雷彩娜

小儿朗格汉斯组织细胞增多症1例

雷彩娜

朗格汉斯组织细胞增多症；诊断；误诊

朗格汉斯组织细胞增多症（Langerhans' cell histiocy tosis,LCH）是一组原因末明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞（LC）增生是共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病，过去称组织细胞增生症X。该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。且不典型，故临床诊断困难。

1 临床资料

患儿，女，11月龄，因“反复发热半年余”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。第一次住院为发病5个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在骨外科行病灶清除术，同时抗感染治疗，之后体温正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入儿科。转入时查体：T 37℃，HR 120次/分，R 20次/分，WT8 KG，神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1×1cm，质软，不红，颈部可触及数个2×2～3× 3cm大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1×1～2×2cm肿块，无波动感，无瘘管。双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。心脏无特殊。腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。脊柱四肢未见畸形。左前臂见手术疤痕约3～4cm，无红肿。神经系统检查未见异常。住院期间曾先后予头孢类、青霉素抗感染及抗痨治疗，症状无改善，病理确诊后建议予VCP化疗，但家属未同意，后自动出院，未能正规治疗及观察疗效。

辅查：血常规WBC 11.6×109/L，N% 41%，L% 45.2%，RBC 4.47×1012/L，HB 83g/L，PLT 677× 109/L。肝功 AST 70U/L AST 55U/L，CRP 48.2mg/l。外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。……