金春花

儿童神经母细胞瘤13例临床分析

金春花

神经母细胞瘤；儿科学；肿瘤

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童最常见的颅外实体性恶性肿瘤，其年发病率为0.3～5.5/10 万。NB起源于胚胎神经嵴交感神经元细胞，故凡有交感神经元细胞的地方，就可以出现原发肿瘤，因此临床表现多种多样。该病恶性程度较高，进展快，早期易发生转移，约50%的患儿诊断时已发生远处转移。该病治疗效果、预后较差，尤其是IV期患儿，虽然近年来加入了强化疗及多学科协作治疗，其长期无病生存率仍不足30%。现通过总结我科诊治的 13例神经母细胞瘤患儿临床治疗资料进行分析，以期提高该病早期诊断率，给予早期治疗，提高NB患儿的无病生存率。

NB多发生于5岁以内儿童，30%以上患儿发病年龄小于1岁，50%以上诊断时年龄介于1～4岁之间。从本组13例患儿发病年龄看，小于1岁者占38.46%，诊断时年龄介于1～4岁者占53.85%，与国外NB患儿的发病年龄特点完全相符。因此，NB患儿的发病有一定的年龄特点，在此年龄阶段的儿童，出现相关临床表现时应高度注意NB的发生。

NB患儿的临床表现多种多样，主要由原发肿瘤的部位、有无远处转移、是否伴有内分泌异常如肿瘤细胞分泌血管活性肠肽（VIP）等。结合本组13例患儿，最常见的临床症状依次为腹胀、骨痛、不明原因发热等，最常见的体征依次为腹部肿块、贫血、皮肤包块等。其中3例骨痛患儿曾被误诊为缺钙或幼年类风湿性关节炎，2例被误诊为血液系统疾病，1例被误诊为淋巴瘤，误诊率高达 50%，与文献报道相符。……