谢海啸，王明山，牛真珍，谢耀盛

（温州医学院附属第一医院 实验诊断中心，浙江 温州 325000）

凝血因子V（coagulationg factor V，FV）是凝血过程中一种重要的辅因子，其活化形式FVa与Ca2+、磷脂和FXa形成的复合物是体内凝血酶原最主要的激活物。除了凝血功能，FV也通过辅助活化蛋白C下调活化因子VI I I间接参与生理性抗凝旁路途径。FV的这一双重作用，使得FV基因缺陷的临床表现差异较大，可表现为出血、血栓形成，也可无明显临床症状[1]。我们发现了2例凝血因子V缺陷患者，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 患者1：女，62岁。白内障术前凝血常规筛查发现血浆凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶（APTT）显著延长，分别为31.5和104.1 s。进一步做凝血因子活性检测，发现FV:C为4%。患者无肝肾功能障碍，无出血病史，父母非近亲结婚。

患者2：女，41岁。眼部翼状胬肉切除术前凝血常规检查发现PT 23.6 s、APTT 75.9 s，FV:C为5%。患者无出血病史，肝肾功能正常，父母亦非近亲婚配。

正常对照组：50例，其中男27例，女23例，平均年龄34（18～60）岁，均为我院健康体检者，经查均无肝肾功能疾病，无血栓或出血史，采样前已征得本人同意。

1.2 方法

1.2.1 标本的采集和处理：在征得患者知情同意后，采集外周静脉血，0.109 mol/L枸橼酸钠1:9抗凝，立即于3 000 r/min离心10 min后收集上层血浆用于凝血指标检测，2 h内检测完毕。剩余的血细胞-40 ℃冻存，用于DNA提取。

1.2.2 凝血相关指标检测：法国STAGO全自动血凝仪检测APTT、PT、纤维蛋白原（FIB）、FI I：C、 FV：C、FX：C。试剂由STAGO公司配套提供。所有操作步骤均严格按照试剂说明书进行。

1.2.3 血浆凝血因子V抗原（FV：Ag）检测：采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）法。……