郭菁蕾,葛 怡

先天性心脏病引起的早期肺动脉高压(PAH)呈动力型,手术矫治心脏畸形可消除异常分流,而阻断PAH进展。但对于重度PAH,多已合并肺血管的不可逆性改变,手术指证不明确,围术期风险高;因此应用有效药物进行术前抗PAH治疗,即可明确手术指证,又可降低围术期风险,在合并PAH的先天性心脏病系统治疗措施中具有重要的地位。波生坦是种可口服的内皮素受体新型双重阻滞剂,目前仅在国内少数几家较大心脏中心用于围术期重度PAH的治疗,效果确切[1]。我科2009年10月—2010年7月对5例先天性心脏病合并重度PAH的患儿应用波生坦治疗,效果满意。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

本组患儿5例,其中男 1例,女4例;年龄4个月～108个月,体重(12.9±8.8)kg。超声心动图提示为先天性心脏病合并合并重度PAH,其中室间隔缺损 3例,房间隔缺损2例;均为房或室水平呈双向分流。为降低PAH以明确是否有手术指证收入本病房行波生坦治疗。

同时给予强心、利尿、补钾、营养心肌及护肝等治疗。持续吸氧,并行24 h心电监测,定时监测血压及血氧饱和度,并进行各项辅助检查,平均疗程(63.2±12.9)d,所有患儿临床症状稳定。再次行右心导管检查,发现血流动力学较治疗前有所改善,肺动脉压由服药前(65.7±4.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至服药后(42.8±2.3)mmHg,服药前后比较,P=0.002),肺血管阻力由服药前(21.0±3.6)Woods降至服药后(6.0±1.0)Woods(P<0.05),血压虽稍有波动,但所有患儿均无低血压症状。1例在服药2周后发生转氨酶一过性增高,在调整波生坦剂量、加强肝功能监测、护肝支持治疗、卧床休息和心理护理后未发生其他肝功能异常的临床表现。复查超声心动图和右心导管发现,本组患儿仍具有手术指证,遂行室间隔缺损修补术或房间隔缺损修补术,术后患儿均顺利康复出院。

2 护理

2.1 一般护理

2.1.1 生命体征的监测及护理 文献报道波生坦可引起病人血压下降,口服波生坦1 h～4 h后血浆浓度达峰值[2],故患儿服药前至服药后1 h～4 h均应每小时测量血压。本组患儿在服药期间定时测量血压,发现血压稍有波动,但无明显下降,均未发生低血压症状。

由于血氧饱和度是评估此类临界患儿PAH治疗效果及是否具备手术指证的重要指标之一,因此应定时测量经皮血氧饱和度,以指导治疗和评判预后。本组患儿在治疗期间发现经皮血氧饱和度呈升高趋势,在治疗结束时由服药前93.0%±1.1%显著升至服药后97.0%±0.80%,服药前后比较,P=0.003。结合心脏听诊及超声心动图检查分析,波生坦治疗后,肺动脉压力逐渐下降,肺循环阻力降低,右向左分流减少或消失,增加了流经肺循环而氧合的血流量,而由右心系统至体循环的非氧合血分流减少或消失,从而使氧饱和度升高。可见氧饱和度的监测是评估治疗效果及手术指证的重要指标之一,因此在服药期间的日常护理中,加强氧饱和度的观察应作为重要项目之一。

2.1.2 吸氧 持续低流量吸氧对中重度PAH病人尤为重要。尽管有报道表明,长期低流量的氧气吸入能使某些PAH病人受益,但尚无临床随机对照试验的支持。一般认为,对于非先天性心脏病引起的血氧饱和度低于91%的PAH病人,建议吸氧治疗;虽然目前对先天性心脏病合并PAH病人是否需要长期氧疗尚有争议,但有研究表明,吸氧可显著提高5年生存率[3]。此外,波生坦药物的主要不良反应是肝损害,据报道吸氧能够减少肝细胞的损伤,促进肝细胞的修复。鉴于此,本组患儿均常规给予低流量吸氧。

2.1.3 预防呼吸道感染 重度PAH患儿猝死率极高,即使病情相对稳定,突发的呼吸道感染也可能诱发心力衰竭而死亡。因此,预防呼吸道的继发感染尤为重要。在日常工作中注意患儿体温的改变,根据气温变化及时增减衣服,避免呼吸系统感染。流感流行时应加强保护性隔离,以免交叉感染。应加强病区环境的清洁和消毒,定时开窗通风,但应避免对流风。调节病室温度于24℃～25℃,湿度50%～60%。尽量采取床上擦浴,擦浴时应将室温调节至26℃～28℃。及时更换潮湿的衣物,避免受凉。本组病人均加强了呼吸系统的护理和观察,服药期间未发生呼吸系统感染。

2.1.4 加强营养 保证机体营养所需,及时添加辅食,使其适应多种食物,以清淡为主,注意营养搭配,供给充足能量、蛋白质和维生素,保证营养需要,有利于增强体质,提高患儿的抵抗力及其对手术的耐受。由于先天性心脏病患儿多较难喂养,故喂养时应耐心,以少量多餐为宜,防止呛咳。

2.2 药物的安全应用

2.2.1 测量体质量 体质量是儿科临床计算药量的主要依据。为了确保药物剂量的准确,应每日定时测量体质量。每次测试时选择清晨患儿空腹,并且排去大小便后测量。为了避免患儿受凉,测试时可以连衣物和尿布等一同称重。测试完后要减去衣物和尿布的重量。本组患儿住院治疗期间定时测量体质量,根据体质量的波动及时调节波生坦剂量,在一定程度上保证了药物的治疗效果。

