江 滨，梁 锐，徐英夫，罗福文，苗 健，王立明

(大连医科大学附属第二医院 普外科， 辽宁 大连 116027)

原发性小肠肿瘤因临床上较少见，疾病本身缺乏早期特异性临床表现，现有的肿瘤检查方法存在一定的局限性等因素，以致对该病的早期诊断较难，误诊及漏诊率较高。为了提高临床上对该病的认识，现将大连医科大学附属第二医院2004年8月～2009年8月手术治疗并经病理证实的24例原发性小肠肿瘤病例报告分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组病例共24例。其中，男15例，女9例，年龄29～75岁，平均年龄49.5岁，40岁以上占75%。病程4 h～3年。切除标本送病理回报良性肿瘤9例，占37.5%；恶性15例，占62.5%。肿瘤性质：恶性以腺癌和恶性淋巴瘤多见；良性以腺瘤和平滑肌瘤为多见。肿瘤分布部位以空肠及回肠为多见，分布于十二指肠及同种肿瘤多部位生长较少见(表1)。

表1 24 例原发性小肠肿瘤病理诊断及分布部位(n)

本组临床表现以消化道出血、腹部不适及腹痛最常见，其中以消化道出血(包括黑便、新鲜血便、呕血)为首发症状的达11例；以上腹部不适为主要表现有9例；以明显腹痛为主要表现8例；以腹部包块为主要表现4例；以肠梗阻为主要表现5例；以阻塞性黄疸为主要表现3例；无任何临床症状2例；另外，18例患者入院后查血常规提示中、重度贫血(表2)。

表2 24例原发性小肠肿瘤病理诊断及临床表现 (n)

1.2 检查方法

术前行胃镜检查11例，其中阳性4例；纤维结肠镜8例，其中阳性2例；行超声检查24例，其中阳性4例；行CT检查9例；阳性4例；行小肠气钡双重造影检查17例，其中阳性6例；行选择性肠系膜上动脉造影6例，其中阳性2例；放射性核素99mTc显象4例，阳性1例；胶囊内镜检查1例，阳性1例；双气囊小肠镜检查1例，阳性1例；腹腔镜检查1例，阳性1例；剖腹探查应用术中胃镜检查4例，阳性4例。

2 结 果

2.1 手术结果

本组24例均经手术治疗，良性肿瘤9例，均行局部肠段切除术；恶性肿瘤15例，行根治术加区域淋巴结清扫术7例，因肿瘤已有远处转移而行姑息性肿瘤切除4例，因肿瘤无法切除而行改道手术2例，因术中冰冻提示待石蜡切片而行单纯肠段切除，而术后病理又为恶性2例。

2.2 随 访

9例良性肿瘤患者随访，均存活，无任何临床症状；15例恶性患者随访，3例失访，7例死亡，5例仍存活。恶性死亡者存活时间为6个月～2.5年，其中死于原发病复发或远处转移5例，死于心梗1例，死于脑卒中1例。恶性肿瘤尚存活5例中，存活3年2例，存活超过5年1例，存活2个月～2年3例。

3 讨 论

3.1 原发性小肠肿瘤的发病率及原因

小肠占整个消化道长度的75%，黏膜面积的90%，但原发性小肠肿瘤临床上却较少见，仅占消化道肿瘤的1%～5%[1]，其中病变部位以回肠最多见，空肠次之，十二指肠最少[2]。本组病变位于回肠者11例，位于空肠者7例，位于十二指肠者5例，病变空肠、回肠均有者1例。学者们通过对小肠肿瘤生物化学、病理生理等实验研究后得出结论，小肠肿瘤发病率可能与以下因素有关：(1)小肠内内容物是稀薄液体，食物通过肠管对肠黏膜机械刺激较小。(2)小肠蠕动快，食物中潜在致癌物质与肠黏膜接触时间短。(3)小肠内环境呈碱性，肠内某些酶可使潜在致癌物质失去作用，如小肠内高浓度的苯并芘羟化酶可以清除潜在性致癌物质的毒性。(4)小肠菌群少，细菌代谢低下，使需要细菌参与代谢的致癌物质明显减少。(5)小肠黏膜内有大量淋巴细胞及浆细胞，具有强大免役功能，具有高度的抗肿瘤生长特性及能力；(6)小肠上皮细胞更新快，一般3～6 d细胞全部更新，故致癌物质的蓄积作用小。(7)黏膜下淋巴腺能分泌IgA，高浓度的IgA可中和病毒及潜在的致癌物质。

