肾上腺外的嗜铬细胞瘤的发生率约为所有嗜铬细胞瘤的10%[1],其发生于膀胱则更为罕见,约占所有膀胱肿瘤的0.06%,在所有嗜铬细胞瘤中发生率不足1%[2,3],由于其治疗方式及术前准备均与常见的膀胱肿瘤不同,术前准确定性诊断尤为重要。

1 材料与方法

1.1 一般资料 2008-01～2009-12在解放军总医院泌尿外科经手术治疗、病理证实的膀胱嗜铬细胞瘤共4例,其中男性3例,女性1例,年龄 39～62岁,平均48岁。

1.2 CT检查 检查前禁食4～6h,CT扫描使用GE Light Speed 16排或Simens Somatom 64排螺旋CT,于深吸气后屏气扫描,层厚5mm;增强扫描采用非离子对比剂优维显或碘海醇90～100ml,速率3.5ml/s。检查前30min让患者饮水,当膀胱充盈后开始扫描,自耻骨联合下缘起向上至膀胱顶。

1.3 CT影像表现 由两位影像医师对每个病灶的CT影像资料进行回顾性分析,重点观察以下征象:病变大小、形态和边界,平扫CT值及强化程度,有无囊变、出血、钙化等。

1.4 病理诊断 由两名病理医生对4例肿瘤的标本进行复读,并得出一致的诊断意见。

2 结果

2.1 患者资料 4名患者中2名具有阵发性高血压及排尿时心悸等症状,这其中1名尚具有血尿症状,另1名仅患有阵发性高血压;而1名无明显儿茶酚胺分泌相关症状者,仅表现为排尿困难。4名患者中有3名进行了24h尿香草扁桃酸(VMA)和儿茶酚胺(CA)检查,结果2名均升高,1名处于正常范围(表1)。术前考虑到膀胱嗜铬细胞瘤的可能性,故术前准备口服酚苄明2周。1名患者行膀胱部分切除术,其他患者行经尿道的肿瘤切除术。

2.1 CT检查及CT影像 CT检查共检出4个病灶,均主要位于膀胱后壁,平扫CT呈现为均匀软组织密度,平均CT值约为46.75Hu(图1),增强扫描后呈现明显均匀强化(图2),平均CT值为81Hu。所有病变呈圆形或类圆形,边界清晰,均未发现囊变、坏死、出血或钙化。4例病灶的CT影像表现见表2。术前3例诊断为嗜铬细胞瘤,1例诊断为膀胱癌。

表1 膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床资料

表2 膀胱嗜铬细胞瘤的CT影像特点

图1 男性,39岁。平扫CT示膀胱左后壁见一直径约17mm大小类圆形的均匀软组织密度结节,CT值约为41Hu

图2 与图1为同一患者。增强扫描后病变呈明显均匀强化,CT值约为84Hu

2.2 病理结果 1名患者行膀胱部分切除术,其他3名患者行经尿道肿瘤切除术。术后病理检查,4例均为良性嗜铬细胞瘤。瘤体大小为7～21mm。病理镜检见较一致的多边形或圆形瘤细胞,富嗜伊红细颗粒状胞质,核空泡状。核分裂象很少见,排列成巢状、腺泡状及条索状,间质富含毛细血管(图3)。免疫组化示瘤细胞嗜铬素(CgA)阳性(图4),突触素(Syn)阳性。

图3 镜检(HE,×100)示瘤细胞呈多边形和圆形,排列成巢状、腺泡样结构;其内富嗜伊红细颗粒状胞质,间质富于毛细血管

图4 免疫组化(ABC,×100):瘤细胞CgA(+)

3 讨论

膀胱嗜铬细胞瘤是一种相对罕见的肿瘤,起自膀胱壁内的副交感神经节细胞,发生率不足嗜铬细胞瘤的1%。约有50%的膀胱嗜铬细胞瘤会表现出典型的临床症状,譬如头痛、心悸、头晕或出汗。症状通常出现在排尿过程中或者排尿后几分钟。持续性或阵发性的高血压以及血尿是膀胱嗜铬细胞瘤最常见的症状[3],发生率为60%～70%。因此排尿时阵发性的高血压伴无痛性的血尿,需要考虑到膀胱嗜铬细胞瘤的诊断。然而由于部分膀胱嗜铬细胞瘤病例中血清儿茶酚胺的水平均表现正常,同时部分患者并无典型的临床表现,因此其术前定性诊断通常较为困难,而影像学检查则可以提供重要的诊断依据。

