孔小红,高 娟,常璐璐

儿童皮肌炎(DM-C)是指发生于0岁～15岁病人的皮肤、肌肉及其他组织器官的自身免疫性疾病[1],是一种可致死,也可并发各种肿瘤和内脏病变的疾病[2],该病康复期长,可因持久性肌无力而致肢体挛缩。因此,正确诊断此病,积极有效地治疗,做好对各种并发症的观察和护理尤为重要。我院于1998年10月—2008年9月共收治22例皮肌炎患儿,其中10例患儿伴不同程度的并发症,现将临床观察与护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组22例中,男12例,女10例,年龄6岁～15岁。诊断均符合Bohan等[3]在1975年提出的儿童皮肌炎诊断标准。

1.2 并发症 22例中发生并发症10例,发生1种并发症8例,2种并发症1例,4种并发症1例。其中肺部感染6例,心脏损害2例,消化系统损害1例,营养不良1例,皮肤损害2例,电解质紊乱1例,感染1例。

1.3 治疗方法 患儿主要采用糖皮质激素治疗为主,必要时配合使用免疫抑制剂及对症支持疗法,并针对各脏器损害程度采用相应的治疗和护理措施。

1.4 转归 除2例因肺部间质病变合并感染导致呼吸衰竭死亡外,其余患儿好转出院。

2 并发症原因分析与护理

2.1 肺部感染 肺部感染是儿童皮肌炎较常见的并发症之一,多发生在疾病早期。韩秀萍等[4]报告,儿童并发上呼吸道感染发生率达55.56%。本组6例患儿出现肺部感染,主要原因:①重症皮肌炎病人呼吸肌常常受损害,食管上部运动障碍而引起吸入性肺炎[5];②由于呼吸肌无力引起分泌物潴留,痰液引流不畅,容易引起继发感染;③由于大剂量激素和免疫抑制剂的使用也容易造成继发感染。护理措施:①保持病室环境洁净,温湿度适宜,病房空气定期消毒,减少探视陪护人员;②密切观察患儿生命体征变化,对高热患儿做好血常规监测,有异常及时通知医生;③当病人出现呛咳、呼吸道分泌物较多时,取半卧位,协助翻身、叩背,促进分泌物及时排出,保持呼吸道通畅;④有肺部感染者正确留取痰液标本,送检细菌培养及药物敏感试验,按医嘱合理使用抗生素;⑤痰液黏稠不易咳出者给予超声雾化吸入,待痰液稀释后,鼓励自行咳出,对咳痰无力者及时用吸引器吸出痰液,以保持呼吸道通畅。

2.2 心脏损害 有报道认为,心脏损害发病原因与心肌细胞及其周围血管的免疫损伤有关[6]。本组有2例患儿出现心脏受损,心电图均显示有心律失常。护理措施:①密切观察生命体征的变化,做好早期病情监测;②指导患儿注意休息,保持情绪稳定,因处于愤怒、紧张、兴奋、焦虑等状态时,心脏神经功能及内分泌激素分泌失衡,易诱发心律失常;③指导病人进食时应缓慢吞咽,少量多餐,宜进清淡、低盐、低脂、易消化食物,避免食用过多高胆固醇食物,禁用刺激性食物,以免引起肠胀气,影响心脏活动;④另外,指导患儿养成定时排便习惯,忌用力排便,多食富含纤维素的水果、蔬菜,预防便秘;⑤遵照医嘱应用极化液、果糖、门冬氨酸钾镁等药物对症治疗。

2.3 消化系统损害 本组有1例患儿出现消化系统受损,主要表现为阵发性腹痛。原因可能为大剂量激素刺激胃酸和胃蛋白酶分泌增多,减少胃黏液分泌,抑制蛋白合成,阻碍组织修复而引起黏膜溃疡出血。护理措施:①密切观察大便颜色变化,必要时做隐血试验,以观察有无消化道出血,本组中此例患儿经食管钡餐造影检查无明显异常,口服硫糖铝后腹痛症状消失;②使用大剂量激素治疗前预防性使用保护胃肠道的药物,来达到预防和减轻胃肠道不适的目的。

2.4 营养不良 本组有1例患儿出现中度营养不良,原因与患儿呼吸肌受损、吞咽困难、进食减少有关。护理措施:①向患儿家属说明饮食治疗及高能量的重要性,使患儿家属自觉地接受并配合治疗;②指导家长合理调整饮食结构,少量多餐,保证患儿每日营养及水分的需求,经常更换饭菜花样以刺激其食欲,鼓励患儿多进食高蛋白、高热量、高维生素饮食,同时静脉输入营养物质,如小儿脂肪乳、小儿氨基酸等,以促进机体蛋白合成,加强肌力恢复;③吞咽困难症状减轻时给予流质或半流质饮食,有呛咳时注意进食速度不宜过快,要缓慢小口进食,以免呛入气管,重症者给予鼻饲流质饮食;④观察患儿病情变化,定期测量体质量及皮下脂肪的厚度,以判断治疗效果。

