胡 婕，高 琳，李 强，王 刚

骨膜增生厚皮症1例

A case of pachydermoperiostosis

胡 婕，高 琳，李 强，王 刚

骨膜增生厚皮症

临床资料

患者，男，20岁。主因头面部皮肤增厚、松弛、多褶皱伴指（趾）及四肢关节增粗6年，于2010年5月20日就诊于我科。患者6年前，无明显诱因面部开始出现红色丘疹、结节，部分皮疹表面有脓头，就诊于当地医院按“痤疮”给予“激素类”药物口服及外用药涂抹，皮疹减轻，但停药后即复发。6年来皮疹进行性加重，面部皮肤增厚，油脂分泌旺盛，皱纹增加，以额部、颊部为著，同时患者手足指（趾），双膝关节及踝关节均出现明显增粗、肥大、肿胀，遂来就诊。患者自发病以来精神体力欠佳，诉畏冷、嗜睡、手足多汗等不适。平素体健，父母非近亲结婚，无家族史。体格检查：一般状况良好，心、肺、腹未见明显异常。皮肤科情况：面部、前额及头皮部位皮肤明显增厚，前额及双颊皱褶呈回纹状，皮损表面可见油性分泌物（图1a，1b），散在红色丘疹及黑头粉刺；双眼睑水肿明显，双眼球不突出；双手、足指（趾）增粗、肥大，掌、跖多汗，双膝及踝关节肿胀明显（图2a-2c）；无腋毛、阴毛稀少。实验室及辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功、甲状腺功能八项、肿瘤系列、头颅CT、心电图、胸部正位片、腹部B超及心脏彩超均未见异常。手足、膝关节正位片提示：双手、双足除末节外管状骨及片内多个长管状骨骨皮质增厚、骨干增宽，部分呈柱状改变，髓腔变窄，双侧桡骨茎突骨质形态欠规则，关节关系正常；结合临床，符合骨膜增生厚皮症。颊部皮损组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，棘层肥厚，表皮突延长增宽，真皮增厚，中下部胶原间隙明显增宽，间隙中有嗜碱性物质沉积（图3a，3b），皮脂腺显著增生。……