农著光

（广西崇左市天等县人民医院神经外科，广西 崇左 532800）

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是一种少见的常染色体显性遗传的神经皮肤性疾病，在临床上根据基因变异和临床表现的差异分为两种类型：Ⅰ型（NF1）和Ⅱ型（NF2）。NF1的发生率为1/3000～1/4000，占NF总发生率的85%～90%，是NF2的10倍，因此倍受关注[1]。主要影响人类的神经、血液循环、内分泌等诸多系统的功能及智力和骨骼系统等发育。NF1常累及身体的多个系统，而且病变的面积较大，当本病影响到骨骼系统并伴发椎管内肿瘤时，对患者的生命质量造成很大的威胁。目前对本病的治疗方法主要采取外科手术治疗。本文采用回顾性研究，于2007年1月至2009年1月在崇左市天等县人民医院共收集了12例Ⅰ型神经纤维瘤伴椎管内肿瘤患者，均行外科手术治疗，效果较好，现对其外科手术治疗的方法及术后结果进行分析，探讨外科手术在Ⅰ型神经纤维瘤伴椎管内肿瘤治疗中的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2007年1月至2009年1月在崇左市天等县人民医院共诊治了12例Ⅰ型神经纤维瘤伴椎管内肿瘤患者，年龄14～46岁，平均年龄（31.3±5.3）岁，其中男性5例，女性7例；以上患者全身皮肤多部位可见咖啡色牛奶斑，瘤结节，肿块等，同时经MRI检查可见患者的脊柱畸形和椎管内肿瘤病变；术后经病理组织学检查呈神经鞘瘤病变。对以上患者均采用外科手术治疗，并定期随访。

1.2 入选标准

①在本院就诊的住院患者；②以上病例根据美国国立卫生研究院（NIH）制定的诊断标准均确诊为Ⅰ型神经纤维瘤[2]；……