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换肝能救谁的命

2000-06-07夏穗生

大众医学 2000年10期
关键词:肝功能

夏穗生(名誉所长、教授)

一天,孙二嫂怀着焦虑不安的心情,来到武汉同济医院器官移植病房。一出电梯,一眼看到一对十一二岁的小孩,在病房走廊里玩耍,面带着甜甜的微笑,相互耳语,眉目传神,活泼可爱极了。孙二嫂看着看着,不由得心头一阵酸痛:唉!我的几个侄儿侄女能有这样该多好!可惜他们个个都染上了怪病。

孙二嫂的眼前似乎又浮现出四个侄儿侄女的样子:他们脸无表情,像戴上了一副假面具,眼睁目呆,摇头晃脑,不停抽搐,走路身斜臂扭、步履蹒跚,还不时口角流涎……更令人伤心的是四个侄儿侄女无一幸免,老大已于去年不治而亡。老二、老三、老四也相继发病,一家子惨不忍睹啊!今天,她是特地从乡下赶来看望已经住院的老三和老四的。刚走进病房,孙二嫂就焦急地问:"大哥,孩子们究竟怎么样了?"孙大哥微笑地说:"他们在走廊里玩,怎么,你没看见?"这下孙二嫂可惊呆了,"莫非就是刚才走廊里见到的那一对……""对!一点不错,那就是我的老三、老四,是这里的医生采用换肝手术救了他们的命。"

孙二嫂的四个侄儿侄女究竟得了什么"怪病"?原来,他们患了同一种遗传性铜代谢障碍疾病--肝豆状核变性。此病是由于铜代谢在肝内发生合成障碍,大量的铜流到体内各个组织,如脑、肝、肾细胞内,造成组织细胞内的铜过量沉积,引起这些器官的严重损害,并导致脑内一个称为豆状核的结构萎缩,从而出现那些怪模怪样的神经症状。如果不经治疗,病人可进一步出现肝功能衰竭,甚至肝昏迷而死亡。

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