邢 森，谭 颖，蒋 玲，黄小燕，樊晓锋

(1.重庆大学附属三峡医院放射科，2.超声科，3.病理科，重庆 404000)

患者男，48岁，左踝及左足跟部疼痛、麻木3个月；急性髓系白血病史5年，经骨髓移植术后达到临床完全缓解。查体：左踝及左足跟部红肿、压痛，活动受限，叩击左侧踝管出现足部麻木，蒂内尔(Tinel)征阳性，左侧足趾运动感觉减退。实验室检查：白细胞计数17.04×109/L，中性粒细胞百分比75.90%，C反应蛋白11.71 mg/L。双下肢MRI+左踝关节增强MRI：左胫神经、足底外侧神经及周围鞘膜广泛增粗、增厚，最大径约1.20 cm，T1WI呈稍低、T2WI呈高信号(图1A)，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)显示弥散受限；增强后病变明显强化(图1B)；提示炎性病变可能。超声：左胫神经中下段明显增粗，CDFI探及血流信号(图1C)；考虑良性肿瘤。行椎管内麻醉下左踝管切开减压术及左胫神经探查、松解术，术中见左踝管处胫神经增粗近于成人中指，且明显硬化，周围鞘膜亦呈硬化样变性增厚；局部软组织渗出、肿胀。术后病理：光镜下见纤维组织中的小圆形肿瘤细胞呈条索状及小片状浸润性生长，胞浆较少，核深染，异型程度较高，核分裂象多见(图1D)；免疫组织化学：MPO(+)，CD34(灶性+)，CD99(+)，Ki-67(80%+)，CD3(-)，CD20(-)，Syn(-)，S-100(-)，TdT(-)(图1E)。病理诊断：(左胫神经)髓系肉瘤(myeloid sarcoma, MS)。

图1 左胫神经髓系肉瘤 A.双下肢冠状位T2WI； B.左踝关节矢状位增强T1WI； C.左侧胫神经下段CDFI； D.病理图(HE，×100)； E.MPO免疫组化染色图(×200) (箭示病灶)

讨论MS是血液系统恶性肿瘤，常与急性髓系白血病相关，表现为软组织、淋巴结及骨组织等髓外实体肿块，罕见单独累及周围神经者。孤立性周围神经MS影像学表现缺乏特异性，可见受累神经及周围鞘膜广泛性增粗、增厚，MR T1WI呈稍低信号、T2WI呈高信号，DWI弥散受限(ADC明显降低)，增强后明显强化；MPO是其特征性标志物，绝大部分呈阳性，发现阴性结果时应结合病史进行综合分析。鉴别诊断：①炎性神经病变，DWI弥散受限不明显；②吉兰-巴雷综合征，急性期受累神经周围可见渗出性病变，但神经无明显增粗，且受累神经各向异性分数及ADC均升高；③放射性神经损伤，有放射治疗史。最终确诊有赖于病理学检查。