3.1 膀胱嗜铬细胞瘤的CT影像特点 CT在嗜铬细胞瘤的检出方面具有较高的敏感性,对于肾上腺及肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性分别达 94%及82%[4]。膀胱嗜铬细胞瘤常发生于膀胱的顶壁及近三角区的后壁,既往文献对于该疾病的CT影像学描述报道较少。本文中膀胱嗜铬细胞瘤均为宽基底与膀胱壁附着,外形呈圆形或类圆形,边界清楚的肿瘤。CT平扫时表现均匀的软组织密度,CT值为 41～52Hu,增强扫描时呈现明显均匀的强化,同时均未表现出坏死、囊变或出血。既往文献报道指出膀胱嗜铬细胞瘤如果出现坏死、边界不清以及转移灶,则提示恶性嗜铬细胞瘤的诊断[5]。本文所有病例术后病理均证实为良性嗜铬细胞瘤,因此也支持这一诊断要点。另外有文献报道膀胱肿瘤出现环形钙化也有力的支持嗜铬细胞瘤的诊断[6],然而本文所有病例并未出现这种特点,因此尚需未来进行大宗病例的回顾与分析加以证实。

3.2 膀胱嗜铬细胞瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤CT影像的比较 膀胱嗜铬细胞瘤作为肾上腺外嗜铬细胞瘤的一种,常常体积较小,一般为1至数cm,而肾上腺嗜铬细胞瘤一般体积较大,直径为3～5cm;膀胱嗜铬细胞瘤多呈均一软组织密度,而肾上腺嗜铬细胞瘤一般容易发生出血、坏死而导致密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至可有囊性表现;然而平扫实性成分的密度以及增强扫描两者强化程度差别不大,肿瘤实体部分均表现快速、显著的增强。本文4例病变的平扫密度及增强幅度与Blake等献报道相似[7]。从而我们考虑,就膀胱嗜铬细胞瘤而言,出血、坏死并不是其主要特征,故提示我们膀胱嗜铬细胞瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤的影像存在不同,这一点有利于膀胱嗜铬细胞瘤的准确诊断。

3.3 鉴别诊断 膀胱嗜铬细胞瘤最需要鉴别的是发生于膀胱壁最常见的恶性肿瘤——膀胱癌[8]。膀胱癌多数为移行上皮来源,多表现为自膀胱壁突入腔内的软组织密度肿块,常位于膀胱侧壁和三角区,肿块大小不等,呈结节、分叶、不规则或菜花状,可以宽基底也可窄基底与膀胱壁相连,增强后呈现一般尿路上皮癌强化的特点——延迟强化为主,故而于动脉期的强化不如膀胱嗜铬细胞瘤显著。另外膀胱癌多数呈浸润性生长,病变边界不如嗜铬细胞瘤清晰。如果患者表现出与儿茶酚胺分泌相关的症状(排尿时心悸、高血压、出汗等),结合影像特点,则应首先考虑到膀胱嗜铬细胞瘤的可能性。而对于首发症状为无痛性血尿的患者,则要谨慎对待,要详细询问病史,以探寻是否存在儿茶酚胺分泌相关症状。对于膀胱壁的病变,常可术前行膀胱镜检查并获得病理活检。然而对于疑似膀胱嗜铬细胞瘤的病例则要特别注意,因为一旦肿瘤受到刺激后可能大量分泌儿茶酚胺,可能会发生肾上腺危象。

3.4 结论 膀胱嗜铬细胞瘤CT影像上具有密度均匀,边界清晰,富血供之特点,尽管该疾病相对罕见,但仔细观察,把握其影像特点,并结合相关临床病史,则可以和膀胱癌等其他膀胱病变相鉴别,做出较为准确的术前定性诊断。

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