张格妙 徐 虹 沈 茜 郭 维 周利军

1 病例资料

患儿，女，8岁，因“肉眼血尿40 d”入住复旦大学附属儿科医院(我院)。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎，因甲状腺功能亢进，口服甲巯咪唑5 mg·d-1，每日1次，治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病(局灶节段增生型)，予甲泼尼龙冲击治疗1次，口服霉酚酸酯0.375 g ，每日2次。

个人史无特殊描述。家族中无类似疾病史。

入院查体:T 37℃, P 86·min-1,R 18·min-1,血压102/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。甲状腺触诊未及肿大。眼睑无水肿。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心律齐,未闻及病理性杂音。腹部平软无压痛，未扪及包块,肝、脾肋下未触及。肾区无叩痛，双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。

实验室检查：尿常规：RBC满视野，尿蛋白(+++)，24 h 尿蛋白：2.109 g。尿钙/肌酐：0.03。血常规：Hb 107 g·L-1，WBC 8.6×109·L-1，N 0.65，L 0.29，PLT 265×109·L-1。肾功能：BUN 10.9 mmol·L-1，Cr 59μmol·L-1； 总蛋白59.1 g·L-1，白蛋白35.8 g·L-1。CRP 5 mg·L-1，ESR 14 mm·h-1，抗人体球蛋白(COOMS)试验(-)，C3 1 220 mg·L-1，C4 260 mg·L-1。 IgA 1 150 mg·L-1，IgG 8.25 g·L-1，IgM 1 070 mg·L-1。结核抗体和肝炎系列均(-)，自身抗体：ds-DNA、ENA-RNP/Sm、-Sm、-SSA、-SSB、-Scl-70、-Jo-1均(-),抗心磷脂抗体(-), 甲状腺功能: T30.616 nmol·L-1，T4128.8 nmol·L-1，TSH 66 IU·L-1，FT31.68 pmol·L-1，FT421.28 pmol·L-1, 甲状腺过氧化物酶抗体(TPO) 1 000 U·mL-1，甲状腺球蛋白20.86 μg·L-1；甲状腺受体抗体3.06 μg·mL-1。间接免疫荧光法：P-ANCA(+)，胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(C-ANCA)(-)；酶联免疫吸附法：抗蛋白酶3(PR3)2.3 RU ·mL-1；抗髓过氧化物酶(MPO) 135.4 RU ·mL-1(正常值<20 RU ·mL-1)。抗核抗体ANA弱阳性。

影像学检查：胸部X线片两肺未见渗出。B超示：双侧甲状腺欠均质增大；双肾肿胀伴损害；肝、脾、膀胱及输尿管未见明显异常。

外院肾脏活检病理片经我院病理科重新阅片，光镜下可见近半数肾小球有病变，上皮细胞、内皮细胞和系膜细胞弥漫增生，炎性细胞浸润，个别入球动脉内膜增厚。部分小球入球血管袢节段性坏死，系膜基质重度增生，基底膜不厚，毛细血管袢受压闭塞，球囊黏连及囊周纤维化，系膜细胞增生或有新月体形成，肾间质淋巴细胞浸润，小管间质中度病变，病变小球周围可见灶性小管萎缩，小管上皮肿胀，颗粒变性，部分肾小管有红细胞、蛋白管型(图1)。……