黄 涛 王 宝 田启龙 王 樑 屈 延 王举磊

颅咽管瘤是儿童常见的颅内肿瘤，属于良性肿瘤，但术后并发症多，致残率、病死率高。如何加强儿童颅咽管瘤术后管理具有很大的挑战[1]。研究表明肿瘤全切除可能和病死率相关，特别是第三脑室剥离引起的下丘脑损伤导致的认知障碍、肥胖、尿崩及水电解质紊乱，其中术后水电解质管理困难，血清钠波动幅度高，导致脑桥、视神经等脱髓鞘，影响患儿预后[1]。本文总结儿童颅咽管瘤术后水电解质管理方案，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016年12月到2019年5月手术治疗的56例儿童颅咽管瘤的临床资料，其中男36例，女20例；年龄1～13岁，平均（6.5 ±3.5 ）岁；体重10～50 kg，平均（28.6 ±11.5 ）kg。头痛、恶心、呕吐23例，视野缺损10例，多饮、多尿5例，嗜睡、乏力7例，抽搐3例，走路不稳5例，发育迟缓3例。经鼻蝶入路神经内镜手术4例，经翼点入路开颅手术34例，经纵裂入路开颅手术18例[2]。

1.2 影像学资料 术前均行头颅CT平扫，必要时行蝶鞍区薄层扫描。手术前后均行头颅MRI平扫和增强。根据QST分型；Q型50例，S型1例，T型5例[3]。

1.3 术后管理方案 尿崩常见，儿童血容量低，极易导致血清钠剧烈波动，表现为高钠血症或低钠血症，尤其需要精准控制。

1.3 .1 儿童尿崩症的诊断标准及治疗①诊断标准[4]：尿量＞2.5 ml/kg/h、血浆渗透压＞300 mOsmol/kg、尿渗透压＜200 mOsmol/kg。②治疗：术后3 d内监测每小时尿量，同时记录每小时出入量；尿量＞2.5 ml/（kg·h），给予垂体后叶素1 ml加入50 ml生理盐水微量泵输入，逐渐过渡到醋酸去氨加压素片（首次剂量0.1 mg），根据尿量监测结果调整用量；根据每小时尿量，调整入量，保持出入量平衡。

1.3 .2 电解质的监测 术后早期（48～72 h）每4～6 h监测1次血清钠，根据血清钠调整电解质监测次数，直到电解质连续测定3次正常。

1.3 .2.1 高钠血症的定义和治疗①定义：血清钠＞150 mmol/L；出现嗜睡、肌张力增高、反射活跃。②治疗：使用生理盐水补充每日钠需要量+5%葡萄糖溶液降血钠。儿童每日血清钠根据每日能量需求，参照成人每日2 g钠最高限量，酌减最高限入量[5]。

1.3 .2.2 低钠血症的分类及治疗①轻度，血清钠＜135 mmol/L；②中度，血清钠＜130 mmol/L；③重度，血清钠＜125 mmol/L。可出现四肢厥冷、皮肤花斑、严重癫痫等。儿童尿崩症治疗过程中，往往出现低钠血症，原因有：补糖过多（术后高钠血症，限盐，只给5%葡萄糖溶液补充生理需要量），抗利尿激素异常分泌综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH）及脑性耗盐综合征（cerebral salt-wasting syndrome，CSWS）。①CSWS临床诊断：血浆容量下降；中心静脉压＜6 mmHg；脱水征阳性；尿钠显著上升。②SIADH临床诊断标准：血浆容量升高；中心静脉压升高或正常；脱水征阴性；尿钠上升[6]。CSWS治疗目的：补充血容量；补盐。SIADH治疗目的；限液；呋塞米脱水；补盐。对于重度低钠血症，采用3%盐水微量泵输入（每小时1～2 ml/kg），4 h复查一次电解质，根据电解质测定结果调整微量泵速度，避免过渡补钠（24 h波动幅度＜10 mmol/L），防止渗透性脱髓鞘综合征。

1.4 观察指标 包括术后每日尿量、电解质、激素水平、下丘脑反应等。

1.5 出院标准 生命体征平稳，无脑脊液漏，电解质测定结果连续正常3次以上[7]。

2 结果

2.1 手术结果 肿瘤全切除51例（91.1 %），大部分切除5例（8.9 %）。围术期无死亡病例。颅内压增高均缓解，视力改善5例。术后出现尿崩症40例（71.4 %），电解质紊乱30例（53.6 %），皮质醇等激素异常18例（26.8 %），颅内感染5例（8.9 %），硬膜下积液5例（8.9 %）。术后病理均为造釉细胞瘤。