2.2.2 准确熔药 波生坦片剂为每片125 mg,用捣药器将药片捣成粉末,用50 mL注射器抽取50 mL饮用水加以稀释,使药粉充分溶解,则1 mL药液含波生坦2.5 mg。药液配制完毕后应标明名称、剂量、浓度和配置日期,放入冰箱低温保存。每次喂药前轻摇注射器,使药液均匀,以确保药液的浓度均一,从而发挥药物最佳效能。抽取药物时应遵医嘱准确抽取剂量。

2.2.3 安全喂药 波生坦可早晚饭前0.5 h～1.0 h服用。年龄较小的患儿服药时将其抱起,半靠在喂药者身上,头抬高侧偏,颈部垫纱布,固定手脚;然后以汤勺或吸管由口的一侧伸入,慢慢喂药。由于患儿较小,因此喂药完毕后不可急于将汤勺或吸管取出,待患儿将药吞下后再取出。服药后应将患儿竖直抱,轻叩背部,驱出胃内空气,避免因哭闹而吞入空气,在嗳气时将药液一起吐出。年龄较大的患儿服药前告知其服药的重要性,取得配合。待患儿将药物吞服之后再饮用少许温开水。服药后嘱其张口,检查口腔内有无药液残留,保证药物完全被患儿吞服。

2.3 常见并发症的观察及护理

2.3.1 肝功能损害 肝损害是服用波生坦药物治疗肺动脉高压时的主要不良反应[4],而丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)是反映肝细胞损害以及判断损伤程度的酶。据文献提示,服用波生坦的患儿中有2.7%(年龄<12岁)可出现转氨酶升高,而在>12岁的病人中发生率为7.8%[5,6],这一差异可能与儿童应用剂量相对较小,病情相对较轻有关。本组患儿在服用波生坦治疗前均检测ALT、AST,且在正常范围之内。其后按时复查肝功能。日常工作中密切观察患儿有无肝功能异常表现,如恶心、呕吐、厌食、乏力、上腹不适、巩膜黄染、肝区疼痛等症状。每日清晨行肋下触诊肝脏,观察肝脏有无肿大,并做好标记,及时与医生沟通,及早调整治疗方案。本组有1例在服药2周后发生ALT、AST升高。排除了能够引起转氨酶升高的各种因素可能造成误差后再次复查后仍为转氨酶升高,故考虑是与波生坦剂量有关。本例患儿转氨酶升高小于正常的3倍,且无临床症状,因此采取降低波生坦的剂量继续治疗[7],严密观察临床表现及后继复查未见严重肝功能损害。日常工作中除了要密切观察患儿有无上述的肝功能异常表现,还要每周复查肝功能,根据转氨酶水平适当调整波生坦剂量。遵医嘱除行常规保肝治疗外,还应加用还原型谷胱甘肽0.3 g/d静脉泵入。休息可以减轻或消除疲劳,可以增加肝脏的血流量,减轻体力和热量消耗,且可改善活糖原和蛋白质及乳酸形成而加重的负担。因此,病房环境要保持安静,各项操作要集中进行,以保证患儿充足的睡眠,避免劳累。患儿用药期间出现转氨酶升高,家属精神会高度紧张、焦虑、恐惧。护士应多与家属沟通,使其情绪得以缓解,并随时解答家属提出的问题,列举服药实例,增加其信心,坚持治疗。

2.3.2 血红蛋白减少 波生坦常可引起血红蛋白显著减少,故在服用波生坦时应注意血红蛋白的变化。在波生坦治疗前应检测血常规;服药期间每半月复查1次。观察皮肤、结膜、口唇、床甲、手掌是否苍白,有无头痛、头晕、脚踝水肿等贫血表现,并正确记录,及时发现患儿血红蛋白减少等合并症的发生。调整饮食,鼓励患儿多食用瘦肉、蛋黄、鱼类、木耳、海带等高蛋白高热量、高维生素、易消化的食物。本组患儿在用药期间未出现明显相关合并症。

3 小结

通过本组患儿服用波生坦期间的护理可见,目前波生坦尚无针对小儿的片剂,患儿体重在服药期间可有波动,应依据三准确原则:准确患儿体质量;准确药物剂量,准确服用;喂药时应确保药物完全被患儿吞服。血氧饱和度的检测对评估治疗效果和预后具有重要意义,日常护理过程中应严密监测经皮血氧饱和度的变化。波生坦可引起肝脏损害及血红蛋白的降低,应加强相关副反应的观察及护理。

[1]易岂建,吴季俭.波生坦治疗幼儿先天性心脏病肺动脉高压初步临床研究[J].儿科药学杂志,2005,11(6):64-64.

[2]邵长周,瞿介明,何礼贤.内皮素受体拮抗药——波生坦[J].医药导报,2005,24(6):515-516.

[3]Bowyer JJ,Busst CM,Denison DM,et al.Effect of longterm oxygen treatment at home in children with pulmonary vascular disease[J].Br Med J,1986,55:385-390.

[4]杨勇,余志刚.波生坦治疗肺动脉高压的临床疗效评价[J].世界临床药物,2007,28(10):606-609.

[5]邝土光,王军,翟振国,等.波生坦治疗肺动脉高压疗效与安全性评价的Meta分析[J].中国医师进修杂志,2006,29(12):17-20.

[6]李强强,顾虹,罗毅.先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展[J].心肺血管病杂志,2009,28(3):212-214.

[7]荆志成.波生坦治疗肺动脉高压药理机制及其临床平价[J].中国医院用药评价与分析,2005,5(6):334-339.