陈小蓉

色素失禁症是一种X连锁显性遗传病,具有水疱、疣状和色素性皮肤损害,伴发眼、骨骼系统和中枢神经系统等的发育异常[1]。该病多见于女性,男性与女性之比为1∶20[2]。常于出生时或生后第1周发病。我科收治新生儿色素失禁症1例,现将该病例的观察及护理体会报告如下。

1 病例介绍

患儿,女,10.7 h,因“生后皮疹 10.7 h”于2009年 4月 16日入院。患儿系妊3产2孕39周,因母亲为高龄产妇于当地医院剖宫产出,出生体重2 780 g,Apgar评分不详,脐带绕颈1周,羊水污染,否认出生窒息抢救史,生后即发现患儿全身皮肤散在黄白色皮疹,高出皮面,其上可见大片脓斑,伴轻微脱屑,不伴发热、气促、发绀、反应差、抽搐等,家属否认患儿母亲有艾滋病、梅毒等病史,急转入我院,期间患儿饮入少许液体,自解大小便,无呕吐、腹泻等。查体:成熟儿貌,反应好,哭声有力,全身皮肤可见散在分布大片黄白色皮疹,高出皮面,其上可见脓斑覆盖,伴轻微脱屑,以头皮、四肢屈侧及腹股沟为主,甲及口腔黏膜未受累。入院诊断:新生儿脓疱疮?入院处理:青霉素、拉氧头孢抗感染治疗,皮肤护理、隔离、补液等对症治疗。入院后取疱内容物送细菌涂片未见细菌及真菌,4月17日查体:四肢有条状分布的红斑,有的呈疣状增殖,其上有水疱、大疱,结有褐黑色痂。头皮基底亦有红斑。取皮肤组织活检示:先天性色素失禁症。4月29日部分皮损处结痂,家属自动办理出院。6月15日电话随访患儿家长,患儿全身皮肤损害处已全部结痂并脱落,遗留色素沉着。

2 观察及护理

2.1 观察

2.1.1 密切观察皮疹的变化 皮肤的特征性改变大多在出生时或生后不久出现,皮肤损害可分为3期。第1期:红斑水疱期,红斑、丘疹、水疱线状排列,在出生时或出生不久即可出现,此期常被误诊为“脓疤疹”。血嗜酸粒细胞在此期可有明显升高,疱液也可检出大量嗜酸性细胞。皮肤病理检查可见嗜酸性海绵水肿。第2期:疣状或苔蘚状皮疹形成期,常发生于2周～6周,可见皮肤赘疣状或苔蘚样改变,此期组织学检查见棘层肥厚。第3期:色素沉着期,此期可见分布于躯干及四肢近端广泛的如涡轮、大理石样、泼墨样特征性的色素沉着,组织学检查见真皮的黑色素细胞内有大量的黑色素。色素斑可持续数年后消退。皮肤的各期损害常交叉出现,变异较多。

2.1.2 密切观察有无并发症的出现 部分病例伴有惊厥、智力低下、白内障、斜视、指甲发育不良、脱发等。该病预后亦取决于是否并有这些系统的损伤,特别是神经系统和眼部异常。神经系统损伤在新生儿期主要表现为高热惊厥,而后可出现智力低下、偏瘫、小头畸形等,发生率为18%～32%[3]。本例患儿入院后未发现上述症状。

2.2 护理

2.2.1 保护性隔离 在红斑水疱期主要以加强护理预防继发感染为主。本病目前尚无有效治疗方法,预防感染只能对症处理。病人入院后住暖箱,全身裸露,床单、襁褓及尿布专用,经高压消毒灭菌后使用。医务人员的隔离措施:注意洗手,操作前后均应严格洗手;接触病儿必须戴一次性手套;严格无菌技术操作;体温计及听诊器专用,出院后患儿使用过的所有物品进行终末消毒处理。

2.2.2 皮肤护理

2.2.2.1 清洁皮肤 涂药前将皮损上的痂皮和以前涂用的药物清除,以促进新涂药物的吸收,每日沐浴1次或2次,流动水冲洗,擦洗皮肤时动作要轻柔,避免损伤皮肤。

2.2.2.2 药浴 为了预防水疱及大疱破裂后继发感染,清洁皮肤后给予药浴,采用1∶20强力碘稀释液浸泡洗澡,每日2次,每次10 min～15 min,配制浓度要准确,同时控制好温度,一般38℃～40℃。避免温度过高烫伤皮肤,避免过低而着凉。药浴时要注意患儿面色、呼吸等变化,及时发现病情变化而终止药浴。

2.2.2.3 患处涂药 药浴后应用毛巾轻柔吸干水,予紫草油外涂皮肤患处,每日4次;皮肤破溃处予莫匹罗星软膏外涂,每日4次。

2.2.3 喂养 患儿出生后就入院,未进食,首先予试喂 ,耐心喂养保证营养供应;喂奶后取侧卧位,防止呕吐引起窒息。

2.2.4 加强基础护理 患儿皮肤多处糜烂,使患儿保持安静,以避免损伤皮肤加重病情,放于暖箱内保暖,不宜穿衣服避免衣服摩擦皮肤。同时有助于医护人员观察皮肤情况。也有助于隔离,由于患儿皮肤有渗液,必要时予一次性床单,并及时更换,以保持暖箱整洁,及时更换尿布,保持皮肤清洁干燥。定时翻身,避免局部受压过久,引起压疮。由于正常皮肤较少,静脉穿刺难度提高应加强留置针的护理。合理使用周围静脉,保证抗生素及静脉营养供给。

2.2.5 心理护理 主要是针对家属做好心理护理,取得家属的配合,有利于患儿的治疗和康复。因患儿家属对本病缺乏认识,易产生焦虑、紧张心理,甚至父母之间可能出现互相责怪而影响家庭关系。因此,做好心理护理和健康教育非常重要。护士应对本病的诊治处理、病情康复和预后及护理措施全面了解,以便向家属做好详细的病情解释,指导出院后的家庭护理,减轻家属的心理负担,有利于患儿的康复和今后的健康成长。

2.2.6 出院指导及随防 由于患儿未完全治愈家属就要求出院,出院时对患儿家属要加强出院指导,包括皮肤护理、喂养方面等,必要时予现场示范讲解。

[1]赵辨.临床皮肤病学[M].第 3版.南京:江苏科学技术出版社,2001:1056-1057.

[2]金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学[M].第 2版.北京:人民卫生出版社,1997:637-638.

[3]Landy SJ,Donna D.Incontinentia pigmenti(Bloch-Sulberger Syndrome)[J].J Med Genent,1993,30:53-59.