陈英石

摘要: 目的:探讨低钾性周期性麻痹(HPP)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾分析75 例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。结果:75例患者中继发于甲亢60例 ,肌腱反射消失20例、减退36例、正常13例、活跃6例;58例有不同程度的心电图改变,主 要 有ST段压低、T波改变、双相倒置、U波出现增多、TU融合或伴有频发性室性早搏。血清钾降 低60例,钾正常15例。39例患者有肌酶升高。结论:HPP多继发于甲亢,心电图在诊断低 钾性周期性麻痹上有重要临床意义;早期足量补钾是治疗的关键,积极治疗效果较好。

关键词:低钾;周期性麻痹;甲状腺机能亢进症

中图分类号: R746.3 文献标识码: B 文章编号: 1008-2409(2009)06-1018-03

低钾性周期性麻痹(HPP)是神经科常见病,临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪,严重者可因呼吸肌麻痹及心律失常危及生命。有关此病笔者发现很多与传统描述不完全一致 的地方,有必要深入探讨分析。现将本院2004年10月至2008年10月收治的75例HPP住院患者 的临床资料分析报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组75例中,男68例,女7例;年龄18～54岁,平均34岁;其中首次发病21 例,反复发作54例。合并甲状腺机能亢进60例,原发性醛固酮增多症1例;病前有不明原因 长期 腹泻病史2例,有剧烈运动史18例,有感冒史5例,过量进食12例,有酗酒史3例,情绪激动5 例,输含糖液体、吃糖11例,无明显诱因19例;其中夜间睡眠后或晨起发病48例,白天发病2 7例。均为散发病例,无明确家族史。

1.2 临床表现

本组病例均以全身无力、从下肢开始的瘫痪为主诉,逐步向上肢发展。肢 体瘫痪呈对称性,近端重于远端,下肢重于上肢,其中3例只有下肢瘫痪,无感觉障碍,在 数小时内达高峰。肌力0～5级不等;膝腱反射变化显著,75例患者中反射消失20例,减退36 例,正常13例,活跃6例;病理征阴性。部分患者有口渴、多汗、多食、消瘦、失眠、肌肉 酸痛、胸闷、心悸等症状。呼吸困难6例,气管切开呼吸机辅助呼吸2例。构音不清、饮水呛 咳、吞咽困难4例。均无大小便障碍。无1例死亡。

1.3 辅助检查

治疗前血清钾最低为1.52mmol/L。血清钾1.5～2.0mmol/L 22例,2.0～ 3. 0mmol/L 24例,3.0～3.5mmol/L 14例,正常(3.5～4.2 mmol/L)15例。血钾浓度降低 程度与肢 体瘫痪的程度不呈正相关,血清钾正常患者经补钾后肌力均恢复正常。入院时均行心电图检 查 ,心电图异常有58例,主要有ST段压低、T波改变、双相倒置、U波出现增多、TU融合或伴有 频发性室性早搏或伴房室传导阻滞。75例血常规检查中,白细胞和(或)中性、淋巴细胞增 高33例,以中性粒细胞增高为主。血清肌酶不同程度升高39例,其中磷酸肌酸激酶升高33例 、乳酸脱氢酶升高19例、GOT升高28例。甲状腺功能检查75例,发现甲亢者60例。血钠升高1 例。血糖升高6例。

2 治疗与转归

75例入院后均给予口服和静脉补钾治疗,如出现呼吸肌瘫痪和心律失常应使 用呼吸机或抗心律失常的药物处理。患者肌力在1～4d均恢复正常,血清钾及肌酶恢复正常 。甲亢及其他原发病依据不同病因常规处理。住院期间未发生死亡病例。

3 讨论

3.1 分类及发病机理

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的离子通道病。按肌无力发作时血清钾 浓度不同,可分低血钾、高血钾和正常血钾三种临床类型,后两者少见,以HPP最多见。 本 组病例中男性多于女性,好发于青壮年男性,与报道基本一致[1,2]。常见诱因为 过 度劳累、饱餐后、饮酒后、感染、腹泻、输注葡萄糖,腹泻、劳累、大汗后等出现瘫痪考 虑是由于能量消耗,过多的ATP水解生成ADP,从而兴奋线粒体,在更高水平上进行氧化磷酸 化,结果耗氧产热都增加,K+过多的流失。而肌纤维蛋白与ATP复合物需要一定浓度钾存 在,故出现肌肉瘫痪。故低钾型周期性麻痹患者应避免上述诱因,以免加重病情或再次发 病;葡萄糖液进入机体后可刺激胰岛素的分泌,促进糖原的合成,1 g糖原合成需要消耗钾 离子1.5 mmol/L[3]。所以为了避免血清钾的额外消耗,迅速提高血钾,应选用生 理盐水 而非葡萄糖液。本组25.3%的病例无明确诱因,提示临床工作中应重视无诱因HPP存在,以 免漏诊。

