希　力

一、什么是血友病

血友病是基因缺陷所致的凝血机制紊乱症。目前尚无法根治，因此病人需终生治疗。但本病并不像人们一般认为的那样，会因小创伤而流血死亡。其实它的出血速度也不比常人快。只是不能产生凝固的血痴，病人出血时间比常人延长罢了。出血一般为内出血，如关节出血，可导致关节炎或肢残。

血友病是遗传病。从基因结构讲，本病由女性携带，但发病者几乎全是男性，有三分之一的病人并无家族史，他们得病是基因自发突变造成的，女性血友病携带者所生的儿子有一半人得病，所生女儿则有一半成为新的携带者。血友病人自己的女儿全是携带者，儿子却不发病。血友病人的血中有一种凝血因子失去活力或含量不足，导致游走性内出血。出血有时有诱因，有时则没有。血友病患者因血中凝血因子水平不同，分为轻度、中度、重度三类。

本病有血友病甲(八因子缺损)和比较少见的血友病乙，或称圣诞节症(九因子缺损)。还有一些遗传性凝血机制紊乱症，如男、女都可得的冯·威尔布兰德氏症。

二、血友病的影响

病人面临生理、情感及心理的困难。如何较好地处理这些困难，取决于许多因素，如疾病的轻重度、医疗条件、医疗费的支付能力，以及与亲友的关系。

病人内出血可能因创伤引起，有时却无明显的诱因。关节、肌肉出血时，如不适当治疗，会造成持续性肿胀，导致永久性功能损害。

三、血友病的治疗史

血友病人内出血的治疗，采用凝血因子输注疗法。用输入的凝血因子代替病人缺损的因子，注射后出血停止，但因子的活力维持不了一天，严重出血时需反复注射，直至止血。许多病人经常使用凝血因子，以预防严重出血。

1965年前，病人治疗时输注的是全血或鲜冻血浆，疗效欠佳。

1965年，治疗上有了突破，病人不再需要大容量注射全血浆。朱迪思·格雷厄姆·葆尔博士发现一种方法，从血液中制备血浆冷沉淀物。冷沉淀物含有较多浓缩的八因子，止血效果随之提高。

70年代早期，冻干凝血因子浓缩剂被广泛应用，凝血因子自我注射疗法随之诞生，病人可在家里、工作单位、学校里自我治疗。为许多病人拓宽了求职、旅行、社会方面新的机会。

四、血友病的综合治疗

1973年，美国全国血友病基金会发起一个为期2年的行动，领导制定全国性计划，旨在形成全美范围内血友病诊疗中心网。多科别医务人员在诊疗中心为病人提供综合性医疗服务。目前，由联邦资助建立的诊疗中心有25个，还有一些是州内自己设立的，有关的治疗计划有100多个。

综合治疗的概念是指通过经常对血友病人进行医疗以及心理社会方面的指导，全面治疗病人，教育家属。综合治疗的发展已较大地改进了病人的生活质量，有助于他们更多的自立，为社会创造更多的财富。

五、血友病并发症及其治疗

1.HIV感染和艾滋病：前面已提到，血友病的治疗依靠血制品。血制品是从成千上万献血者的血液里提取的，病人有经血液感染病毒的危险。血友病人最大的威胁是70年代后期，大量供血者感染了HIV(人类免疫病毒)，这是引起艾滋病(获得性人类免疫缺损综合征)的病毒。治疗血友病的人血制品，从而受到污染。80年代中期以后，运用新的过滤及加I技术已使供血比以前安全多了。

1985年前，超过一半的血友病人感染了HIV病毒，确诊得艾滋病的感染者越来越多，病毒也会传给血友病人的性伴侣以及血友病一方感染HIV的夫妇所生的孩子。HIV感染使血友病病人重新加重了他们的经济和情感障碍。

2.肝炎：肝炎病毒也可经血制品传播，引起很大麻烦，可从轻微的慢性感染直至肝功能衰竭。

3.关节的损害：血友病主要的并发症之一是关节损害，或称“血友病性关节炎”。这是由关节出血造成的。血友病性关节炎是临床最常见的血友病并发症，膝、肘、踝、肩、髋关节出血可引起持续肿胀，进而畸型。

六、血友病治疗的新技术

研究人员采取措施减少经血液感染病毒致病的危险，如，仔细筛选输血员，血液的病毒及其标识物的化验，运用新技术消除血制品的病毒，这些新技术方法显然成功地去除了凝血因子感染HIV的危险，从而也降低了肝炎病毒传播的危险。有了这些方法，才使八十年代中期出生的许多血友病孩子免遭HIV病毒的感染。不过，包括一些凝血因子在内的供血，仍然有污染肝炎及其他病毒的可能。

随着工艺的发展，人们已能生产出新型的凝血因子，它们比过去所用的因子产品纯度更高。

另一新进展是生产基因重组八因子。它由遗传工程生产，与人血制品一起供病人选择，有可能在免除病毒方面有很大改进。

七、努力的目标是治愈

人们正在实验探索治愈血友病的可能性。基因插入疗法也许能使病人产生自己的凝血因子，这样就不再需要输注另外的因子。方法是先筛选出病人自己的一些细胞，插入正常凝血因子基因，使自身产生因子。如有大量资金投入研究和试验基因插入疗法及其他医疗技术，血友病可望在2000年前得到根治!

作(译)者的话

血友病是遗传病。我本人即是该病患者，长期饱受疾病的折磨。

几年前，我开始自学英语，取得自学考试大学文凭后，突发奇想，给美国卫生部长写了封信，想了解美国及世界血友病状况。经他介绍，我与全美血友病基金会(NHF)建立了联系，后又与设在加拿大蒙特利尔的世界血友病联盟(WFH)取得了联系。这样陆续收到了他们寄来的大量资料，了解了许多情况，大大加深了对血友病的认识，进而坚定了最终战胜病魔的信心!

血友病并不可怕。可怕的倒是社会上的一些偏见，对此病存有很大的误解，往往谈“血”色变，一碰到该病就与“流血死亡”相联系。这一切，使得我(们)在教育、就业、个人情感方面遭遇许多障碍。在这种情形下生活，压力之大是可以想见的。

我从大量的材料中，选编了这篇文章，介绍血友病的基本情况，以寻求更多的理解、认同，并使众多苦难深重的病人，和我一样，对生活建立起信心!

宁波希力