舒 勇,孙丹宁,蒙明森,王 勤,李 靖,康元上,颜加强,孙道冬,刘元丰

(解放军第三二四医院肾病泌尿科,重庆400020)

前列腺特异性间质肉瘤是少见的发生于前列腺特异性间质细胞的恶性肿瘤。症状主要为大小便异常,肿瘤由梭形细胞交错排列,异型性明显。肿瘤细胞阳性表达 Vimentin、CD34。临床诊断依据病史、组织形态和免疫组织化学,CD34阳性是诊断的主要依据,是鉴别间质增生的标记。该疾病发展迅速,局部及远处转移快,预后差。总结1例前列腺特异性间质肉瘤的临床发展,分析病理特征及文献复习。

1 病例资料

患者,男,22岁,会阴部不适6个月,前列腺包块4个月,排便不畅1个月入院。4个月前体检时发现前列腺包块。1个月前排便不畅,大便变形,无尿频、尿急、尿痛、血尿,无腰腹部疼痛,无咳嗽、咳痰。查体:双肾区及膀胱区无异常。肛门指诊:前列腺右侧明显增大,触及结节状包块,质硬,上界触不清,无压痛,不活动。检查:ALT 28 u/L,AST 23 u/L;WBC 5.42×109/L,NEUT 63.5%。CT检查:前列腺4.5 cm×5.5 cm,密度不均,外形不规则;膀胱后见直径3.6 cm大小软组织影,密度不均,边界欠清,与前列腺延续,精囊腺不清。B超:前列腺内实质性占位,前列腺5.0 cm×4.4 cm×4.4 cm,形态失常,左右不对称,包膜局部隆起结节状,内部为低回声,右侧叶见3.2 cm×3.2 cm异常低回声,分布不均,边界欠清。M RI检查:前列腺内实质性占位4.5 cm×4.0 cm。穿刺活检:前列腺见较多梭形细胞,免疫组化病理诊断为前列腺间质结节增生。膀胱镜检查:右膀胱颈抬高,压迫尿道不明显。手术探查:膀胱右后壁后腹膜下见肿块向腹膜后生长,大小约6 cm×7 cm×5 cm,卵圆形包块,形态规则,较光滑,与周围组织粘连紧密,质脆,灰白色,下方与前列腺左叶内包块不相连,肿块血供丰富,与盆腔内组织紧密粘连,游离后完整切除。双输尿管、输精管、精囊腺未见明显结节。周围无肿大淋巴结。打开膀胱顶部,前列腺左叶内可扪及一直径约4 cm质硬包块,边界欠清,输尿管口未见明显异常,切除包块。病理检查:前列腺特异性间质肉瘤。免疫组织化学:Vimentin(++),CD34(血管壁+),desmin(-),actin(-),S-100(-),术后 6周局部复发,予以放射治疗。

2 讨 论

Gaudin等在1998年首次根据间质细胞丰富、核分裂、坏死及间质过度增生的程度将前列腺间质肿瘤分为两大类:恶性潜能未定的前列腺间质增生(STUMP)和前列腺间质肉瘤(PSS),在泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中被2004年世界卫生组织推荐使用。以“前列腺间质肉瘤”文献检索1998～2009年9月国内文献,共5篇文献,以“prostatic stromal sarcoma”检索 pubmed 41篇(其中综述 12篇),文献报道年龄20～86岁,近半数小于50岁,本例患者22岁。临床症状包括尿潴留、排尿、排便困难、血尿、血精和触及直肠肿块等。病灶大多位于前列腺后叶,突向输精管和精囊腺,压迫相邻膀胱和直肠。本例有会阴部不适,排便困难及形状改变等症状,局部挤压膀胱和直肠。肛门指诊能初步了解肿块,CT检查可判断病变临床分期,M RI从不同角度及平面明确肿瘤与周围组织的关系。病理检查:大体上,肿瘤呈灰白色,实性,肉质变,直径2～18 cm。偶见水肿、出血、坏死及小囊区域。镜下表现:肿瘤可呈分叶状,衬覆细胞丰富的间质,梭形细胞或短梭形细胞交错排列,伴核分裂增多。根据肿瘤细胞中、高度的多形性、细胞丰富伴核分裂增多及偶见坏死细胞分为低级别和高级别肿瘤,低级别倾向于局部复发,高级别倾向于肺、骨远处转移[1];本例局部很快复发,考虑为低级别的。免疫组织化学:PSS时Vimentin、CD34呈阳性,CD34与肿瘤血管生成及肿瘤侵袭性密切相关[2];一部分PR阳性,提示其生长与孕激素有关;desimin、actin呈阴性。本例术前活检提示良性,可能与标本量及穿刺部位有关,部分病例 PSS合并有ST UM P而容易误诊[3],不能忽略术中冰冻切片检查。

治疗以手术治疗为主,辅以局部放射、化学治疗。预后总体较差,过去认为确诊后生存期很少超过1年。马骏等[4]报道3例(年龄分别为31、51、69岁),随访2例,术后1个月及12个月死亡于广泛转移;刘定荣和李伟[5]报道81岁患者,术后8个月转移;陆孝禹等[6]报道53岁患者未行手术,仅行放疗及氟他胺治疗,确诊到死亡时间约为 5年;郑璐滢等[1]报道39岁患者采用根治性前列腺切除术,术后18个月无转移复发。本例22岁,术前活检病理诊断为良性病变,术后免疫组织化学确诊为间质肉瘤,术后6周局部复发,现接受放疗中。

[1]郑璐滢,刘强,陈以明.前列腺间质肉瘤1例报道[J].诊断病理学杂志,2008,15(5):422.

[2]田刚,许民辉,杨继乐,等.垂体腺瘤中血管生成与肿瘤侵袭性关系的研究[J].重庆医学,2003,32(2):159.

[3]Herawi M,Epstein JI.Specialized stroral tumors of the prostate:a clinicopathologic study of 50 cases[J].Am J surg pathol,2006,30(6):694.

[4]马骏,黄受方,张长淮.前列腺非上皮性肿瘤及瘤样病变的病理观察[J].中华病理学杂志,2001,30(4):264.

[5]刘定荣,李伟.前列腺间质肉瘤临床病理观察[J].中国现代医生,2008,46(1):92.

[6]陆孝禹,肖立,侯英勇.前列腺间质肉瘤1例报道[J].中华泌尿外科杂志,2003,24(1):24.