孙殿荣,候梅,高翔

双(多)胎脑瘫患儿的病因学及临床特征分析

孙殿荣,候梅,高翔

目的探讨双(多)胎儿童发生脑瘫的相关因素及临床特征。方法对52例双胎或多胎脑瘫患儿进行围产期高危因素调查、临床分型、影像学检查及粗大运动功能测评(GM FCS)。结果和结论 双(多)胎之一脑瘫的发生和妊娠并发症无明显相关。同性别双胎、出生体重偏重一胎发生脑瘫的机会大。双(多)胎脑瘫以痉挛型双瘫最多见,影像学改变以侧脑室周围白质软化为主。痉挛型双瘫和偏瘫患儿GM FCS多在Ⅰ～Ⅲ级,而不随意运动型、四肢瘫和混合型患儿多在Ⅳ～Ⅴ级。

脑性瘫痪;双胎;多胎;病因学;影像学;粗大运动功能

近年来,随着促排卵药物的应用及辅助生育技术的提高和广泛开展,双胎或多胎妊娠的发生率在某些国家和地区呈显著上升趋势,双(多)胎妊娠易导致胎儿生长受限、低体重儿、胎儿宫内窘迫甚至胎死宫内,且脑瘫的发病率亦高于单胎。因此双(多)胎作为脑瘫独立的危险因素,日益引起国内外学者的关注。本文旨在对在本院住院康复治疗的双(多)胎脑瘫儿的临床特征做一总结和分析。

1 材料和方法

1.1 研究对象 2005年～2006年在本院住院康复治疗的双胎或多胎脑瘫患儿共52例,男30例,女22例;年龄4个月～6岁,平均(26.25±16.93)个月。其中双胎均罹患脑瘫者6对共12例,双胎之一孕期或婴儿期死亡的4例,双胎或多胎之一正常,另一胎为脑瘫者36例。出生体重 900～2900 g,平均(1882.55±510.82)g,其中体重低于2500 g者42例,包括体重不足1500 g的极低出生体重儿14例。孕周28～38周,平均(32.08±3.13)周;足月儿 6例,早产儿46例。经阴道分娩27例,剖宫产25例。35例患儿新生儿期住院9～90 d,平均住院(31.39±22.73)d,其中生后窒息史9例,新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)5例,病理性黄疸5例,新生儿期感染8例,颅内出血3例,新生儿脑卒中1例。

1.2 方法 采用父母问卷和调查,详细回顾并记录母亲孕期、生产前后和胎儿、新生儿的高危因素以及同胎的存活及健康状况。由中级以上的神经康复医师进行发育评定和神经运动学检查,参照我国脑瘫会议制定的诊断与分型标准[1]以及影像学标准[2]进行诊断。对所有患儿进行至少2年的定期门诊或电话随访,末次随访时常规进行中文版脑瘫粗大运动功能分级(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)评定[3]。

1.3 统计学方法 数据资料采用百分率表示,进行χ2检验,显著性水平α=0.05。

2 结果

2.1 一般情况 52例患儿共涉及46对(组)双胎或多胎,其中同性别42对,不同性别4对。双胎或多胎之一正常,另一胎为脑瘫者共36对(组),包括2组三胞胎、34对双胞胎,对这 36对(组)双(多)胎脑瘫和非脑瘫儿的出生体重及孕产期危险因素进行调查,对获取的四格表资料进行χ2检验,结果显示,脑瘫发生与出生顺序、相关并发症无关(χ2=0.489,P ＞0.05),但与出生体重有关,出生体重大的一胎发生脑瘫的比例显著增高(χ2=9.051,P＜0.001)。见表1。

2.2 脑瘫类型分布和影像学特点 痉挛型双瘫36例,不随意运动型5例,混合型4例,四肢瘫 3例,偏瘫2例。52例患儿的影像学改变均异常,主要表现为侧脑室周白质软化(PVL)29例(55.77%),PVL伴胼胝体细薄6例(11.54%),局部脑沟深5例(9.62%),一侧或双侧脑软化灶5例(9.62%),PVL伴基底节病变4例(7.69%)。各类型脑瘫的影像学改变见表2。

