李 琴，李春花

(第三军医大学新桥医院消化内科，重庆 400037)

肝窦状核变性又称 Wilson病(w ilson′sdisease，WD)，是一种常染色体隐形遗传代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积。肝是铜代谢的中心，正常情况下，人体铜的排出维持动态平衡。由于肝内肽酶缺陷或缺乏，储存型铜蓝蛋白不能经肝内肽酶的作用转变为转运型，以至血中铜蓝蛋白浓度降低[1]。弥散在组织中的铜沉积于肝脏，从而导致肝脏功能破坏及功能改变。随着医学技术的发展，干细胞已成为细胞生物学以及整个生命科学的研究热点，而脐血干细胞具有来源丰富、相对原始、免疫原性较弱、应用无伦理学问题等特点[2]，本科2010年1月收治WD患者1例，实施了脐血干细胞移植术，术后给予针对性治疗及护理，临床效果满意，现将护理体会报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，男，16岁，因“诊断肝硬化、WD 1年，伴右侧胸痛、发热、气促12 h”就诊，既往病史无特殊，无家族性遗传病史。辅助检查:凝血酶原时间延长(17.7s)，乙型肝炎 6项提示:大三阳。

1.2 治疗方法 入住本科后予中和血铜、保肝、纠正电解质，于2010年2月行经皮选择性肝动脉造影加非血缘脐血干细胞移植术，术后抗感染、控制出血等支持治疗。

1.3 围术期护理

1.3.1 脐血输注前的心理护理 术前消除患者的紧张情绪。对年龄较小患者，疏导解除恐惧消极心理，让患者充分认识和了解新式疗法，向患者及家属介绍移植的必要性，输注程序、移植前后的注意事项和可能出现的不适，充分发挥家庭和社会支持系统的作用[3]，并签署知情同意书，以消除紧张心理，解除思想顾虑，取得患者的配合。

1.3.2 环境保护 包括患者空间环境保护和人体环境保护[4]。患者入住层流病房前，病室内的所有设施和物品均经灭菌处理。入住后，医务人员严格无菌操作，做好全环境保护。

1.3.3 术后护理

1.3.3.1 股动脉穿刺点的护理 术后常规测血压每小1次，同时观察足背动脉搏动情况，首次扪及足背动脉搏动最有力处，用圆珠笔画一圆圈做好标记，连续测6 h，并做好记录，如连续血压正常，足背动脉搏动良好，则改为每2小时1次，逐渐降至每天4次;观察穿刺点有无血肿:术后患者取去枕仰卧位，右侧下肢制动，避免屈肢、活动，用 2 kg沙袋压迫穿刺点，密切观察穿刺点有无渗血及血肿，防止发生股动脉栓塞，耐心地做好解释工作，避免情绪紧张。

1.3.3.2 控制感染 由于术后应用免疫抑制剂，机体抵抗力下降，易诱发感染。因此，术后严格执行消毒隔离制度，加强基础护理，集中各项治疗和护理操作。监测患者体温，咽拭子细菌培养，观察有无感染征象。一旦发生感染，抗生素的选择参照参考文献[5]。

1.3.3.3 预防出血 脐血移植后肝功能的恢复需要一定过程，血小板的重建缓慢，因此，患者出血的危险性很大，嘱其尽量卧床休息，避免磕碰床栏。进行各项治疗操作时，动作轻柔，避免长时间压迫皮肤，尤其测量血压时，袖带不宜过紧、时间不宜过长。静脉穿刺时，提高一次穿刺成功率。注意观察皮肤、黏膜有无淤点、淤斑等出血倾向。

1.3.3.4 密切观察病情变化 WD的常见并发症有上消化道出血、感染、肝昏迷、电解质酸碱平衡紊乱、肝肾综合征[6]。严密观察神经系统的变化[7]，如出现精神异常，躁动不安，谵妄等，立即通知医师并配合处理。

1.3.4 出院指导 向患者及家属强调自我监护的重要性，重点是预防感染，注意休息，避免过度疲劳，饮食上加强营养，多食高热量、高蛋白、高维生素的食物，如鸡蛋羹、瘦肉、新鲜蔬菜和水果等。外出时佩戴口罩，避免去人多的场所。院外继续遵医嘱服药，切勿自行更改药物剂量或停药，禁止服用任何未经许可的药物，出院后第 1、2、3、6、9、12 月复查肝功、凝血酶原时间、HBV 定量检查;第3月复查肝功能储备检查;第3、6、9、12月复查肝脏超声;第3月查肝脏C T;第6、12月行肝脏活检，尽早发现排异反应，及时就医。

2 结 果

干细胞移植术后2周，患者肝功能开始得到改善，肝脏逐渐自己合成清蛋白，20 d肝功能改善明显，患者清蛋白达到或接近正常，腹水减少，凝血功能得到恢复，转氨酶、胆红素水平有所改善。患者精神状态明显好转，食欲增加，未出现急性排异反应，铜蓝蛋白上升，临床症状得到控制和缓解。

3 讨 论

干细胞是一类具有自我更新，高度增殖和多项分化潜能的细胞群体，它与传统肝移植治疗方法相比，不存在缺乏肝源及免疫排斥的问题，而且手术风险小、痛苦少、费用低，是目前治疗肝窦状核变性的一种相对理想的方法，护理时充分做好患者及家属的心理疏导，术后控制感染、预防出血、控制饮食等能有效改善症状，提高患者生存质量。

[1]蔡东联.实用营养师手册[M].上海:第二军医大学出版社，1998:775.

[2]佟铸，张建.脐血干细胞移植治疗肢体缺血性疾病的研究进展[J].现代生物医学进展，2008，8(4):784

[3]高磊.异基因造血肝细胞移植亲缘供者的护理[J].护理学杂志，2005，20(4):27.

[4]曹履先.临床骨髓移植[M].北京:军事医学科学出版社，1999:190.

[5]范瑞华，李莉.非亲缘脐血干细胞移植的护理[J].护士进修杂志，2005，9(20):812.

[6]谢王芳，叶盛.肝豆状核变性的护理进展[J].现代医药卫生，2008，24(24):3697.

[7]沈云蕾，周莲娟.肝豆状核变性的防治与护理[J].护士进修杂志，2000，15(12):889.