张慧敏,梁战华

(大连医科大学附属第一医院 神经内科,辽宁 大连 116011)

运动神经元病样表现的结缔组织病 1例

张慧敏,梁战华

(大连医科大学附属第一医院 神经内科,辽宁 大连 116011)

运动神经元病;结缔组织病;病理

1 病例资料

患者女性,49岁。以言语不流利 4年,左侧肢体活动不灵 2年,进食困难 1年为主诉于 2009年 12月 14日入大连医科大学附属第一医院。患者 4年前出现“口吃”,渐加重影响工作,偶有饮水呛咳,阵发性右眼视物缺损,每次发作 10余分钟可缓解,每日数次发作。2年前发现记忆力下降,渐走路不稳,左侧口角流涎,左侧肢体无力,走路拖拉,偶有头晕、大汗,1年前患者明显饮水呛咳,吞咽困难,2个月前以上症状加重,不能行走。入院后检查：体温波动于36.2℃～38.6℃之间,消瘦,右下肺少许湿罗音,余内科系统未见阳性体征。神经系统查体：神清,构音障碍,只能发出顿挫嗯啊音,情感控制能力差,双眼各方向运动灵活,双侧瞳孔等大正圆,D≈3.0 mm,光敏,左侧鼻唇沟变浅,悬雍垂居中,软腭活动度差,咽反射正常,伸舌困难,无舌肌萎缩及束颤,左上下肢肌力 4级,右上下肢肌力 5级,肌张力折刀样增高,以左侧为重,四肢肌萎缩,双手骨间肌,大小鱼际肌及双足远端肌萎缩较明显,双侧指鼻试验尚稳准,双侧痛觉存在,双侧肱二、三头肌反射及膝反射亢进,踝阵挛阳性,以左侧明显,双侧 Babinski sign(+),Chaddock sign(+)。追问病史,患者自年轻始发作性头痛,诊断偏头痛,未系统治疗。此次入院前 2个月曾住院脑外科,行 DSA检查提示右侧大脑中动脉局部狭窄,欲行血管支架治疗。……