徐晓燕　翟小琳　吕　涛

[摘要] 目的：探讨骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）的诊断和治疗方法。方法：20例患者的主要治疗方法为对症支持治疗。严重贫血者输浓缩红细胞，血小板减少、出血倾向加重者输血小板，合并感染、发热者加用抗生素治疗。其中部分加用康力龙及小剂量强的松治疗；如为继发性骨髓纤维化则按原发病治疗。结果：20例患者中，2例好转出院，7例反复多次住院，死亡11例，其中，5例死于贫血性心脏病和心力衰竭，1例死于肺部感染，1例死于颅内出血，2例死于全身衰竭，2例转化成急性白血病死亡，病死率为55％。结论：骨髓纤维化简张髓纤是骨髓造血细胞受刺激而产生的反应性纤维组织和骨质增生，它分为原发性和继发性两种。继发性骨髓纤维化多见于成人慢性白血病之后，原发性骨髓纤维化是一种原因不明的独立性疾病。

[关键词] 骨髓纤维化；原发性；继发性；临床

[中图分类号] R551.3 [文献标识码]C[文章编号]1673-7211（2009）02（a）-155-02

骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增生性疾病，常伴骨髓外造血（或称髓样化生），髓外造血的部位主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结，因此出现幼粒-幼红细胞性贫血、红细胞异型及泪滴状红细胞增多和脾脏显著肿大的特点，MF有原发性和继发性两大类，MF可以是其他疾病的部分表现，也可以是独立的恶性增生性疾病，亦可向其他疾病转化，故也被认为是一种综合征。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组骨髓纤维化患者20例，其中，男12例，女8例；年龄26～67岁，平均53岁，发病至就诊时间为3个月～7年，所有病例均符合骨髓纤维化的诊断标准。20例中，原发性骨髓纤维化9例，继发性骨髓纤维化11例。其中，继发于慢性粒细胞白血病6例，骨髓增生异常综合征2例，转移癌1例，真性红细胞增多症1例，多发性骨髓瘤1例。

1.2 临床表现

主要症状：心悸、气促3例，头昏、乏力18例，发热4例，骨痛7例，腹胀2例，腹泻1例。主要体征：贫血貌、面色苍白20例，肝大8例，脾大13例，皮肤出血点1例。

1.3 诊断检查

20例患者行骨髓穿刺，其中，10例多部位多次穿刺呈干抽现象；另外增生活跃2例；增生减低8例，骨髓标本呈血水样改变。

1.4 诊断治疗

20例患者的主要治疗方法为对症支持治疗。严重贫血者输浓缩红细胞，血小板减少、出血倾向加重者输血小板，合并感染、发热者加用抗生素治疗。其中部分加用康力龙及小剂量强的松治疗；如为继发性骨髓纤维化则按原发病治疗。

2 结果

20例中，2例好转出院，7例反复多次住院，死亡11例，其中，5例死于贫血性心脏病和心力衰竭，1例死于肺部感染，1例死于颅内出血，2例死于全身衰竭，2例转化成急性白血病死亡，病死率为55％。

3 讨论

3.1 临床特点

3.1.1 IMF起病较缓，发病年龄较大，多在50岁以上，男性多于女性，临床上以明显脾大、外周血出现幼粒、幼红细胞、NAP积分增高及不同程度的骨髓纤维化为特征。

3.1.2 19例末梢血片中可见幼粒、幼红及泪滴状红细胞。不论属哪类骨髓纤维化症均因骨髓穿刺时多次干抽，或稀释而行骨髓活组织检查，发现骨髓有不同程度的纤维结缔组织组织增生而作出诊断。

3.1.3 发病年龄、起病形式、病情缓急、病程长短及脾大程度等均与骨髓纤维化的临床类型有关。本文慢性型者年龄最大67岁，以慢性贫血起病，临床经过缓慢，病程6年，脾大AB线25 cm。急、慢性病例的临床经过与国外文献报道一致。

3.1.4 继发性骨髓纤维化同样以骨髓活组织检查为诊断依据，临床表现因基础病因不同而复杂多样，无特殊性。

3.1.5 误诊率高，末梢出现幼稚细胞误诊为慢性粒细胞白血病；因脾大、腹腔积液形成而误诊为门静脉性肝硬化；因周围血中三系细胞减少、发热、出血倾向、骨髓增生低下而误诊为急性再生障碍性贫血、低增生性白血病及恶性组织细胞增生症等。本文原发性病例9例，误诊6例。国内报道14例骨髓纤维化症，大多误诊为肝硬化，误诊率为75％。

3.2 治疗

骨髓纤维化分为原发性和继发性两大类。继发性多见于成人慢性白血病之后，原发性是一种原因不明的独立性疾病。多能干细胞大量向成骨细胞分化，则引起骨髓纤维化，使骨髓的成骨细胞增生，而导致骨髓增生硬化，骨髓间隙缩小或消失，使造血细胞缺少。骨质因增生可使骨小梁增厚，骨髓内膜有新骨形成，病变初期，X线片见骨结构正常或疏松，骨髓纤维化不明显。病程进展后，骨质密度增高，髓腔多狭窄，皮质增厚板状骨密度增高，呈片状增白区，在胸肋骨、脊柱、骨盆、颅骨部位可见散在点粒状密度减低区，境界不清。骨髓组织进一步纤维化，骨密度增高，呈毛玻璃状。骨髓纤维化好发于胸肋、脊柱、骨盆、骶髂关节、颅骨及四肢近端红骨髓骨质内。

骨髓纤维化一旦确诊，其治疗效果欠佳，一般采取对症支持治疗，如输红细胞及血小板。原发性骨髓纤维化，当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用烷化剂治疗，一般采用小剂量基脲或白消安口服。有以下指征可考虑切脾：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状、患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静脉曲张破裂出血。但脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成的可能，故应权衡利弊，慎重考虑。对继发者应治疗原发病，也可加用雄激素刺激骨髓造血（康力龙、丙酸睾丸酮），但疗效甚微。

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（收稿日期：2008-10-08）