3.2 病因

本组60例并甲亢,甲亢性周期性麻痹(TPP)比例最高(80%),原发性周期性麻 痹占 18.7%,少数病例继发原发性醛固酮增多症。甲状腺素对低钾瘫痪的作用已被公认[4 ]。甲亢时甲状腺素使肌细胞膜电位降低、Na+-K+-ATP酶活性增加,使K+转移 至细胞内 ;大脑皮层对下视丘的调节功能减弱,致下视丘功能紊乱发生低钾并伴有植物神经功能紊乱 的症状和体征。本组60例经积极治疗甲亢后,低钾性麻痹均得到了较好的控制。因此,对周 期性麻 痹患者特别是反复发作者应常规筛查甲亢指标,合并甲亢的患者应积极抗甲亢治疗,以防复 发。

3.3 临床表现

HPP患者的临床表现有多样性,主要表现为四肢反复发作性弛缓性瘫痪。部 分患者腱反射正常或活跃,与传统描述不一致,一些患者有声嘶、构音不清、吞咽困难、呼 吸困难的表现。有以上表现者应注意检查血钾鉴别,以防漏诊、误诊。

3.4 辅助检查

75例HPP患者中80%血钾浓度低于正常值,20%血钾浓度正常,血钾浓 度降 低程度与瘫痪程度不相关。血清钾正常患者经补钾后肌力均恢复正常,证实为HPP。沈定国 [5]认为临床上并不是所有的hypoKPP患者血清钾值都下降到正常值范围以下,其下 降幅度 的差别很大,部分患者在正常值范围以内,并可在1.0～5.0mmol/L范围内波动。分析其原 因 主要考虑以下两方面:① 部分患者平常血钾水平在正常值的高值范围内,发病时血钾水平 已明显降低,但仍在正常值范围内。②人为误差,如送检标本检验前已发生溶血现象等,但 更确切原因有待进一步探讨。因此,在临床工作中凡遇到急性肢体对称性弛缓性瘫痪、血 清钾值在正常值范围内,需要先排除hypoKPP,才可诊断为NormoKPP。本组52%的患者 CPK升高,考虑为低血钾引起细胞膜损伤,造成CPK升高[6 ]。

由于肌肉损伤轻,当患者低钾得到纠正后,血清激酶等异常改变也随血钾浓度的正常而恢复 正常水平。故对短时间内频繁发作或持续时间稍长的患者还应与多发性肌炎等相鉴别[ 7] 。周期性瘫痪时血钾降低,心电图可见T波低平、ST段下降等改变。重度低钾时可出现P-R 间期及QRS间期延长,易造成房室和室内传导阻滞。本研究中低钾的程度与心电图改变呈正 相关,故心电图对低钾的诊断有较特异的诊断价值,同时结合生化检查便于早期诊断。

3.5 治疗与转归

HPP的正确诊断是关键,明确诊断后治疗的关键在于及时有效地补钾和对症 处理,对吞咽困难或伴有呕吐时则需静脉补钾。对于严重低血钾患者最好在心电监护下进行 ,如出现呼吸肌瘫痪和心律失常,应使用呼吸机或抗心律失常药物处理。继发性低钾性周期 性麻痹应积极治疗原发病,本病预后良好。

参考文献:

[1] 谢乐坤,王柏成,王芝茂.急性低钾性周期性麻痹76例临床分析[J]. 临床荟萃,2001,16(7):301.

[2] 彭超英,蒲传强.周期性麻痹110例临床分析[J].中国神经免疫和神经 病学杂志,1999,6(4):259-262.

[3] 魏文汉.病理生理学(上册)[M].上海:上海科学技术出版社,198 4:175-181.

[4] HEATHER TASSONE,D O AIMEE,MOULIN M D,et al.The pitfalls of p otassium replac ement in thyrotoxic periodic paralysis:a case report and review of the literatur e[J].J Emerg Medic,2004,26:157-161.

[5] 沈定国.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题[J].中华神经科杂志,2004 ,37(3):193-195.

[6] 彭超英,蒲传强.周期性麻痹患者血清肌酸激酶增高的临床意义[J].解 放军医学杂志,1999,24(2):143-144.

[7] B PAUL,P HIRUDAYARAJ,M W BAIG.Thyrotoxic periodic paralysis: an unusualpresentation of weakness[J].Emerg Med J,2003,20:1-2.

(收稿日期: 2009-05-22)

[责任编辑 高莉丽 邓德灵]