航 盖 冯 煜 谢天浩 宋 健 徐国政 姚国杰 骆 纯

颅内海绵状血管畸形占颅内血管畸形的3%～13%，常见于大脑半球的脑实质、基底节、脑干等部位，少数位于桥小脑角、松果体、脑室、颅神经、硬脑膜和硬脑膜窦等[1]。起源于硬脑膜的海绵状血管畸形非常少见，常位于海绵窦内，而位于非海绵窦区则极罕见。与海绵窦内、脑实质内海绵状血管畸形相比，非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形，在临床特征、影像学特点、治疗方案等方面有着显著的不同。本文报道2 例非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形，现结合文献总结如下。

1 病例资料

病例1：49岁男性，因轻型颅脑损伤后行头颅CT发现颅内占位1个月于2012年9月25日入院。入院时无头痛、癫痫，也无肢体感觉、运动功能障碍。术前头颅CT 示右侧顶部大脑镰旁占位，大小约2.2 cm×2.1 cm，呈稍高密度，密度均匀，增强后明显强化，病变与大脑镰关系密切，未见钙化（图1A、1B）。术前头颅MRI显示病变信号均匀，呈T1低信号、T2高信号，增强后呈不均匀强化，未见脑膜尾征（图1C、1D）。术前诊断为大脑镰旁脑膜瘤（中1/3）。完善术前准备，2012 年10 月5 日，采用右顶部开颅、经纵裂手术治疗。术中见病变呈鲜红色，桑椹状，基底位于大脑镰（图1E）。双极电凝烧灼基底后，整块切除病灶。病灶切除后可见病变同蛛网膜界限清楚，位于蛛网膜外。术后病理证实为海绵状血管畸形（图1F）。术后恢复顺利，无癫痫等并发症。随访至2015年6月30日，未复发，无并发症。

图1 大脑镰旁硬膜海绵状血管畸形术前影像学表现及术后病理表现

病例2：55 岁男性，因头部胀痛6 d 于2021 年1月5日入院。入院体格检查未发现明显的神经系统阳性体征。术前头颅CT 平扫及增强示左侧枕叶类圆形高密度影，边界清楚，临近脑实质受压，增强后病变不均匀明显强化，跨左小脑幕生长（图2A）。术前头颅MRI 增强显示左枕明显强化的占位性病变（图2B）。术前诊断为左侧横窦及天幕脑膜瘤。2021 年1 月13 日，采用右侧卧位枕下乙状窦后入路手术治疗，术中见病灶呈紫红色，位于横窦内；病灶所在区域横窦扩张，无血流通过；病灶基底位于横窦及天幕硬脑膜。采用丝线结扎已闭塞的远近端横窦并离断，再沿天幕电灼位于天幕的基底部并游离天幕，最终整块切除病灶（图2C、2D）。术后病理证实为海绵状血管畸形。术后恢复顺利，无癫痫等并发症。随访至2022年3月31日，未复发，无并发症。

图2 左侧横窦区硬膜海绵状血管畸形手术前后影像表现

2 讨论

脑实质外海绵状血管畸形非常少见，多数为硬脑膜海绵状血管畸形，容易被误诊为脑膜瘤。硬脑膜海绵状血管畸形根据部位分为海绵窦区和非海绵窦区。海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形，也被称作颅中窝底硬脑膜海绵状血管畸形，起源于海绵窦壁，约占海绵窦内良性病变的3%。非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形更加罕见。

硬脑膜海绵状血管畸形的发病机制仍不清楚。脑实质内海绵状血管畸形的增大是由于病变反复出血；而脑实质外硬脑膜海绵状血管畸形，尚无反复出血的报道，相关的机制可能是：毛细血管增生、血栓形成、激素、血管扩张等[2]。非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形可发生于任何年龄，无性别差异。

硬脑膜海绵状血管畸形临床表现与病灶位置有关，无特异性。海绵窦内病变最常表现为动眼神经麻痹，也可伴有三叉神经症状。非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形，可发生于硬脑膜的各个部位，依据肿瘤位置可表现为相应的神经功能障碍，如嗅觉丧失、偏盲、视力下降、听力下降、失语、面瘫、共济失调[3]、双侧视乳头水肿[4]等；也有病人无明显症状，意外检查发现。和脑实质内病变相比，以癫痫起病较少。

非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形的影像学表现，与脑内病变有显著的不同，其没有特征性影像学表现，常常有和脑膜瘤类似的影像学表现，很容易被误诊为脑膜瘤[1，2，5～8]。CT平扫常呈等或稍高密度，增强后有不同程度强化，部分病例可见脑膜瘤尾征[5，7，9～12]，少部分病例可见钙化[11]。血管造影常表现为无血管团块甚至阴性表现，仅部分可见肿瘤血管影或静脉期血管显影。这和海绵窦内硬脑膜海绵状血管畸形不同，海绵窦内病变血管造影往往表现为浓密血管团。本文病例1头部MRI显示病变同大脑镰关系密切，病变信号均匀，强化明显；病例2 头部MRI显示左枕部团块状不均匀强化灶，病灶紧邻左侧横窦，左额颞枕顶叶皮层及皮层下见斑点及斑片状强化灶。本文两例影像学特征同脑膜瘤非常相似，术前也都被误诊为脑膜瘤。因此，仅仅依靠影像学改变很难鉴别硬脑膜海绵状血管畸形和脑膜瘤。

对于海绵窦内硬脑膜海绵状血管畸形，手术是常用的治疗手段。非海绵窦区硬脑膜海绵状畸形的治疗原则同样是安全有效的全切除病变。手术切除时，应先阻断病灶位于硬脑膜或静脉窦的基底部，并尽量整块切除，否则可能遭遇汹涌的出血。较好的处理静脉窦远近端，亦可很好地避免术中大出血。因此，非海绵窦区硬脑膜海绵状畸形大多可以安全有效地全切除病变。对手术时机的把握，有学者认为只有当病变引起明显的症状或病变迅速增大时才应考虑手术治疗[5]。非海绵窦区硬膜海绵状畸形的预后一般较好。本文2 例完整切除病变，术中出血少，预后良好。

总之，非海绵窦区硬脑膜海绵状血管畸形极其少见，常常仅有轻微的临床症状，如眩晕或头痛等，部分病人甚至无任何症状。影像学表现极似脑膜瘤，容易误诊，因此应该引起重视。手术切除时，应先阻断病灶位于硬膜或静脉窦的基底部，并尽量整块切除，否则可能遭遇汹涌的出血。该类病变手术常可安全有效全切，预后良好。