敖芳,袁璐

结节病是一种病因未明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病,可侵犯多个脏器[1],其中以肺和胸内淋巴结多发,临床上 90%以上有肺的改变[2]。本研究搜集了 15例经临床大剂量泼尼松治疗及病理证实的胸部结节病患者,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 15例患者中,男 6例,女 9例,年龄 28～63岁,平均35.8岁。本组主要症状:有呼吸系统症状 13例,干咳 10例,胸闷 5例,胸痛 4例;肺外表现 9例,结节红斑3例,关节痛3例,眼部病变 3例,心动过缓 1例。15例均有全身症状,为发热、乏力、消瘦。15例患者中 4例经淋巴结活检病理证实,4例经 CT导向下肺活检病理证实,2例经纤支镜取活检证实,5例经 CT、MRI诊断口服泼尼松后随访好转而证实。

1.2 本组 15例均摄全胸部正、侧位片;15例均使用美国Picker公司 PQS螺旋 CT扫描,层厚 8mm,层距 8mm,其中12例加做 HRCT扫描,8例增强扫描;15例均采用 GE公司 Signa contour 1.5T超导磁共振检查,常规平扫 SE T1WI和 FSE T2WI,包括轴位、冠状位、矢状位扫描。

2 结果

2.1 胸部正、侧位平片表现 15例中 12例表现为两侧肺门淋巴结增大,2例可疑右肺门淋巴结增大,1例表现为右上纵隔增宽;15例中10例显示两肺弥漫分布的结节状、颗粒状阴影,3例可见融合而成的大块致密影,2例显示肺间质纤维化。

2.2 CT平扫、HRCT及增强扫描 按美国胸部协会确定的淋巴结分布区域及 Giazer氏提出淋巴结增大下限值,对纵隔、肺门淋巴结大小进行测量,对其分布进行归纳总结。本组 15例中 9例出现双侧肺门淋巴结对称性增大伴纵隔淋巴结增大,4例出现右肺门淋巴结增大伴纵隔淋巴结增大,2例表现为纵隔淋巴结增大。淋巴结直径为 0.7～2.9cm,增大的淋巴结密度均匀,边界清楚,无浸润性改变,增强扫描呈中度均匀性强化。本组 15例中纵隔淋巴结增大主要位于 4R区,其次为 11、5、7、2R区。肺内病变本组 15例中 12例表现为散在不规则小结节状影及支气管血管束增粗、模糊,3例可见融合而成的大块致密影呈 “假肿瘤”征象;另 2例显示肺间质纤维化,2例出现右侧胸腔积液,4例见斑点状淋巴结钙化。按美国结节病分期法,本组 15例中 0期 0例、Ⅰ期 4例、Ⅱ期 8例、Ⅲ期 3例。

2.3 MRI表现 15例 MRI扫描,纵隔、肺门增大淋巴结在T1WI呈中等偏低信号,T2WI呈中等偏高信号。

3 讨论

3.1 胸部结节病临床表现及分期 早期常无明显症状及体征,在病变发展或活动期时有咳嗽、乏力、食欲不振、体质量减轻、发热、盗汗,转入慢性期或稳定期后症状可消退,也可反复发作。病变广泛时出现胸闷、气急,还可累及皮肤、眼、扁桃体、腮腺、肝、脾、肾、胃肠道和骨关节等部位而产生相应症状。按照 Siltzbach分期分类方法[3-4],本组 0期 0例、Ⅰ期4例、 Ⅱ期 8例、 Ⅲ 期 3例 。

3.2 影像学表现及诊断 胸部结节病的影像学表现主要以两侧肺门淋巴结增大为主,具有双侧性和对称性,肺门、纵隔淋巴结增大可单独或合并存在,本组中 9例表现为双侧肺门对称性淋巴结增大伴纵隔淋巴结增大。肺内病变多呈双侧弥漫性分布,主要分布于两肺外围、胸膜下或肺门区的支气管血管束内,大部分结节边缘不规则;部分可呈斑片状磨玻璃密度影,相当于病理上的肺泡炎或间质内的细小肉芽肿;部分肉芽肿结节可融合成大块致密影。胸内淋巴结肿大合并肺部病变很常见,而单纯以肺部间质性弥漫性病变极少见。HRCT可明确显示沿支气管血管束分布的微结节、小结节和肺间质纤维化。

3.3 胸部结节病的淋巴结分布规律及大小 以往的研究表明,胸部结节病主要表现为两肺门淋巴结不同程度增大,而纵隔淋巴结增大可发生在主动脉弓旁、上腔静脉后及支气管分叉上下间隙内。本组结果显示:胸部结节病几乎可以累及肺门及纵隔内的全部淋巴结,但淋巴结增大最多见于 4R区,其次为 11、5、7、2R区,此结论与相关文献统计一致[5-6]。淋巴结直径从 0.7～2.9cm,其直径在 1.0cm以上的淋巴结所占比例均在90%以上,而 4R组所占比例最多。

3.4 鉴别诊断 胸部结节病应同结核、淋巴瘤、肺癌、癌性淋巴管炎鉴别,将影像表现与临床症状相结合是鉴别诊断的重点,病理检查是确诊的主要手段。(1)肺结核:可引起肺门或纵隔淋巴结增大,常为单侧肺门淋巴结增大或两侧增大以一侧为著,此与结节病多为双肺门淋巴结对称性增大有不同;此外结核所致的肿大淋巴结边界不清,密度高而不均匀,常有钙化,而结节病淋巴结发生钙化相对少见;同时结核好发于青少年,临床有结核中毒症状,结核菌素试验阳性,抗结核治疗有效等。(2)淋巴瘤:临床上为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大,周期性发热、消瘦、盗汗;影像上淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大表现突出,肿大的淋巴结主要位于血管前间隙,肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增大的同时或以后出现,这是影像诊断的鉴别点。淋巴瘤常合并有肺部浸润,表现为大片状肺实变和胸腔积液,而结节病少见。 (3)肺癌:肺癌引起的纵隔淋巴结增大多发生在主动脉弓旁、上腔静脉及支气管分叉部,多数淋巴结转移常融合成较大肿块,而肺门肿块常为原发灶与转移增大淋巴结融合,此特点与结节病通常累及两侧肺门及纵隔内多组淋巴结广泛增大有不同。另外中心型肺癌可引起的阻塞性炎症及肺不张,周围型肺癌具有肺内肿块特征性表现,而结节病则缺乏特征性表现。 (4)肺部癌性淋巴管炎:可使支气管血管束、小叶间隔出现串珠状增厚,外形僵硬,但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑的小圆形,而结节病的小结节是不规则形,同时结节病的肺间质纤维可造成肺结构的变形,更进一步帮助诊断。

1 张振柱,陈永彦,解卫平.32例结节病临床分析 [J].临床肺科杂志,2010,15(4):481-482.

2 潘纪戌.CT与高分辨率 CT在胸部结节病中的应用 [J].中华放射学杂志,2003,37(4):295-298.

3 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 [M].北京:中国协和医科大学出版社,2006:1275-1284.

4 陈灏珠.实用内科学 [M].北京:人民卫生出版社,2005:2613.

5 程勇,张雪林,陈卫国,等.不同分辨率影像诊断显示器的选择对孤立性肺结节识读影响的初步研究 [J].医学影像学杂志,2008,18(5):481-484.

6 孙永昌,姚婉贞,沈石,等.结节病胸膜病变分析并文献复习[J].中华结核和呼吸杂志,2006,29(4):243-246.