表1 双(多)胎脑瘫和非脑瘫儿的危险因素比较

表2 不同类型脑瘫的影像学异常的分布(n)

2.3 粗大运动功能水平 所有患儿均完成了随访,随访时间2年2个月～5年,平均(3.56±1.71)年。各类型脑瘫粗大运动分级分布见表3。痉挛型双瘫和偏瘫GMFCSⅠ～Ⅲ级所占的比例为33/36(91.67%)、2/2(100%),主要为轻度运动障碍;而不随意运动型、混和型及痉挛型四肢瘫的GMFCSⅠ～Ⅲ级所占的比例分别为 2/5(40%)、2/4(50%)、1/3(33.33%),运动障碍相对较重。

表3 各类型脑瘫粗大运动分级情况(n)

3 讨论

双胎是一个复杂的多因素事件。以往的研究表明,双胎可导致早产和低出生体重儿,他们发生神经发育异常如脑瘫和认知损伤的风险明显升高。多胎妊娠发生脑瘫的危险性比单胎妊娠增高5～10倍[4-5]。双胎导致脑瘫的机制有两种观点:①双胎妊娠使胎儿发生各种不利情况的危险性增加,包括胎儿畸形或缺陷、胎儿宫内生长迟缓、胎盘血管异常分流和双胎之一死亡等;②子宫膨胀学说,即随着胎儿的生长,子宫膨胀及子宫内拥挤所引发的各种产前和产时不利情况。神经发育的结果主要与发育障碍(营养不良)和早产有关,在调整孕周和出生体重后,神经发育的异常在双胎和单胎之间没有差别。而先天畸形的发生在双胎妊娠明显增高,尤其是异常的神经管闭合发生率增高(OR=2)[6]。

本文对36对(组)双胎或多胎之一为脑瘫,另一胎正常的围产期和产后的高危因素研究发现,脑瘫和非脑瘫的两胎之间妊娠并发症分布没有显著性差异。提示双胎妊娠发生脑瘫和妊娠并发症之间并无明显相关,与文献报道一致[7]。病因学研究进展提示,80%的脑瘫归因于产前异常,尤其是和维持极早期胎儿的血压和血氧饱和度正常困难有关。多胎和单胎相比在围产期和产后异常的分布没有明显差异,而产前高危因素存在明显差异。因此临床上需要对双胎或多胎孕妇进行密切的孕期尤其孕早期监测,以减少神经发育异常的发生。

Tavlor等对澳大利亚西部人口中741例脑瘫儿的研究发现,双胎脑瘫儿中双胎之一为死胎或生后死亡的发生率为3%[8]。当双胎之一胎死宫内,存活的另一胎脑瘫的发生风险大约增高10%[9];如果双胎之一婴儿期死亡,另一胎脑瘫的发生率更高[10];低出生体重的双胎儿脑瘫风险高于正常出生体重儿;无论双胎结局如何,同性别双胎的发病率高于不同性别[11]。本研究46对(组)双胎或多胎脑瘫患儿中,发生双胎之一孕期或婴儿期死亡的4例,同性别42对,不同性别4对。说明单卵尤其是单绒膜在双胎脑瘫的发生中发挥着重要作用。因此早期识别双胎的绒毛膜情况至关重要。在15周前超声检查可以100%明确绒毛膜的情况,之后则较为困难。

以往的研究发现,随着出生体重的增加,脑瘫的发生率明显降低。国外3个地区人口普查的联合数据显示,出生体重低于1000 g组、1000～1499 g组、1500～2499 g组和正常出生体重相比,其发生脑瘫的相对危险分别是66.5、57.4和8.9[12]。出生体重作为一个重要的混杂因素,当比较多胎和单胎妊娠的脑瘫发病率时,应该作为分层的因素来进行研究。国外的联合研究亦显示,对于出生体重低于2500 g的胎儿来说,双(多)胎和单胎的脑瘫发生率没有明显升高,但是出生体重高于2500 g,双胎妊娠的脑瘫发生率高于单胎的3～4倍。我们的研究发现,若双胎均存活,出生体重偏重一胎发生脑瘫的机会高于出生体重偏低的另一胎,考虑体重偏重的一胎在子宫内发育所需要的营养相对较多,更容易发生发育障碍。而脑瘫的发生在出生次序上没有明显差异。

