祝贺 摘译 杨蓉娅 校

众所周知，色素沉着性Spitz痣（PSN）是一种临床上与恶性黑色素瘤十分相似的皮肤疾病。其临床色素损害表现有点滴状、星暴状、网状和一些非典型色素沉着。该病除应与恶性黑素瘤鉴别以外，还应与其它色素性皮肤损害如皮肤纤维瘤等相鉴别。

临床资料 患者，男，32岁。右下肢屈侧皮肤色素沉着斑4年余，无明显不适。局部无外伤史。皮肤科检查：右下肢屈侧见一直径10mm不规则色素沉着斑，中央部分呈灰白色凹陷（图1a），皮损边界清楚。皮肤镜检查可见皮损中央瘢痕样白斑周围环绕放射状的色素脱失状脉络纹（图1b）。随访2年无新生皮损。皮损组织病理显示局限性均匀性黑素细胞聚集，周边表皮角化过度，颗粒层增厚(图2a)，黑素细胞呈梭形和上皮样细胞，胞浆丰富，聚集呈巢状，与周围组织有裂隙，垂直分布于表皮与真皮连接处（图2b），表皮下层黑素细胞局灶性类paget病样浸润。胞核无有丝分裂相和Kamino小体，Ki-67免疫染色阴性；中央白斑显示表皮萎缩，颗粒层变薄，真皮与表皮间裂隙样改变伴有中度淋巴细胞与组织细胞浸润，真皮乳头处可见噬黑素细胞（图2c）。诊断：罕见类型Spitz痣。

图1 a 中央灰白色凹陷的不规则色素沉着斑

图1 b 中央瘢痕样白斑周围环绕放射状的色素脱失状脉络纹

图2 a 中央区黑素细胞聚集、周围表皮角化过度

图2 b 黑素细胞聚集呈巢状，表皮下黑素细胞Paget病样浸润

图2 c 中央区表皮萎缩，颗粒层变薄，真皮与表皮间裂隙样改变伴有中度淋巴细胞与组织细胞浸润

通过皮肤镜对PSN的研究发现，4%经典型或结缔织增生型PSN痣临床表现为局部的色素减少，而中心状白斑则认为是皮肤纤维瘤的典型皮肤镜表现。在皮肤纤维瘤皮损中，白斑的组织病理学起因极可能是由于真皮乳头的显著纤维化。然而PSN所表现的中央色素脱失、棘层肥厚、颗粒层增厚和表皮带状噬黑素细胞浸润解释了其弥漫性色素减退的原因，这也可能预示着肿瘤的消退。对于本例患者来说，皮肤镜中央的白色瘢痕样白斑与组织病理中明显的表皮萎缩和单核细胞浸润有关。尽管针对这一疾病的研究有超过30年的历史，但PSN痣的鉴别诊断依然是一个难题。按最新诊断标准，本例患者的类paget病样的病理改变局限于表皮内，Kamino小体明显缺乏，细胞非典型性和spitzoid背景下的的免疫应答都说明这是一例罕见的PSN痣。根据该患者组织病理Ki-67染色阴性、核无分裂相、长期病史且2年随访无局部转移灶，我们认为其发展为黑色素瘤的可能性不大。鉴于皮肤镜下PSN痣与皮肤纤维瘤非常相似的特点，二者应注意鉴别。同时，对于由黑素细胞组成的皮损还应与蕈样肉芽肿（MF）相鉴别。对于中央色素脱失的色素沉着性损害，应注意皮损部位的触诊、质地、临床表现和色素边缘的皮肤镜特点。