及预后 PRLS早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞不可逆损害。治疗措施主要包括:①积极控制高血压，有作者认为控制血压至少要低于发病时血压水平的30% ～40%［1］。②加强对症治疗，如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药物不必长期使用，同时适当使用脱水剂治疗。③原发病的治疗:原有严重基础疾病应针对性积极治疗，正在使用环孢素A或其他细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。本病是一种预后良好的疾病，多数患者可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，提高对本病的认识，及早作出正确的诊断和治疗，以免误诊。

［1］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med，1996，334(8):494-500.

［2］张慧，王德新，赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告册.中华神经科杂志，2005，38:600.

［3］Shin KC，Choi HJ，Bae YD，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine.J Clin Rheumatol，2005，11(3):164-166.

［4］Covarrubias DJ，Luetmer PH，Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syn-drome:prognostic utility of quantitative diffusion weighted MR images.AJ NR Am J Ne-uroradiol，2002，23(6):1038-1048.

［5］魏瑞理.可逆性后部白质脑病综合征.中风与神经疾病杂志，2006，23:626-627.

［6］汤亚男，卢丽萍，杜小鹏，等.可逆性后部白质脑病综合征的临床分析.心脑血管病防治，2008，8:308-310.