许 煊 丁 辉 李丹丹 贺 涛 殷 秀 刘玺诚 封志纯

1 病例资料

例1 女，4月龄，因“发现心脏杂音3个月余，咳嗽10 d渐加重，伴发热、喘息3 d”入我院。患儿1月龄时曾偶有咳嗽，发热伴喘息，入住外院时发现心脏杂音，治疗无好转转诊我院。

入院查体：T 37.7℃，P 176·min-1，R 40·min-1，BP 15.4/8.8 kPa，体重4.3 kg。神志清，精神差。全身皮肤未见明显皮疹。口唇稍发绀，吸气性三凹征阳性。双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音和肺底密集细湿啰音。心前区隆起，心相对浊音界向左下扩大，HR 176·min-1，心律齐，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音，P2亢进。腹平软，肝右肋下扪及2.5 cm，质韧；脾脏肋下未扪及。双下肢无明显水肿。神经系统查体未见异常。

影像学检查：超声心动图示室间隔缺损(膜周部+肌部)，房间隔缺损(继发孔型)，二尖瓣关闭不全伴轻度反流，三尖瓣关闭不全伴中度反流，肺动脉高压 (图1A) 。胸部CT示左主支气管狭窄(图1B)。纤维支气管镜检查示主气道下段及左右主支气管软化变形狭窄，以左主支气管软化狭窄最明显，距隆突下1 cm，内径仅1 mm(图1C)。

入院诊断：支气管肺炎(重症)；Ⅱ型呼吸衰竭；低钠血症；先天性心脏病：室间隔缺损(膜周部+肌部)，房间隔缺损(继发孔型)，肺动脉高压；主气道下段及左右主支气管变形狭窄。

治疗及随访：行肺动脉环缩术，房间隔、室间隔缺损修补术+主动脉悬吊术成功后，患儿撤离呼吸机困难，在术后2个月内撤机3次，均未能成功，主要表现为呼吸机撤离后明显呼吸困难，PCO2为110 mmHg，PO2为40 mmHg。

鉴于术后撤离呼吸机困难，考虑行纤维支气管镜下带囊支架置入术。术前告知患儿家长不可预知的手术风险：①操作中出现进行性加重低氧血症所致的严重心脏并发症，包括各种心律失常，甚至心跳停止；②可能出现胸痛，并发纵隔及皮下气肿，术后可能出现局部充血水肿，支架取出困难；③目前尚无专门用于儿童的气管支架，选择成人用的血管金属支架[PARTNER，乐普(北京)公司]作为气道支架；④中国大陆尚无儿童气管内支架置入的病例，支架置入术的近期、远期疗效及并发症均有待观察等。患儿家长在充分知晓上述告知后，仍坚持要求行气管内带囊支架置入术，家长在术前谈话备忘录和知情同意书上签字，并获得我院伦理委员会批准。

采用“边麻边进”方法[1]行气道黏膜表面麻醉后插入纤维支气管镜(日本Olympus BF-XP60型)，在纤维支气管镜下测量气管狭窄部位的长度为14 mm，以狭窄处的上下各5 mm作为所需支架的长度，选择长24 mm，直径4 mm规格的带囊支架(经雷帕霉素处理)；带囊支架经超细支架导入器[长50 cm，直径1 mm, 乐普(北京)公司]送入纤维支气管镜，在支气管镜直视下释放带囊支架，然后退出导入器(图1D)。术后即刻气管狭窄段扩张良好(图1E)。术后4 h患儿成功撤离呼吸机。术后1周、2周、1个月、2个月和3个月分别行纤维支气管镜检查，显示带囊支架位置正常，未见肉芽组织增生(图1F)。PCO2为30～40 mmHg，PO2为80～100 mmHg。患儿术后3个月时体重增加2.1 kg，目前仍在随访中。

图1 例1先天性心脏病超声心动图、 胸部CT和支气管镜所见

Fig 1 Echocardiography, chest CT scan, observation by bronchoscopy of case 1

Notes A:Echocardiography showed ventricular septal defect(pars membrancea and muscularis septi interventricularis), strial septal defect(ostium secundum defect), mitral insufficiency with mild reflux, tricuspid insufficiency with by moderate reflux and pulmonary hypertention; B: The CT showed tracheal and left main bronchus stenosis;C:Bronchoscopy showed left main bronchus stenosis, 1.0 mm in diameter; D: Tracheal stents were placed after intraluminal balloon dilatation of tracheal stenosis; E: The stents were inserted into the desired position bronchoscopically; F: The stents were inserted into the desired position bronchoscopically 3 months after the operation

例2 女，1岁10个月，因“咳嗽1个月余”入我院。患儿于2010年11月曾在外院诊断为EBV相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症，予正规化疗。2011年3月初出现高热、喘憋和呼吸困难，外院胸部X线片示左肺明显气肿(图2A)，纤维支气管镜检查提示气道可能有畸形，转诊我院。

