李凌霏

第三军医大学学员旅八队，重庆 400038

盆腔脂肪增多症（pelvis lipomatosis，PL）是一种原因不明的良性罕见疾病，是一种大量脂肪组织异常增生、堆积，压迫周围组织脏器，从而产生泌尿道及下消化道症状的良性病变，病变晚期可能会由于大量脂肪组织的增生堆积和长时间压迫，导致全身器官水平的损害，其诊断主要依靠影像学检查。病理检查可见大量脂肪组织堆积，前列腺、膀胱及直肠周围脂肪组织异常增生，无境界及包膜，罕见伴有腹膜后脂肪增多。镜下可见脂肪内纤维血管丰富，部分纤维血管组织高度充血、出血。 该病在1959年首次由Engels 描述，1968年由Fogg 和Smyth 正式命名。目前，病因机制尚不清楚，但许多科学家提出可能与慢性炎症、先天性静脉血管异常、淋巴管阻塞、肥胖、遗传等[1]有关，另外，Battista 等[2]科学家研究表明，截断HMGI-C 基因的表达与盆腔脂肪增多症的发生也有密切联系。

1 临床表现

盆腔脂肪增多症早期无特异性表现，随着病情发展，可见泌尿系统症状（尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等）和消化系统症状（腹痛、腹泻、便秘、血便等），偶见耻骨上、腰背部、会阴部疼痛等，触诊可有双肾增大、前列腺位置抬高，不易触及等特征性体征。

2 诊断与鉴别诊断

2.1 影像学诊断

2.1.1 X 线 膀胱造影显示膀胱颈部细长，底部上移，形状改变，为本病特征之一。患者行排泄性尿路造影[3]侧位片可见膀胱颈部及后尿道变形，静脉肾盂照影（IVP）检查，可见骨盆内有大量脂肪组织影，注射造影剂后可见双侧输尿管在膀胱入口处受压变窄，受压段以上输尿管扩张积水。同时，由于脂肪组织压迫，钡剂灌肠可见直肠、乙状结肠受压变细。Moss 等[4]总结出X 线三联征，即膀胱变形伸长、直肠乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。

2.1.2 CT CT 检查可见膀胱直肠周围有大面积低密度脂肪影，包围整个膀胱，这是盆腔脂肪增多症的典型改变。另外，CT 可显示相关脏器受脂肪压迫状况[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等脏器的形态位置改变最为明显。CT 三维重建图像可见双侧输尿管几乎全程受压变形，甚至节段扩张，严重者可导致双肾盂扩张积水。故CT 应作为诊断该病的首选检查。

2.1.3 MRI MPI 是诊断该病最特异、最准确的方法。周良平等[6]通过实验证明，矢状面T1WI 膀胱形态指数（膀胱上下径/前后径）和膀胱精囊角（双侧精囊腺和膀胱构成的角度）的测量对本病的定量诊断具有重要价值，在MRI 上盆腔脂肪增多症表现为T1WI 高信号，T2WI 中等稍高信号，膀胱不同程度受压变形，上端及后缘位置相对改变，突出骨盆边境，直肠、乙状结肠受压变形。

2.1.4 声像图 盆腔脂肪增多症特有的声像图表现是诊断该病的重要指征，声像图可显示膀胱周围大量脂肪组织回声，脂肪组织对膀胱的压迫可导致膀胱高悬、变形，膀胱下段至膀胱颈呈上宽下窄的“漏斗”形改变。由于盆腔大量的脂肪组织挤压，盆腔段输尿管抬高，形态受压迂曲变细，继而出现输尿管梗阻，导致上端输尿管扩张，甚至产生肾积水[7]。

2.2 鉴别诊断

盆腔脂肪增多症应与脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周围非特异炎症、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿、脂肪肉瘤等疾病鉴别。其中，最重要的是与脂肪肉瘤鉴别，CT 具有鉴别诊断价值，脂肪肉瘤有线性、条纹性信号衰减区域，较盆腔脂肪增多症更宽、更广；脂肪肉瘤边界不清楚且边界不清楚区域的CT值较脂肪组织高；另外，脂肪肉瘤有浸润临近脏器的征象，而非单纯压迫[8]，并且存在局部钙化灶和远处转移等特征。

3 治疗

3.1 保守治疗

保守治疗包括长期口服抗生素、饮食控制、激素治疗和放射治疗等[9-10]。虽然国内外都有保守疗获得一定疗效的报道，但由于个案报道及随访时间短，疗效并不确切。临床上认为如果没有明确的脏器功能改变，才考虑保守治疗。

3.2 药物治疗

奥利司他是一种新的非中枢神经系统作用的减肥药，是半合成的脂抑素衍生物，具有强效和选择性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能竞争性抑制约30%摄入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游离脂肪酸的摄入，从而控制体重。贺大林等[11]通过临床研究证实，口服减肥药奥利司他对治疗盆腔脂肪增多症有良好效果。

3.3 手术治疗

外科干预治疗主要是针对尿路梗阻，也可通过外科手术切除盆腔多余脂肪。Klein 等[10]根据患者的年龄、体质、病情急缓程度等进行了分组治疗，急性期患者一般考虑外科干预，慢性期患者进行定期体检；Halachmi 等[12]报道了1例松解并切断输尿管与膀胱顶吻合开放手术，以上方法均取得了较好疗效。

4 并发症

徐涛等[13]研究表明盆腔脂肪增多症患者可并发高血压、膀胱黏膜囊肿、腺性膀胱炎、非特异直肠炎、前列腺癌、乙状结肠黏液癌、膀胱癌、肾积水、输尿管扩张、血栓栓塞、双侧精索静脉曲张等多种疾病。

综上所述，盆腔脂肪增多症是一种罕见的良性病变，主要依靠影像学检查结合临床表现进行诊断，目前为止没有确切的治疗方法，药物及保守治疗虽可改善症状，但不易根治；手术治疗存在较多争议，增多的脂肪组织在充足的血供下异常增生，容易与周围组织粘连，难以找到空隙将脂肪组织剔除干净，手术难度大，手术适应证的掌控和手术方式的选择尤为重要，而且术后是否复发及对肾脏功能的改善，都有待长期的随访观察。但如果脂肪组织长期堆积压迫，可能会导致周围器官组织病变，因此笔者提倡定期体检，通过影像学检查尽早做出诊断，根据病情及时进行正确的处理和治疗，避免病情的进一步发展。如何选择合适的治疗，仍有待进一步的研究与探索。

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[2]Battista S,Fidanza V,Fedel M,et al.The expression of atlalncated HMGI-C gene induces gigntism associated with lipomatosis[J].Cancer Res,1999,59:4793-4797.

[3]李善军,毕东滨，王法成，等.盆腔脂肪增多症的影像学诊断[J].医学影像学杂志,2003,13(7):494-496.

[4]Moss AA,Clark RE,Goldberg HE,et al.Pelvic lipomatosis aroentgenographic diagnosis[J].AJR,1972,115:441-445.

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[6]周良平,蒋学祥,王霄英,等.盆腔脂肪增多症的MRI 诊断[J].中国医学影像技术,2003,19(4):450-453.

[7]史纪文,李殿秋,张桂芬.盆腔脂肪增多症的超声诊断[J].中国实验诊断学,2008,12(8):1054-1055.

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[13]徐涛,赵卫红,王晓峰,等.盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析[J].北京大学学报,2007,39(4):355-360.