吴 亮,钟 炜

(萍乡市妇幼保健院儿科,江西萍乡337000)

1 病例资料

例1,男,出生后12 h,因出现贫血12 h于2008年1月收入萍乡市妇幼保健院。患儿系第3胎第2产,35+5周,前置胎盘在当地医院剖宫产娩出。出生时有重度窒息,全身苍白,1 min Apgar评分3分。查血常规:WBC 9.4×109L-1,N 0.65,L 0.35,Hb 85 g◦L-1,RBC 2.9×1012L-1,PLT 126×109L-1,遂转来本院。入院查体:T 36.1℃,BP 42/23 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。皮肤苍白,中度水肿,反应差,毛细血管充盈时间6 s,肝右肋下3 cm。血气分析示低氧血症、中度代谢性酸中毒。患儿血型为O型、CCDEe;其母血型为B型、CCDee。患儿Coomb's试验(+),游离释放试验:检测出抗E抗体。母体血清ABO以外抗体鉴定:血清中存在IgG抗E抗体,效价32。诊断:①新生儿溶血病(Rh血型不合);②缺氧缺血性脑病;③新生儿休克、代谢性酸中毒;④孕35+5周早产儿生活能力低下。患儿入院当天出现穿刺部位止血困难,解鲜红色尿,气管内吸出血性液体,PT延长,PLT进行性下降,考虑为弥漫性血管内凝血(DIC)。给予输血、肝素钠、机械通气等治疗。入院第2天家属放弃治疗,自动出院。

例2,男,出生后24 h,因皮肤进行性黄染20 h于2009年1月收入萍乡市妇幼保健院。系第3胎第1产,40+3周,出生时羊水Ⅲ度污染。入院时呼吸欠规则,皮肤重度黄染,心尖区2/6级SM杂音,腹稍膨隆,肝右肋下6 cm,脾左肋下 5 cm,质中,双下肢浮肿。辅助检查:血常规:WBC 30×109L-1,N 0.358,L 0.592,Hb 81.5 g◦L-1,PLT 81×109L-1。血清总胆红素 563.35 μ mol◦L-1,血清直接胆红素 67.4 μ mol◦ L-1,ALT 24 U◦L-1,AST 252 U◦L-1,γ-谷氨酰转肽酶102 U◦L-1,AKP 61 U◦L-1。HBsAg(-)。免疫血清学:患儿血型B型,Rh(D)阳性;母体血型B型,Rh(D)阴性。Coomb's试验(+),游离释放试验:检测出IgG抗D抗体。母体血清ABO以外抗体鉴定:血清中存在IgG抗D抗体,效价32。诊断:①新生儿溶血病(Rh血型不合);②核黄疸、中枢性呼吸衰竭。入院后给予抗感染、兴奋呼吸、阻断Fc受体、抑制溶血及光疗等对症处理。当日即给予外周动静脉同步换血疗法。在换血过程中,出现呼吸停止,给予气管插管,在辅助通气下完成换血,共上机2 d。其后因血清胆红素水平2次反跳,共给予3次换血。住院1个月,出院时皮肤轻度黄染,肝右肋下3 cm,脾刚触及,进奶量可达200 mL◦次-1,随访中。

2 讨论

Rh系统是仅次于ABO系统的血型系统,D抗原发现最早,且抗原性最强,故凡具D抗原时称为Rh阳性。新生儿溶血病主要发生在母为Rh阴性,胎儿Rh阳性时,但母为Rh阳性者亦可发生。如例1,是由于抗E(母为ee)引起。RhE溶血病虽然较RhD略轻,但亦有发生胎儿水肿,胆红素脑病者,本例尚出现DIC,预后差。

胎儿的胆红素主要通过母体代谢,故出生时常无明显黄疸,但在生后24 h内(常在4～5 h)出现黄疸并迅速加深[1]。如例 2,血清总胆红素563.35 μ mol◦L-1,并出现核黄疸症状,具备换血指征。双倍血容量换血可换出约85%～90%的致敏红细胞及降低循环中60%的胆红素和抗体[2]。Rh血型不合时,应采用和母亲相同 Rh血型,而ABO血型应与新生儿同型。换血疗法可大大降低病死率,但一次换血后组织内的胆红素可再回入血浆,加上骨髓或脾脏中致敏红细胞的分解,以及换入红细胞的衰老死亡,可使血清胆红素再次升高,甚至超过第1次换血前的浓度。在这种情况下,应按换血指征再次换血,本例经3次换血,才使胆红素水平稳定。

本病的临床症状是由溶血所致,胎儿期重度受累,出生时有水肿、贫血。心、肺功能不全者,如不及时处理,常在生后不久死亡;高胆红素血症可致核黄疸。因此,在治疗上在应保持有效通气、使用阻断Fc受体的药物和光照疗法以及适时进行换血等,才能取得良好的效果。

[1] 金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2003:650.

[2] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:480.