王玉珍 张 静 焦丽华 李树华 刘 寅 庞保东

唐山市妇幼保健院小儿神经内科(河北 唐山 063000)

胼胝体(SCC)是连接左右脑的纽带，可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)被认为是一种临床-影像学综合征，影像学提示，SCC病变在1周～1个月内将消失[1-2]。RESLES临床表现多样，多以发热、头痛、意识障碍、癫痫等为主要表现，其中以癫痫发作为主要临床症状的RESLES患儿占比较高[3]。病毒感染、代谢紊乱、高原性脑水肿等多种因素均可能诱发RESLES，此外，癫痫及抗癫痫药物是诱发RESLES的常见原因，癫痫发作将促进谷氨酸及多种神经递质的释放，导致兴奋性神经毒性水肿，引起SCC影像学改变[4]。总结以癫痫发作为首要临床症状RESLES患儿头颅MRI影像学改变特点与其余临床特征，在提高RESLES诊断效果，减少误诊率，改善患儿预后中具有重要意义[5]。基于以上背景，我院开展如下研究。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析我院2016年1月至2018年12月间收治的31例以癫痫发作为首要症状的RESLES患儿临床资料。

纳入标准：患儿经临床确诊为RESLES，满足Garcia-Monco提出的相关标准[6]，即a.患儿临床有头痛、肢体无力、意识异常等神经系统症状及体征；b.MRI检查结果提示典型信号异常；c.MRI所见信号异常在后续影像检查中明显减轻或不能再观察到，过程可逆。以手足抽搐、口吐白沫等癫痫发作特征性表现为主；发病3h内送医院急诊；MRI检查资料完整。排除标准：排除其他可能原因所致脑病者。病历资料：男20例，女11例，年龄0.8～14岁。

1.2 方法

1.2.1 检查及治疗 患儿入院后，完善常规查体、腹部检查、神经系统检查、实验室检查、头颅MRI检查。同时给予抗感染、抗病毒等对症支持治疗。

1.2.2 MRI检查方法 检查仪器为1.5超导磁共振(GE Discovery MR750)，标准8通道头线圈。扫描序列及参数设定：(1)横断位T1WI-FLAIR：层厚5mm，层间距1.5mm，TR7 1750ms，TE 24ms，FOV 22cm×20cm；(2)横断位及矢状位T2WI-PROPELLER：T1WI-FLAIR：层厚5mm，层间距1.5mm，TR7 9638ms，TE 93ms，FOV 24cm×24cm，矩阵512×512；(3)横断位T2WI-FLAIR：层厚5mm，层间距1.5mm，TR7 8400ms，TE 145ms，TI 2100ms，FOV 24cm×24cm，矩阵256×256；(4)横断位DWI及ADC-Map：采用EPI序列，扩散敏感系数b值分别为0，1000s/mm2，TR 3000ms，TE 97ms，FOV 24cm×24cm，矩阵160×160。

1.2.3 图像处理方法 T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC-map信号强度异常情况由两位临床工作经验超过3年的放射科医师共同评估，AW4.6工作站，应用Functool-ADC软件测量ADC值。病变部位解剖位置由两位医师共同确认。

2 结 果

2.1 临床症状及实验室检查结果患儿临床表现为突发性意识障碍，四肢强直阵挛，伴喉部发音，持续数分钟后好转，醒后对发病无记忆。实验室检查结果提示11例患儿诊断为低钠血症，谷丙转氨酶/谷草转氨酶轻微升高6例，肾功能、凝血功能、甲状腺功能、维生素及微量元素检查结果均正常；腹部检查均无异常；神经系统检查：认知均正常，10例患儿出现轻微语言障碍，均无阳性体征。

2.2 MRI特征患儿MRI检查均提示胼胝体压部局限性、孤立性、边界清楚病灶，形状呈小片状、圆形或椭圆形。T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈稍高信号，ADC呈低信号，ADC值范围：0.24～0.79×10-3mm2/s。增强扫描均无强化，病灶无坏死及囊变，周围未出现明显水肿及占位效应。胼胝体体部、膝部均未提示异常。

