刘朝晖,陈宝智,赵建农,刘小丘,王鹏程

(海南省人民医院神经外科,海南 海口 570311)

血管母细胞瘤又称毛细血管性血管母细胞瘤,实质性血管母细胞瘤较囊性少见,约占全部血管母细胞瘤的 22.3%[1]。后颅窝实质性血管母细胞瘤术前容易误诊,术中处理不当可导致大出血,严重者致残、致死。本文回顾性分析我院 2008年 7月至2009年 12月手术治疗的 5例后颅窝实质性血管母细胞瘤患者的 MRI表现、术中所见及病理切片等资料,提高对此病的诊断治疗水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男 4例,女 1例,年龄 35-60岁,平均 49岁,病程最短 2个月,最长 1年,平均 8个月。

1.2 临床表现 头痛 5例,行走不稳 2例,吞咽困难 1例。入院时清醒 4例,嗜睡 1例,双侧视乳头水肿 5例,共济失调征阳性 5例。均不伴有视网膜、肝、肾、胰等器官囊性肿物。

1.3 实验室检查 5例患者红细胞计数均在正常范围(3.5×1012/L-5.5×1012/L),血红蛋白在正常范围(120-160 g/L)。

1.4 影像资料 MRI显示病灶位于小脑半球 3例,小脑蚓部 -Ⅳ脑室底 1例,小脑扁桃体 -延髓 1例。肿瘤直径 2.5-4.6 cm,平均 3.4 cm,形状呈圆形或类圆形,边缘不规整,境界清楚,T1WI呈低信号改变 2例,等信号改变 3例(见图 1),T2WI呈稍高信号改变 5例。全部病例的肿瘤实质及周边均可见迂曲的血管流空影,呈点状、条形、蚯蚓形(见图 2),增强扫描后呈显著不均匀强化(见图 3)。全部病例均见程度不一的瘤周水肿信号。脑数字减影血管造影DSA检查 1例。术前误诊 2例,其中误诊为脑膜瘤 1例,星形细胞瘤 1例。

图1 等、低密度病灶

图2 瘤内血管流空影

图3 明显强化

图4 血供丰富小脑后下动脉供血