入院查体：T 36.8℃，P 139·min-1，R 56·min-1，BP 14.4/6.4 kPa，体重12 kg。神志清，精神可。满月脸，面部多毛，毛细血管扩张。呼吸急促，鼻翼煽动。双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音。心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未扪及。四肢肌力、肌张力正常。

纤维支气管镜检查示：左主支气管明显狭窄，距隆突下0.5 cm，内径仅1.5 mm(图2B)。CT气道重建示：左主支气管最窄处内径为1.5 mm(图2C)。

入院诊断：左主支气管狭窄，EBV相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症。

治疗及随访：患儿化疗后免疫力低下，左侧支气管狭窄致使排痰困难，导致肺部反复感染并明显左肺气肿，故考虑行纤维支气管镜下带囊支架置入术，患儿家长在充分知晓术中和术后可能的风险后，同意行带囊支架置入术，签署知情同意书，并获得我院伦理委员会批准。

采用“边麻边进”方法行气道黏膜表面麻醉后插入纤维支气管镜，在纤维支气管镜下测量狭窄部位的长度为19 mm，以狭窄处的上下各5 mm作为所需支架的长度，选择长29 mm，直径4 mm规格的带囊支架(经雷帕霉素处理)，由超细支架导入器送入纤维支气管镜，在纤维支气管镜直视下释放带囊支架，然后退出支架导入器。

术后即刻胸部X线片示左侧肺气肿消失，双肺气体分布均匀(图2D)；术后狭窄段气管扩张良好(图2E)。术后1周、2周、1个月、2个月和3个月分别行纤维支气管镜检查，显示气管带囊支架位置正常，未见肉芽组织增生(图2F)。患儿术后3个月时体重增加2 kg，目前仍在随访中。

图2 例2胸部X片、胸部CT和支气管镜所见

Fig 2 Chest X-ray, CT scan and observation by bronchoscopy of case 2

Notes A:The chest-X ray showed emphysema; BBronchoscopy showed left main bronchus stenosis, diameter was 1.5 mm C: The CT showed left main bronchus stenosis, 1.5 mm in diameter; D: The stents were inserted into the desired position bronchoscopically; E: The chest X-ray showed emphysema was disappeared; F: The stents were inserted into the desired position bronchoscopically 3 months after the operation

2 讨论

近年来，随着CT技术和纤维支气管镜术的发展，儿童气管狭窄确诊病例数逐年增多。纤维支气管镜下球囊扩张术及其支架置入术等微创技术在成人良性和恶性气管狭窄的治疗中发挥着越来越重要的作用。但在儿科，由于儿童气道较成人细，且其变化范围大，目前尚无专门为儿童制作的气管支架及支架导入装置，使得纤维支气管镜下治疗儿童气管狭窄难度较大[2]。中国台湾荣民总医院采用胆道支架作为气管内支架，成功地为近70例患儿置入气管内支架，为儿童纤维支气管镜下支架置入术的发展积累了一定的经验。

先天性气管狭窄是一种罕见的先天性疾病，发生率约为1/4 000[3]。2010年，南方医科大学附属华南医院在5 964例先天性心脏病患儿中，应用CT气道三维重建诊断的气管、支气管狭窄34例(0.57%)[4]。在纤维支气管镜、CT和MRI尚未普及的年代，气管内碘油造影是诊断气管狭窄的金标准[5]。CT气道三维重建联合纤维支气管镜检查，可基本确定气管、支气管狭窄的内部和外部因素[6]。目前，胸部CT气道三维重建具有扫描速度快、空间分辨率高、重组方法多等特点，能准确测量狭窄的直径和长度，还可显示狭窄与邻近组织器官的关系，是目前诊断气管、支气管狭窄最佳的无创性技术[7]。MRI显示气管与周围组织的图像质量不如CT。纤维支气管镜检查作为一种微创技术直观性极强，可观察气道内的狭窄状况，近年来也成为气管狭窄首选的检查手段。

气管狭窄根据气管软骨环的完整程度，分为3种：一是从环状软骨至隆突的全段气管发育不良所致的狭窄，二是最狭窄处在靠近隆突的远端气管漏斗形狭窄，三是节段性的狭窄。也可分为气管内狭窄(气管纤维性狭窄或闭锁,可有气管内隔膜形成)和气管外部压迫所致狭窄(气管软骨环发育不全或畸形)。

