卢 涛 陈韵彬 方燕红

木村病(Kimuradisease,KD)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一罕见的、病因未明的、以头颈部皮下软组织肿物为主要表现的慢性淋巴组织增生性疾病,1937年中国学者金显宅首先报道,1945年日本学者Kimura(木村)作了较详细的描述。此病至今全球报道约300余例,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊或误诊。本病发生于腮腺常被误诊为腮腺肿瘤,提高对本病的认识对于影像诊断具有十分重要的意义。目前文献对其报道较少,对其影像表现尚无定论,人们对其认识不够,常常误诊为腮腺肿瘤,笔者总结我院手术病理证实的10例腮腺木村病的影像表现,以提高对该病影像表现的认识。

方 法

1.一般资料

回顾性分析2002年9月～2010年12月经手术病理证实的发生于腮腺区的木村病10例,男性9例,女性1例,年龄 35～62岁,中位年龄 50岁。10例病人均以腮腺区发现无痛性肿物为主诉入院,大小不一,病程长短不一,本组病例病程最长的达15年,最短的仅1个月,5例病例伴有局部皮肤瘙痒,占总病例数50%,余病例均无明显的畏冷、发热,发红、疼痛,肿物呈缓慢进行性增大。实验室检查均发现血中嗜酸性粒细胞百分比及绝对值不同程度的增高,4例病例伴有白细胞数的增高。

2.MRI和CT检查方法

2.1 MRI扫描(8例):使用超导型磁共振成像仪(GE Signa Excite 1.5T HD Twinspeed),8通道神经血管线圈。扫描范围从颞叶到第一胸椎,扫描定位平面:冠状位与第三颈椎平行,轴位与第三颈椎垂直。M R平扫均采用快速自旋回波 (FSE):矢状位T1WI(T R400ms,T E10.2ms,层厚 5mm,层间距1mm),轴位T1WI(TR560ms,TE12.8ms,层厚 5mm,层间距1mm),轴位脂肪抑制质子密度加权成像PDWI(T R3400ms,TE30ms,层厚5mm,层间距1mm),冠状位STIR序列(T R4500ms,TE42ms,层厚5mm,层间距1mm),轴位 DWI(TR6000ms,TE58ms,层厚4mm,层间距1mm,b值为 0、800s/mm2)。MR 增强以0.2mmol/kg、1.5ml/s的速度静脉注入Gd-DTPA后,行轴位 T1WI(TR500ms,TE8.9ms,层厚 5mm,层间距 1mm)及冠状位T1WI(TR400ms,TE8.9ms,层厚5mm,层间距 1mm)扫描。

2.2 CT扫描 (2例):采用Toshiba Asteion multislice螺旋式CT扫描仪,扫描条件为120kV,230mA,扫描时间0.8s,层厚5mm连续,矩阵512×512,重建层厚3mm,2例均行增强扫描,经肘静脉由高压注射器注射非离子型对比剂60ml,速率2ml/s,注射对比剂后65s行增强扫描。在Sun Ultra AW4.0工作站,利用MPR软件中的重建批量的冠状面和矢状面图像,重建层厚1mm。

结 果

1.形态特征

病灶位于腮腺区,最大截面达8.3cm×2.5cm,最小为2.6cm×2.2cm。呈弥漫性生长,边缘模糊,与正常腮腺组织境界不清。未见明显包膜。有6例病例均突破腮腺侵及皮下或伸入咬肌或咽旁间隙,部分侵及颞肌。10例病例颈部均见多发淋巴结肿大,1例病例可见淋巴结融合。

2.MR及CT表现

8例行MR检查病灶均呈T1WI等低信号T2WI高低混杂信号,增强后强化明显且不均匀,内未见明显液化坏死或钙化灶(图1,2)。2例行CT检查病灶平扫CT值约为31～54Hu,1例呈轻至中度强化,强化后CT值为42～74Hu,1例明显强化,强化后CT值为67～107Hu,亦未见明显液化坏死及钙化灶。

图1 AX。T2WI显示双腮腺弥漫性肿大,以左侧为著,呈高信号。图2 AX。与图 1为同一个病人,T1WI示双侧腮腺呈等低信号。

讨 论

木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病,男女比例文献报道3.5:1～11:1[1-2],男性明显多于女性,本组病例男女比例为4:1,与文献报道相符。该病病程长,平均 8年,本组病例最长 15年,但最短为1个多月。本病临床极易误诊,术前误诊率高达90%[3],为良性疾病,有明显的地域性,在中国、日本及亚洲中部国家多见,全球陆续报道有300多例[4],均见于亚裔人群。目前其病因及发病机制仍未明确,绝大多数学者认为可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型免疫反应有关[5],也有人认为与白念珠菌感染、工作环境和个人卫生习惯有关。木村病多以颈面部无痛性淋巴结和(或)软组织块包块首先起病,进展缓慢。好发于颜面、颈部、锁骨上窝、肘窝及腹股沟等处,颊部和腮腮部之间发病占46%[6];有时淋巴结肿大是该病的唯一表现。本病可累及肾脏,表现为肾病综合征[7],可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎等。

