卢 虹

（蚌埠市第三人民医院CT室，安徽蚌埠 233000）

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，主要病变为基底节变性、肝硬化和肾脏损害。目前国内外对HLD的脑部CT表现均有报道。为进一步积累经验，该研究对10例HLD的CT材料进行分析，讨论其病因、病理、临床表现及CT诊断要点，有助于更全面地认识HLD脑部病变，提高诊断的可靠性与准确性。

1 材料与方法

1．1 临床资料 本组10例HLD患者，男6例，女4例，年龄8～34岁（平均14．8岁）。全部患者均有不同程度的锥体外系症状体征，临床表现主要为震颤、肌肉强直、四肢挛缩、共济失调、构音困难、吞咽障碍，部分患者有精神症状，出现记忆力、注意力下降、学习能力下降，情绪波动，个别患者有不自主好哭、好笑，甚至出现冲动行为而类似精神病。眼科裂隙灯下观察可见角膜Kayser Fleischer环（K-F角膜色素环）均为阳性。实验室生化检查:血清铜蓝蛋白降低，血清铜氧化酶降低。B超检查示:部分患者肝大，肝实质回声增强。

1．2 方法 10例HLD的患者均行颅脑CT检查，另有2例同时行上腹部CT检查。使用GE Prospeed SX（单层）和GE Lightspeed 16 SYS（16层）CT机扫描。颅脑CT扫描范围自听眦线至顶部16～24层，层厚5～10 mm，层距5～10 mm，采用横断面扫描。上腹部CT扫描自膈顶部至肝脏下缘18～26层，层厚7．5～10 mm，层距7．5～10 mm，采用横断面扫描。

2 结果

10例HLD的颅脑CT表现为双侧基底节区，尤其是豆状核出现不同范围的对称性低密度影，部分病例伴有不同程度的脑萎缩。①双侧基底节（豆状核、壳核）及丘脑区大片状对称性低密度区，本组10例，有6例可见此征象，测低密度区CT值为:16～24 HU;并伴有不同程度的脑室扩大及脑萎缩。……