陈 立* 陈国枢 秦晓铧 谢晓玲 黎国伟 许先吟

（广东省惠州市中心人民医院血液科，广东 惠州 516001）

骨髓增生异常综合征（MDS） 是一组起源于造血干/祖细胞的异质性、恶性克隆性疾病，以病态造血和高风险向急性白血病（AL）转化为特点。文献报道MDS一旦发生转化则预后极差，而多种药物联合化疗仍是目前治疗高危组MDS和MDS转化的急性白血病（post MDSAL）最常用的手段[1,2]。为了探讨MDS转白的临床特点，联合化疗的疗效、安全性及转归，对惠州市中心人民医院血液科2003年5月至2009年12月确诊的124例post MDS-AL进行了统计分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

以惠州市中心人民医院血液科2003年5月至2009年12月确诊的124例MDS患者为研究对象，其中男性81例，女性43例，中位年龄39（13～81）岁。转化前包括难治性贫血（RA） 26例，难治性贫血伴环铁粒幼细胞增多（RARS） 9例，难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 15例，骨髓增生异常/骨髓增殖综合征（MDS/MPD）7例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）Ⅰ型43例，RAEB Ⅱ型24例。转化前外周血象三系受累的患者占37.5%，骨髓原始细胞比例3%～18%。每例MDS明确诊断至转化为AL的时间为转白时间。根据MDS国际预后积分系统（IPSS），转白前IPSS 评分1.5分以上患者41例。

1.2 联合化疗及常规支持治疗

患者确诊转白后接受联合化疗诱导缓解治疗，诱导缓解的方案包括标准方案、预激方案和高白伴复杂核型患者选用二线方案等。诱导达完全缓解（CR）或部分缓解（PR），仍用原方案巩固或改用其他方案强化或行造血干细胞移植治疗。化疗过程中予护心护肝、止吐制酸、水化碱化，监测重要脏器功能等处理；……