1.影像学表现

其影像学表现文献报道较少,笔者总结本组病例特点为MR检查病灶均呈T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号(图1,2),增强后强化明显且不均匀,未见明显液化坏死或钙化灶。CT检查病灶呈低密度(相对周围腮腺腺体),增强后见不均匀强化(图3)。病灶边缘模糊,与周围组织境界不清,未见明显包膜。其周围腮腺区、咽后及双颈见多个淋巴结肿大,肿大淋巴结均见明显强化,部分肿大淋巴结可融合成团。

图3 AX。与图1为同一病例,CO RT1+C序列示左侧腮腺弥漫性增大,增强后见明显强化。

2.实验室检查

木村病的实验室检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞百分比(10%～70%)及绝对值增高和血清免疫蛋白检查 IgE显著升高(800～3500μ g/ml)[8]。本组10例均见外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值不同程度增高,其中有4例合并有白细胞计数升高。且治疗后外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值均见降低。

3.病理特点

肉眼见单个或多个结节状、大小不等的肿块,质韧,有弹性。低倍镜下见增生的淋巴滤泡伴有嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿,中心部可见嗜酸性脓肿,高倍镜下见大量嗜酸性粒细胞浸润,混有肥大细胞及浆细胞,亦可见血管增生。病理上要与血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)、嗜酸性肉芽肿、过敏反应性淋巴结炎、淋巴瘤鉴别。

4.鉴别诊断

因木村病的病例数较少,因而大部分影像科医生对其认识不足,对其影像表现就更缺乏经验。且因其病变边界不清,增强后见明显强化,其周围腮腺区、咽后及双颈见多个淋巴结肿大,易误诊为腮腺的恶性占位。本组病例有1例术前就诊断为腮腺癌。其鉴别要点是木村病生长较缓慢,病程时间较长,症状不明显,且病灶内较少见大片的液化坏死,而腮腺腺样囊性癌及黏膜上皮癌等恶性肿瘤生长迅速,肿块质硬,不活动,病灶较大时常见液化坏死,侵犯周围血管、神经可有面部麻木、疼痛,张口受限等明显症状。结合实验室检查外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值增高较容易鉴别。

5.预后及治疗

木村病预后良好,但较易复发。常用的治疗方法有小剂量放射治疗、手术切除及加用肾上腺皮质激素(激素)。本病对放射治疗敏感,放射治疗后血管形态和内皮细胞恢复正常,嗜酸性粒细胞消失,淋巴细胞浸润减少,滤泡减少,纤维成分增多。对单发局部肿物可手术切除,但因肿物边界不清不易彻底切除,术后较易复发,因此可考虑术后加以小剂量放射治疗和(或)激素治疗。

总之,当我们遇见以头颈部性皮下肿物及局部淋巴结肿大为主诉入院的患者,影像学表现为肿物不均匀强化且无明显包膜,边界模糊。实验室检查发现外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值增高和血清IgE显著升高者,应考虑到木村病的可能,进一步行肿物或淋巴结活检以明显诊断。

1.陆 磊,陈仁贵,李小秋,等 .Kimura病和上皮样血管瘤的临床病学观察.中华病理学杂志,2005,34:353-357

2.丁 峰,刘春红,李兴福,等.木村病 12例临床分析.中华风湿病学杂志,2007,11:225-228

3.陈小军,吴洪儒,刘晓勇.颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿15例临床和病理分析 .北京口腔医学,2004,18:256-257

4.Li TJ,Kitano M.Orientals Kimura's Disease and its relation to angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.SouthPacific Study,1997,17:737-739

5.Karavattathayyil S J,Krause J R.Kimura's disease:A case report.Eur,Nose＆Throal Journal,2000,79:195

6.田立红,陈 翔.木村病1例.中国麻风皮肤病杂志,2005,21:737-739

7.Rajpoot DK,Pahl M,Clark J.Neph rotic syndrome associated with Kimura disease.Pediatr Nephro,2000,14:486-488

8.骆钟智,黄 永,季雅娟.木村病1例.中国麻风皮肤病杂志,2006,22:245-246