马兆娟 综述，李惠萍 审校

(同济大学附属肺科医院呼吸科，上海 200433)

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是间质性肺疾病中原因不明的一组疾病的总称，其包含了7种独立的疾病实体。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是 IIPs中最常见的一种类型［1］。AE-IPF病情凶险，进展迅速，病死率高，预后极差，且临床并非少见，已逐渐引起国内外临床医师及研究者的关注［2-4］，本研究将近年研究的进展作一综述。

1 概 念

关于AE-IPF这一现象的描述首先出现在日本医学文献中，文中提到IPF患者若出现原因不明的急性呼吸衰竭则预后极差，3个月内的病死率可高达90%以上，且其中大部分都经过大剂量糖皮质激素治疗［5］。Kondon 等［6］报道了3例病情突然恶化的IPF患者，起初表现为咳嗽、发热等流感样症状，外周血白细胞增高，随后出现进行性低氧血症;胸片示肺部在原有纤维化性病变基础上出现新的浸润灶，而又缺乏感染证据;病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)合并急性肺损伤机化期的改变，他们将这种无明确诱因下发生的病情急剧恶化命名为AE-IPF。其后陆续有文献报道类似病例，亦有部分学者将其称为IPF的加速型(accelerated formed of IPF)［7］。Collard 等［2］在总结前期研究的基础上，将AE-IPF定义为IPF患者出现的急剧的、原因不明的临床明显恶化。此概念目前已被部分国内外学者接受，但对于其中所强调的“原因不明”一说有不同的看法，例如有研究认为感染可能是引起AE-IPF的原因之一［8-10］。

2 发病率及病死率

目前，AE-IPF在IPF人群中的发生率及死亡率尚缺乏准确的流行病学资料。由于多种原因(AEIPF定义、诊断标准未统一;大多为回顾性分析;病例数少，及随诊、失访、认识等问题)，故据现有报道AE-IPF的发病率差别较大。……