李 强，陈 娟

本组血栓性血小板减少性紫癜患者（TTP；均符合《血液病诊断及疗效标准》）14例；男5例，女9例；年龄最小2.2个月，最大46岁。14例均有不规则发热，以中等度发热和高热常见。神经精神症状以头痛、抽搐、反复发作的一过性意识障碍最常见，8例出现抽搐，2例肢体发麻，1例出现视力障碍；9例皮肤、巩膜轻度黄染；1例肝肋下2 cm，13例无肝脾肿大；8例有皮肤黏膜出血、微血管病性溶血性贫血、多变性神经精神症状、发热及肾损害等五联症，5例表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少三联征，1例女性患者表现为右大腿及会阴部肿胀并皮肤发绀。

确诊后即给予血浆置换（PE），辅以肾上腺皮质激素、抑制血小板聚集及低分子右旋糖酐等药物治疗。PE治疗专用器材为CS-3000Plus细胞分离机和一次性配套开放管路，严格操作规程。血管通路为股静脉留置双腔导管或头静脉穿刺。血浆置换量为2000～3000 ml/次，每日或隔日1次，置换血浆约2 500 ml/次。常规肝素抗凝，首剂0.5 mg/kg，如有明显出血表现，可用低分子肝素钙2000 U，2~3 h完成置换。根据血小板数、红细胞压积、临床症状的缓解判断疗效，意识清醒、血小板数恢复正常、红细胞压积稳定者停止血浆置换，用内科常规治疗维持治疗，巩固疗效。结果，14例患者中11例生存。7例经3次血浆置换后，病情明显进步，4例经4次血浆置换后达缓解标准；1例患者做了1次PE后，因经济条件放弃治疗，后死于多脏器衰竭，2例重症患者入院后共进行5次血浆置换治疗，但患者意识障碍逐渐加重，体温进行性升高，最高达 40.4℃，终因血小板降低（8~33）×109/L，继发颅内出血、脑疝、呼吸循环衰竭病死。故笔者认为TTP的早期诊断并采用PE作为首选治疗，尤其是对出现中枢神经系统症状的重症患者，能显著降低病死率，提高生存质量。