2.5 皮肤损害 临床主要表现为皮肤感染、皮肤钙化、钙盐沉积。有文献报道,皮肌炎钙质沉着的发病率为40%～75%[1],主要原因:钙盐穿破皮肤而引起皮肤软组织感染或皮肤溃疡,另外,大剂量激素和广谱抗生素的使用易造成细菌和真菌的二重感染。有研究认为,钙沉着与肾上腺皮质激素治疗过晚或治疗不当有关[7]。护理措施:①观察患儿有无散在红色丘疹并伴瘙痒,嘱患儿勿搔抓皮肤,帮助患儿勤剪指甲,每日用温水清洗全身,穿柔软、宽松的棉质内衣,预防皮肤破损引起继发感染。②保持床单清洁干燥、平整,减少局部摩擦,避免潮湿等局部刺激,减少感染机会。③促进局部血液循环,每日按摩受压部位,有红斑、水肿的部位要注意保持清洁,每日用温度适宜的清水清洗数次,不要用碱性肥皂、化妆品及油膏。天气寒冷时,注意保暖,保持肢端温度,生活中注意避免日光直接照射,外出时要戴上帽子,注意防晒。④对有破溃的皮损,注意观察有无水疱、渗出,有渗出时用3%硼酸液湿敷,并给予红外线照射30 min,每天2次,对合并感染的皮损外用1%碘伏消毒后,再用莫匹罗星软膏外涂。

2.6 电解质紊乱 本组有1例患儿出现此并发症。原因有:①超大剂量激素冲击疗法可引起钾、钙丢失而造成电解质紊乱。②因进食量减少,消耗大,机体出现负氮平衡,如果得不到及时补充,常可出现电解质紊乱和酸碱平衡失调。护理措施:①密切观察血电解质及尿量的变化,尤其在激素冲击疗法前后做好监测,根据结果调整输液的速度和量,特别注意血钾监测,如果在循环严重不足的情况下,应先补充血容量,有尿后再补钾。②督促患儿进食,必要时给予鼻饲牛奶、菜汤、氯化钾口服液。③做好治疗前的各项检查,如血尿常规、电解质、血糖及心电图、肝肾功能等检测,在激素冲击治疗期间每日检查血钾、血钠、血氯、血钙,防止电解质紊乱。

2.7 感染 皮肌炎患儿因长期服用激素导致免疫力下降,易诱发真菌及病毒感染。本组3例患儿于大剂量激素冲击治疗中出现口腔白色念珠菌感染。护理措施:①对患儿进行保护性隔离,加强口腔护理,防止皮肤感染,给予3%碳酸氢钠溶液漱口,外用制霉菌素胶浆,口服伊曲康唑后治愈。②患儿因反复发热,免疫功能低下,应做好隔离治疗,防止交叉感染。③尽量安排单间病室,病室环境要做到安静、空气流通,每日用紫外线消毒1次。④保持患儿身体清洁,定时用47℃～50℃温水擦浴,更换清洁衣裤。

2.8 心理护理 由于本病是恶化与缓解反复进行的慢性疾病,患儿长期受疾病的煎熬,因此护理人员态度要和蔼,语言要温和,经常到其床前与患儿交谈,从精神上给予安慰与鼓励,使患儿自立并主动配合治疗和护理。静脉输液时动作要轻柔,尽量做到“一针见血”,减轻患儿的痛苦。皮肌炎患儿病程长,康复时间长,患儿生活自理能力下降,极易产生烦躁、不配合的不良情绪,同时家长缺乏对疾病的正确认识,易产生担忧、焦虑、失望心理。护士及时予以患儿及家长人文关怀,做好病情解释工作,帮助他们树立乐观的心态,积极配合治疗,减少并发症,促进患儿早日康复。

[1]骆仲智.儿童皮肌炎[J].麻风皮肤病杂志,2005,21(7):549.

[2]杨国亮.皮肤病学[M].上海:上海医科大学出版社,1992:510.

[3]Bohan A,Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis(first of two parts)[J].N Engl J Med,1975,292(7):344-347.

[4]韩秀萍,翟宁,王岩.成人皮肌炎与儿童皮肌炎对比分析[J].中国实用内科杂志,2006,26(26):1727.

[5]李旭.皮肌炎肺部受累的表现[J].医师进修杂志,2001,24(4):45.

[6]Nagaraju K.Update on immunopathogenesis in inflammatory myopathies[J].Curr Opin Rhematol,2001,13(6):461-468.

[7]John HK,Paul AD.Practical rheumatolology[M].2nd ed.London:Mosby,1998:351-362.