李玉芝 王晓芬

患者，31岁。G2P1，孕38周双胎轻微腹痛1 h于2009年10月10日入院，既往月经规律，无特殊病史，定期产检。入院查体:Bp 130/80mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)，P 72 次/min，皮肤黏膜无岀血，腹膨隆，宫高38cm，腹围113cm，胎心140～142次/min，轻微宫缩，宫口未开，宫颈管未消，浮肿(++)。实验室检查:血细胞分析血红蛋白(HB)112 g/L，血小板(PLT)102×109/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)12 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)32 U/L，尿蛋白(+)，凝血功能:凝血酶原时间(PT)13.40 s，活化部分凝血酶原时间(APTT)36.20 s。凝血酶时间(TT)13.20 s，纤维蛋白原(FIB)2.64 s，于当天在连续硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术，娩一女，重2500 g，Apgar评分10分，一子重2600 g，Apgar评分10分，手术顺利，术中岀血约100ml，术后岀血量少，尿液清亮，术后血压波动在135～150/80～95mm Hg，无头痛，眼花，切口处疼痛给予镇痛治疗。术后4 h血压平稳，尿色清，术后11 h述上腹部疼痛不适，然后半坐起，坐起后患者突然出现抽搐，血压(Bp)145/100mm Hg。立即地西泮10mg静脉滴注，导尿尿色为酱油色，实验室检查Hb 100g/L，PLT 36 ×109/L，ALT 198 U/L，AST 623 U/L，PT 13.0 s，APTT 30.30 s，TT 16.30 s，FIB 6.0 g/L。诊断:HELLP 综合征，给予解痉、镇静、利尿治疗，给予地塞米松10mg，1次/d，肌内注射连用3 d，输注新鲜冷冻血浆共1200ml，于20 h尿色变清，36 h血压正常，2 d血小板逐渐上升，凝血正常，15 d痊愈出院。讨论 HELLP综合征是以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床表现的综合征，多发生于重度妊娠期高血压疾病，以血管痉挛，血管内皮损伤，血小板聚集与消耗，纤维蛋白沉积和终末器官缺血为主要生理病理改变，与妊娠期高血压疾病病理相似，但至今发病原因尚不十分清楚，高危因素有多产妇，＞25岁和既往不良妊娠史者［1］。HELLP综合征的诊断主要依靠相关的实验室检查，以低血小板计数最为常见［2］，目前主要采用2种诊断方法［2，3］。一种是美国Tennessee大学提出的诊断标准及分类方法:(1)完全性HELLP综合征:溶血、肝酶升高、低血小板计数3项指标均具备。(2)部分性HELLP综合征:以上3项指标中具备任意1或2项即可诊断。妊娠时肝脏血流相对减少，因缺氧引起肝细胞内线粒体释放转氨酶，可能出现肝酶升高甚至血清总胆红素升高，故仅以溶血和肝酶升高尚不足以诊断HELLP综合征。另一种是美国Mississippi分类在溶血、肝酶升高基础上，根据血小板≤50×109/L、(50～100)×109/L、(100～150)×109/L分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。由于我国血小板计数的正常值为(100～300)×109/L，且妊娠期血小板消耗量增加，随着妊娠进展，约有10%的孕妇血小板计数下降，因此以＜100×109/L为低血小板计数标准，通常未把MississippiⅡ型纳入诊断。国外有学者将AST＞2000 U/L及LDH＞3000 U/L称为暴发型［1］。

该患者应用新鲜冷冻血浆可去除毒素，免疫复合物，血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因子，地塞米松等糖皮质激素可促进血小板生成，改善纤维蛋白的沉积，减少出血及渗血，并有抵抗自身免疫抗体的作用，故有效的控制了病情。

1 乐杰主编.妇产科学.第7版.北京:人民卫生出版社，2008.99-101.

2 曹泽毅主编.中华妇产科学.第1版.北京:人民卫生出版社，1999.879-881.

3 王月玲，苟文丽.HELLP综合征的发病机制及诊治.中国实用妇科与产科杂志，2004，20:262-264.