气管狭窄的治疗方案有手术治疗和非手术治疗。手术治疗可分为外科手术和介入肺科手术。可采取气管、支气管成形术和端端吻合术等。对广泛性气管狭窄还可采取气管或支气管成形术、补片术等，但常有肉芽组织增生等术后并发症，致使难以脱离呼吸机，预后较差，且术后复发率较高[8]。笔者曾报道3例肺动脉吊带畸形致气管压迫畸形，其中1例因术后气道内肉芽组织增生而无法撤离呼吸机[9]。徐志伟等[10]报道2例Slide法支气管手术术后3周出现气管内肉芽组织增生。.此外，导致气道畸形手术失败的原因还包括局部伤口感染， 软骨坏死和人工气管环排出等[11]。

介入肺科手术可供选择的气管内支架置入方法较多，大致可分为两种：一种为经纤维支气管镜置入，另一种为经纤维支气管镜引导下置入。目前临床上使用的气管支架主要有3种类型：硅酮、动力和金属类，最常用的金属支架主要有镍钛记忆合金支架、不锈钢支架和被覆内支架等，均为直筒网状结构。中国台湾宋文举采用纤维支气管镜引导下置入气管支架，国外尝试使用经纤维支气管镜球囊扩张后放置自膨式金属支架，成功为患儿解决气管狭窄，并取得很好的效果[12,13]。

本研究2例患儿在参考上述经验基础上，进行了技术改进：①选择血管金属支架及超细支架导入器经支气管镜工作通道置入支架(图1D)为切入点，而宋文举等[14]将支气管镜作为导入光源，支架通过气管镜外的通道置入，国外儿童及成人支架置入多采用硬质支气管镜[12]，不论哪种术式均与手术技术娴熟程度有关。②选择雷帕霉素涂层支架，可抑制气管内膜增生，病理组织学检查发现气管内膜组成的平滑肌数目明显减少而纤维增多，还可抑制局部的炎症反应。本研究2例患儿随访3个月发现带囊支架置入处气道通畅，尚未见肉芽组织增生。

目前尚无专门为儿童设计制作的气管支架，国内外采用的均是成人使用的胆道或血管支架。目前儿科纤维支气管镜下支架置入术的开展还十分有限，支架置入术的时机、指征和禁忌证尚在探索中，复习文献并结合本研究2例经验，以下情况可考虑行支架置入术：①先天性心脏病合并气道狭窄(如心脏或者大血管压迫气管)，造成先天性心脏病术后多次撤离呼吸机困难者；②先天性中至重度气管支气管软化、狭窄，影响通气，造成CO2明显潴留和反复呼吸道感染者；③某些感染(如结核杆菌等)所致的炎性狭窄，引起长期肺不张或肺气肿者；④外科气管成形手术后，吻合口狭窄者。相对禁忌证包括严重哮喘发作期间、严重肺动脉高压、出血倾向及血小板减少、肺脓肿和多系统器官功能严重衰竭的患儿。

婴幼儿先天性气管畸形(如气管软化)可随着患儿的生长发育逐渐缓解，是否需要或何时行支气管镜下支架置入术值得探讨。本研究2例患儿虽然获得成功，但不能说明所有先天性心脏病合并支气管发育不良以及感染所致气管狭窄患儿均可行纤维支气管镜下支架置入术。全段气管发育不良、漏斗形和节段性的狭窄，或气管内狭窄和气管外部压迫所致狭窄，哪一种更适合或禁忌纤维支气管镜下支架置入术目前还不明确，需要更多病例的累积，特别是获得远期疗效的情况下才能做出规范。

先天性心脏病合并严重的气管狭窄如在心脏手术的同时不解决气管狭窄，需长期依赖呼吸机辅助呼吸，绝大多数患儿不能康复。本研究例1在行先天性心脏病根治术后，试图3次撤离呼吸机均未成功，如先行气管狭窄根治术，由于先天性心脏病所致的严重低氧血症、慢性心功能不全或肺动脉高压，将严重影响气管狭窄根治术后的愈合，导致气管、纵隔、胸腔感染和败血症等，手术的成功率非常低。既往多认为先天性心脏病术后不能脱离呼吸机，与手术本身、心功能、膈肌麻痹和感染等因素有关[15,16]，合并有严重气道畸形的先天性心脏病术后不能撤离呼吸机很可能与气管狭窄有关。感染因素也是导致气管狭窄的原因之一，本研究例2为EBV感染后所致的气管狭窄，患儿因化疗后免疫力低下，左侧支气管狭窄致使排痰困难，导致肺部反复感染。

尽管本研究2例患儿短期随访未见并发症，但远期有可能出现气管再狭窄、肉芽组织增生、感染以及影响气管发育等不良后果。对于儿童病例目前经验有限，可借鉴成人的经验，如再次的球囊扩张防止再狭窄，局部用药治疗感染，研制药物涂层支架防止肉芽组织增生等措施。置入支气管支架的儿童病例的远期远未可知，特别是支架是否需要取出？何时取出？国内外报道较少，成人的经验是定期气管镜检查，如果支架在气管内没有变形、移位，就尽可能放置较长时间，本研究也将长期追访这2例患儿。

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