3.2 原发性小肠肿瘤难以确诊的原因

因本病发病率较低，病种表现多样，缺乏特异性临床表现，又无特殊检查方法，故术前确诊率较低，而漏诊较多。据文献报道，原发性小肠肿瘤术前确诊率一般为38.7%[3]，本组病例术前确诊率为33.3%。多数学者通过解剖学及临床资料分析认为，小肠肿瘤难以确诊的原因可能与以下因素有关：(1)发病率低，医生及患者均缺乏警惕性，易漏诊。(2)早期缺乏特异性症状及体征，易与消化道其他疾病混淆。(3)有症状者常被急腹症所掩盖，常因消化道出血、肠梗阻、腹膜炎而就诊。(4)缺乏针对病灶部位的高准确性、易行、价廉、无创的特异性检查方法。(5)解剖上小肠系膜长而游离，活动度大，当发生肿瘤时,肿块不易触及或偶然触及后又消失。因小肠较游离，有时回肠肿瘤可下坠入盆腔，女性易误诊为妇科疾病。(6)手术过程中发现征象与术前诊断不符，没深入进行有目的性探查。(7)保守治疗症状好转后，因患者拒绝而缺乏胃镜、超声、X线、CT等随诊检查。(8)小肠平滑肌瘤为良性肿瘤，生长缓慢，早期不易发现，因临床症状不明显，易被患者忽视而未及时就诊。

3.3 原发性小肠肿瘤生长部位及生长方式

本组病例回顾，手术过程中就病变发生部位来看(对占本组病例中前三位的肿瘤描述)：上皮性肿瘤易于发生在十二指肠(本组为3例)，淋巴性肿瘤好发于存有较多淋巴滤泡的末段回肠(本组为3例)，间质性肿瘤十二指肠(本组为1例)、空肠(本组为2例)和回肠(本组为2例)均较常见。该特点与外科学教科书描述基本一致。

据术中所见小肠肿瘤生长方式来看：上皮性肿瘤以腔内生长为主，容易发生出血和肠腔狭窄，间质性肿瘤以腔外生长为主，容易引起小肠折叠、扭转、肠梗阻等，而恶性淋巴瘤则腔内、腔外、肠壁间生长方式都可出现。另外，发生于十二指肠者，无论良恶性，均易并发黄疸。

