变应性肉芽肿性血管炎（CSS）是以哮喘和外周血嗜酸细胞升高为特征的系统性小血管炎的一种，该病临床少见，易被漏诊。本文通过一例临床确诊的CSS病例分析，以期提高临床医生对该病的认识。

1 病例资料

患者，男性，74岁，因咳嗽，喘憋2个月于2010年4月8日入院，患者近2个月无明显诱因出现咳嗽，喘憋，咳少许白痰，喘憋以活动后明显，无咳黄脓痰，无咯血，无发热及盗汗，无闻及刺激性气味发作喘憋。于门诊予抗炎平喘治疗近1个半月，症状无明显好转，查胸部CT示：右上肺前后段可见斑片影。为进一步诊治而入院。该患者既往有鼻窦炎病史10年，有右手无力和第一骨间肌肉萎缩病史3个月。入院后查体：体温36.2℃，脉搏86次/分，呼吸23次/分，血压125/80mmHg。语利，精神正常，自主体位，口唇无明显发绀，双肺满布哮鸣音，未闻及湿性罗音，心律齐，心率86次/分，无杂音。腹部查体阴性。四肢关节无变形及压痛，右手握力差，右手第一骨间肌肉萎缩明显，余查体无阳性发现。入院后血常规示白细胞7.34×109/L，嗜酸粒细胞12.1%，血红蛋白143g/L，血小板189×109/L，尿常规及肝功、肾功正常，血气分析示PH7.435，PO272.4mmHg、PCO238.8mmHg、SaO295.1%，血沉25mm/h，免疫球蛋白正常，C反应蛋白19.6mg/L，3次痰涂片检查抗酸杆菌阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，余自身抗体均阴性。心脏彩超示主动脉瓣少量返流，左室舒张功能降低，未见其他异常。入院后予左氧氟沙星、多索茶碱、异丙托溴胺、特步他林、布地奈德等抗感染，平喘抗炎治疗1周后，症状无改善，查肌电图示：右尺神经腋到肘下段传导速度减慢，右第一骨间肌轻收缩可见巨大电位，重收缩可见单纯混合相，提示神经源性损害。鼻窦CT示：右侧上颌窦囊肿，额窦炎。复查胸CT右肺病变消失。初步诊断为变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。予以强的松40mg每日一次口服。治疗3天后患者咳嗽，喘憋症状明显改善，1周后双肺哮鸣音基本消失。

2 讨论

变应性肉芽肿性血管炎是系统性小血管炎的一种，1951年首先由两位病理学家Churg和Strauss报道，故也称为Churg-Strauss Syndrome（CSS）。CSS病人一般有过敏的表现，如哮喘和高嗜酸细胞血症，并同时合并系统性血管炎。该病临床少见，根据组织病理确诊的病例统计国外报道其发病率约2.2～6.8/百万[1]。CSS病因和发病机制尚未完全明确，可能主要与嗜酸粒细胞组织浸润、脱颗粒有关[2]。CSS的病理学特点为小血管炎、血管外的坏死性肉芽肿形成和嗜酸粒细胞组织浸润。突出的临床表现为哮喘和外周血嗜酸细胞升高，文献报道[3]几乎所有（99%）的CSS患者都有哮喘，75%CSS患者鼻窦受累，76%患者发生单发神经炎，24%患者远端对称性多发神经病变，中枢神经系统受累少见，38%～77%出现一过性的肺部斑片状浸润影。该病例有哮喘，血嗜酸细胞升高，鼻窦炎病史和单神经炎及肺内病变，因而想到本病。活检是诊断CSS的金标准。但文献报道[2]严格遵循病理标准作为诊断依据只能使不足20%的CSS患者得以诊断。为避免大量患者漏诊，更应强调临床诊断，将临床诊断与病理诊断结合。1990年美国风湿病学会制定了CSS的诊断标准并沿用至今[4]：①哮喘；②外周血嗜酸粒细胞分类计数＞10%；③单神经炎或多发神经炎；④鼻窦异常；⑤X线表现为非固定的肺部浸润；⑥活检示血管以外的嗜酸粒细胞浸润。该6条中符合4条，诊断CSS的敏感度为85%，特异度为99.7%。该病例符合5条，因而诊断。CSS也是ANCA相关性小血管炎的一种，故ANCA可以阳性，但不作为诊断标准。作为ANCA相关疾病，其ANCA靶抗原曾报道为MPO，但尚有一半ANCA阳性CSS患者的ANCA特异性靶抗原不明[5]。CSS的治疗[3]主要用糖皮质激素，推荐泼尼松1 mg·kg-1·d-1口服，直到症状好转，反映炎症的生物学指标恢复正常后逐渐减量，维持量治疗1年以上。若皮质激素疗效欠佳或产生依赖，可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂，提高缓解率，协助激素减量或停药，并降低复发率。