2.2 术后电解质紊乱的治疗结果 高钠血症患儿治疗第一天血钠波动幅度平均为（7.8 ±2.0 ）mmol/L，第二天平均为（5.9 ±2.2 ）mmol/L，控制时间平均（76.5 ±11.7 ）h。重度低钠血症患儿治疗第一天波动幅度平均为（7.7 ±2.0 ）mmol/L，第二天平均为（7.5 ±3.1 ）mmol/L，控制时间平均（89.8 ±14.2 ）h。治疗过程中，未出现意识障碍、癫痫、脱髓鞘等并发症。

2.3 出院情况40例尿崩症患儿的尿量得到控制；5例颅内感染患儿体温正常，连续3次脑脊液化验结果正常；30例电解质紊乱患儿连续3次血清钠正常；18例内分泌激素异常患儿恢复正常。

3 讨论

颅咽管瘤起源于胚胎时期Rathke囊[8]，是鞍区常见的肿瘤。随着手术技术不断的提高，大多数鞍区手术可顺利完成，术后无并发症，但仍需要密切监测24 h出入量、每日电解质等。研究发现，颅咽管瘤术后生存率较高，20年总生存率在87%～95%，但因肿瘤压迫视神经造成视觉功能障碍和下丘脑损伤，导致患儿后期生活质量降低，甚至生活不能自理[9]。颅咽管瘤术中损伤下丘脑-垂体系统，可导致术后出现尿崩症、电解质紊乱、渗透压调节异常。术后出现的中枢性尿崩症、SIADH、CSWS等，可以单发或并存，这些并发症使临床管理具有很高的挑战性[9]。

中枢性尿崩症是颅咽管瘤术后最常见的并发症。年龄越低、男性、脑脊液渗漏、手术损伤下丘脑-垂体系统是术后发生尿崩症的独立危险因素[10]。尿崩症可以是短暂的，永久的，或三相反应的。三相型尿崩症可在3～5 d后恢复正常，甚至表现为SIADH引起的水钠潴留，7～10 d后是永久尿崩症的多尿阶段[11]。三相尿崩症和暂时性尿崩症的初始阶段被认为是产生抗利尿激素的神经元的暂时性功能障碍。三相尿崩的第二期是受损的神经元或垂体后叶不受控制地分泌抗利尿激素。永久性尿崩是下丘脑分泌抗利尿激素的神经元变性导致抗利尿激素消耗[12]。

颅咽管瘤术后早期（48～72 h）每4～6 h监测1次血清钠浓度，逐渐过渡到每12 h监测1次，持续7～10 d，必须严格记录每小时尿量及24 h出入量。术后24 h内很难评估尿崩症，多尿可能是术中补液所致。去氨加压素与补液一起使用，以减少大量输液的需要。我们提倡去氨加压素按需使用，即在前一剂量突破后再给予下一剂量去氨加压素。这是一个很好的策略，特别是在术后第一周，SIADH发展为三期反应的第二阶段，可以防止水中毒和低钠血症。永久性尿崩症，则继续使用去氨加压素[12]。

本文颅咽管瘤患儿术后出现电解质紊乱，及时纠正，避免持续高钠血症导致神经功能障碍，避免持续低钠血症导致昏迷、肌痉挛性抽搐等，对高钠血症，避免完全停用生理盐水，防止血清钠波动幅度过大导致渗透性脱髓鞘；出现低钠血症原因多是补糖过多、SIADH及CSWS。通过监测血容量、尿钠、血浆渗透压、脱水征区分SIADH及CSWS，SIADH治疗给予限液、脱水（呋塞米，1 mg/kg）及补盐；CSWS治疗补充血容量，达到正钠平衡，避免运用呋塞米。我们纠正低钠血症时，口服补液盐，静脉应用3%盐水微量泵输入（每小时1～2 ml/kg），调节补钠速度，及时复查电解质，可以有效防止术后血清钠波动幅度过大，出现渗透性脱髓鞘。住院期间，患儿家属全程参与治疗，记录术后每小时出入量，及时调整入量，维持出入量平衡。这样有助于家长了解经口补钠及血钠水平的规律，降低院外电解质紊乱的发生率。

电解质紊乱是颅咽管瘤术后常见并发症。目前，液体替代治疗类型尚无统一标准，需要进一步研究。有研究报道，颅咽管瘤实施个体化治疗方案是安全的，且疗效良好[13]。

总之，儿童颅咽管瘤术后电解质紊乱发生率高，稳定血清钠波动幅度，有助于改善病人预后。