3.4 原发性小肠肿瘤的诊断

因该类疾病缺乏特异性临床症状及体征，故术前辅助检查尤为重要。主要辅助检查手段及针对相关检查的评价如下：(1)B超和CT检查：对小肠实性肿物有一定诊断价值，但不能准确定位及定性。本组24例实性肿物经检查发现4例为直径>3 cm的小肠平滑肌瘤。特别是多排CT三维重建及血管成像技术，不但可以精确显示肿瘤位置、肿瘤血管供应情况，还可以判断有无腹腔转移，这种无创检查手段，大大提高了小肠肿瘤诊断的敏感性[4]。(2)小肠气钡双重对比X线造影检查：腔内生长型者能发现一些小的隆起、龛影或充盈缺损，而对腔外生长肿物，只能见到肠道受压、移位等改变，往往不能明确诊断[5]。(3)99mTc显象：能测出出血速度仅为0.05～0.10 mL/min的出血，由于标记的红细胞逸入肠腔后随肠蠕动游散或肠管位置移动，显象部位多在病灶部位以远，因此检出率高，定位率低[6]。出血量≥0.5 mL/min时肠系膜动脉造影可显示造影剂逸出血管外，但如出血量<0.5 mL/min或出血静止期则不能显影，只对血供丰富的病变，如肿瘤、炎性肠病、血管瘤、血管畸形有诊断价值[7]。(4)术中肠镜(剖腹后自小肠中段取切口分别向近端与远端应用肠镜探查病变)：具有诊断及辅助治疗的双重作用。该方法不仅能发现小肠肿瘤部位或出血的病变部位，而且可同时取活检组织送冰冻切片行病理检查以明确病变性质，对外科确定手术方式，确定小肠切除的长度很有帮助。但术中当肠腔内有大量活动性出血及腹腔内广泛粘连者不宜行该项检查，因为前者因肠腔内充满血液，无法辨认出血病灶；后者使插镜有困难，易致肠黏膜撕裂、出血、穿孔等并发症发生率升高。(5)内窥镜检查：胃十二指肠镜可检查十二指肠球部、降部，甚至部分空肠病变；结肠镜可观察到回肠末端肿瘤；经皮肝、胆管穿刺(PTC)造影有助于诊断十二指肠乳头部位肿瘤；但三者均仅能对部分小肠检查。(6)双气囊小肠镜：可在直视下观察到肿瘤的部位、大小及肠壁浸润情况，但由于技术设备及一次性耗材昂贵，尚不能普及。(7)胶囊镜：由于一次性胶囊内镜的设备昂贵，胶囊使用时间限制，胶囊受肠蠕动影响不能通过梗阻部位，且不能活检，难以准确定位定性等，使用仍受到限制。根据国外文献报道，胶囊内镜检查小肠疾病的阳性率为40%～50%，准确性仅为20%～39%。胶囊内镜对小肠单个病灶的遗漏及误诊率均较高，目前常被视为一种筛选手段[8]。(8)对于一些可疑病例，腹腔镜或剖腹探查是最有用、可靠的诊断方法，其中腹腔镜还可以兼顾治疗。Ehrmantraut等[9]的临床研究也证实腹腔镜小肠手术具有手术创伤小，恢复快等特点。

本组通过对24例小肠肿瘤疾病的诊疗分析，总结对原发性小肠肿瘤的诊断思路如下：临床上因急性消化道出血、肠梗阻、腹膜炎、腹部包块、黄疸而就诊的患者，行常规辅助检查排查。若无阳性结果，均应考虑原发性小肠肿瘤的可能，此类患者均应收入院详查。住院后各项检查若仍未发现病变者，临床症状加重，或不缓解，或反复发作者，可适当放宽手术指症，选择腹腔镜探查或剖腹探查以明确病变。若探查术中仍未找到病变，可结合应用术中肠镜，进一步查找肠腔内病变。绝大部分患者是可以明确病变部位，得到及时诊治，大大避免因误诊或漏诊给患者造成的伤害。

临床医师提高对原发性小肠肿瘤的认识，掌握合适的辅助性检查方法，可以在很大程度上提高临床对该病的诊断。

3.5 原发性小肠肿瘤的治疗及预后

小肠肿瘤治疗以手术为首选，对良性肿瘤行肿瘤或局部肠管切除；对恶性肿瘤根治性切除为首选。对性质不明者，可行术中快速冰冻检查鉴别，根据冰冻结果决定具体术式。常用术式选择有：(1)局部肿瘤切除术：适于良性肿瘤。(2)小肠肠段切除：适用于小肠良恶性肿瘤，恶性者根治性切除，切除肠管应距肿瘤边缘10 cm以上，并清扫区域淋巴结至该肠段血管对应肠系膜血管主干的周围淋巴结。(3)胰十二指肠切除术：适用于十二指肠恶性肿瘤，若肿瘤未侵及十二指肠球部可行保留幽门的胰十二指肠切除术。(4)右半结肠切除术：适用于肿瘤位于回肠末端。(5)改道手术：仅限于晚期肿瘤患者无法切除的肿瘤，为治疗或预防肠梗阻发生；若为十二指肠恶性肿瘤还应行胆肠吻合术，保证胆道通畅。

对于原发性小肠肿瘤强调早期诊断，早期治疗。良性病变预后甚好，恶性者术后辅以化疗、放疗或免疫治疗，在一定程度上可提高病人的生存期。文献报道，恶性肿瘤的预后指标是根治性手术，而肿瘤的分期，病人的年龄、肿瘤部位、组织原分级分化、放化疗的应用与否并不显著影响生存率[10]。也有报道预后情况除与肿瘤的生物病理学特性有关以外，还与生长部位有关，一般情况下部位越高，预后越差[11]。

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