2.3 治疗及随访结果患儿经对症支持治疗后，临床症状均在1～2周内得以好转并出院，出院后复查MRI发现，27例患儿DWI高信号均完全消失，4例胼胝体压部DWI高信号病灶范围较首次检查时明显缩小，边界模糊，信号明显减弱，患儿预后良好。其中首次MRI与复查MRI检查间隔时间5～27d，平均(14.15±2.41)d。

3 讨 论

临床上将各种原因引起的，累及SCC的临床影像综合征称之为RESLES[7-8]。以发病时SCC MRI造影出现非强化圆形、椭圆形病灶，短时间后病灶消失为主要特征。RESLES预后一般良好，无残留神经系统性功能障碍。但RESLES临床表现多样，无特异性，易与急性播散性脑脊髓炎、多发硬化急性期、可逆性后部脑病综合征、肾上腺脑白质营养不良等多种疾病相混合。RESLES发病诱因较多，包括病毒感染、代谢紊乱、高血压性脑水肿、癫痫发作、抗癫痫药物及许多其他因素，其中以癫痫发作为主要症状的RESLES患儿不在少数[9-10]。总结以癫痫发作为主要表现的RESLES患儿MRI影像学特点，在帮助临床确诊，改善患儿预后中具有重要作用。

RESLES发病机制尚不清楚，但有学者认为SCC细胞毒性水肿与疾病的发生及发展密切相关。神经元细胞外液谷氨酸浓度异常上升将引起神经细胞水肿，由又由于胶质细胞与神经鞘中也存在谷氨酸再摄取现象，故又将诱发髓鞘内水肿，进而导致髓鞘层分离[11-12]。与周围组织相比，SCC含水量更高，当水电解质代谢及粒子运转失常时，SCC内部水分子扩散受到限制，更易发生细胞毒性水肿[13-14]。以上理论可解释水肿的可逆性。

癫痫发作过程中存恰巧存在谷氨酸及其他神经递质的释放过程，癫痫患儿神经元异常、过度放电释放了大量神经递质，易导致兴奋性神经性水肿，诱发RESLES，导致SCC影像学改变[15]。有效判断癫痫患儿是否发生RESLES，在避免误治、改善患儿预后中具有重要意义。

随着影像学技术的不断提高，MRI已逐渐成为临床常见的影像学手段，MRI成像组织分辨率高，检查无创，MRI是RESLES诊断的基础，在指导RESLES治疗及患儿预后评估中具有重要意义。根据疾病发病机制，可推断RESLES在MRI成像特点应与细胞毒性水肿影像学改变一致。

我院以31例以癫痫发作为主要表现的RESLES患儿为研究对象，整理其临床资料，分析其MRI影像学特征，有助于临床RESLES的及时诊断及患儿后续治疗与康复。本研究发现，所有以癫痫发作为主要症状的RESLES患儿入院时头颅MRI检查均提示SCC信号异常，病灶多呈圆形或椭圆形，少数表现为小片状，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，FLAIR及DWI呈稍高信号，ADC呈低信号，ADC值范围：0.24～0.79×10-3mm2/s，增强扫描均未出现强化，病灶无坏死及囊性病变，周围未出现明显水肿及占位。

本研究中31例患儿经对症支持治疗后均于1～2周内出院，出院后5～27d内，所有患儿均回院复查MRI，检查结果提示27例患儿DWI高信号完全消失，其余4例胼胝体压部DWI高信号病灶范围较首次检查时明显缩小且边界模糊，信号明显减弱，所有患儿临床症状均得到有效控制，未出现神经后遗症，确诊为RESLES。

综上所述，以癫痫发作为主要临床表现的RESLES患儿头颅MRI表现与神经毒性反应相似，MRI检查可见SCC中病灶，病灶多呈圆形或椭圆形，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，FLAIR及DWI呈稍高信号，ADC呈低信号，MRI异常信号可逆，患儿预后良好。