双胎脑瘫儿的临床类型以痉挛型双瘫最多见,这与双胎脑瘫儿多为早产儿有关。Bonellie等发现,脑瘫的类型在单胎和双胎间分布不同,双胎妊娠发生痉挛型双瘫的比例高于单胎妊娠,这主要因为双胎和单胎妊娠脑瘫的病因不同[13]。并且双胎脑瘫儿的影像学改变以PVL最常见,PVL的特征是深部白质区多灶性坏死,通常两侧对称、邻近侧脑室,其分布情况与孕中、后期胎儿脑血管相对不成熟及其对灌注不足、组织缺氧的高度易损性有关,是早产儿神经病学损伤的特征。部分PVL的改变可伴胼胝体形态改变。双胎脑瘫不随意运动型的发生相对少,其影像学异常主要为PVL和基底节损伤。偏瘫的异常率为100%,多表现为双侧不对称的PVL改变或脑软化,临床症状为一侧性运动障碍,早产儿多为下肢重于上肢,足月儿多为上肢重于下肢。双胎儿中失调型脑瘫更少见。

对双胎脑瘫儿的粗大运动功能水平的研究发现,痉挛型双瘫和偏瘫的GMFCS级别低,多在Ⅰ～Ⅲ级,运动残疾程度轻,多能获得独走能力;而不随意运动型、四肢瘫和混合型的GMFCS级别高,多在Ⅳ～Ⅴ级,运动残疾相对较重,多不能独走,需要介助辅助器具如轮椅等来获得移动能力。

综上所述,双(多)胎儿作为脑瘫的特殊人群,其发生脑瘫的危险性高,尤其双胎之一体重较大的同性别双(多)胎。痉挛型双瘫仍然是双胎脑瘫的主要类型,且影像学改变以侧脑室周白质软化为主。提示应加强双(多)胎妊娠中后期保健服务和胎儿监护;单绒毛膜双胎在脑瘫的发生中起着重要的作用,应注意早期识别及干预。

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Etiology and Clinical Features of Cerebral Palsy in Twin or Multiple Pregnancies

SUN Dian-rong,HOU Mei,GAOXiang.Departmentof Neurology&Rehabilitation,QingdaoChildren's Hospital,Qingdao 266011,Shandong,China

ObjectiveTo analyze the related factors and clinical features of cerebral palsy in twin or multiple pregnancies.Methods52 cerebral palsy children in twin or multiple pregnancies were reviewed with the risk factors in perinatal period,the clinical type,findings of radiology and the gross motor function(GMFCS).Resultsand Conclusion No significant link was found between these pregnancy complications and cerebral palsy in twins or multiple pregnancies.The prevalence of cerebral palsy was higher for the one with more birthweight in twins of the same gender.Spastic diplegia was the most type,and most of them were found with periventricular leucomalacia.The GMFCS levels wasⅠ～Ⅲin spastic hemiplegic or spastic diplegic children,while wasⅣ～Ⅴin children with spastic quadriplegia,dyskinesia or mixed CP.

cerebral palsy;twins;multiple pregnancy;etiology;radiology;gross motor function

[本文著录格式]孙殿荣,候梅,高翔.双(多)胎脑瘫患儿的病因学及临床特征分析[J].中国康复理论与实践,2011,17(1):86—88.

青岛市儿童医院神经康复科,山东青岛市 266011。作者简介:孙殿荣(1979-),女,山东龙口市人,硕士,医师,主要从事脑性瘫痪、发育延迟、智力低下及癫痫等的神经康复工作。

R742.3

A

1006-9771(2011)01-0086-03

2010-11-01

2010-12-13)

·基础研究·