血友病是一组遗传性出血性疾病，由于病人体内的某种凝血因子缺乏，会导致病人损伤后出血时间延长，甚至自发性出血，大量出血造成的关节损伤还将导致病人的关节畸形和残疾

。目前，血友病尚无法根治，病人终身需要预防性或按需注射体内缺失的凝血因子以达到预防出血或止血的目的

。因此，随着年龄的增长，青少年血友病病人均需从儿童医疗体系向成人医疗体系过渡

。有研究表明，青少年血友病病人向成人过渡期的治疗依从性及自我管理行为与过渡期的准备度呈正相关，对青少年血友病病人向成人过渡时进行早期和积极干预，改善过渡期的准备度，能提高青少年血友病病人对成人医疗体系的适应性、对预防和按需治疗的依从性，并改善自我管理行为和生存质量。反之，将导致健康状况恶化，生存质量降低

。本研究旨在对青少年血友病病人向成人过渡期准备度的相关概念、影响因素、干预措施、效果测评等方面进行综述，为国内开展相关研究提供参考。

1 青少年血友病病人向成人过渡期准备度的相关概念

青少年血友病病人向成人过渡期

是指青少年血友病病人从儿童医疗体系过渡至成人医疗体系，同时从依靠家人照顾为主过渡至自我管理为主的时期

。根据不同国家对青少年的年龄界定，青少年向成人过渡期一般开始于10～14岁，19～26岁结束

。过渡期准备(transition preparedness)是一个有目的、有计划的过程，以满足患有慢性疾病和身体疾病的青少年从“以儿童为中心”的医疗保健系统向“以成人为中心”的医疗保健系统转移过程中的医疗、心理和教育/职业需求

。过渡期准备度(transition readiness)是指儿童及其支持系统中的人员(例如父母和医护人员)成功地从儿童医疗保健系统过渡到成人医疗保健系统的能力

。青少年血友病病人向成人过渡过程中的两大转折点包括从接受他人为自己静脉注射凝血因子转为自我注射、由家庭护理转为离开家庭独立完成自我护理，对治疗的依从性是实现这两大转折点的最大挑战

。

2 青少年血友病病人向成人过渡期准备度的影响因素

2020年世界血友病联盟(World Federation of Hemophilia，WFH)发布的《血友病管理指南》指出，血友病青少年向成人期过渡，是要逐渐并最终担负起自己的健康和血友病自我管理这两大责任

，青少年血友病病人若无法顺利过渡到成人医疗体系，将导致其治疗依从性降低，健康状况恶化等后果

。青少年血友病病人向成人过渡期的准备度受到多种因素的影响

，包括病人出血症状较轻、忘记或缺乏自我管理技能、不具备识别和处置出血的能力、对血友病缺乏认知(含预防出血的意义)、拒绝承认疾病、想像正常人一样生活、感知到疾病对活动和社会交往的负性影响、缺乏过渡计划、开展自我治疗有困难、认为与血友病诊疗中心保持联系并获取最佳的疾病治疗/管理方案很有挑战，具体可归纳为2个方面。

2.1 血友病医疗护理体系的支持

WFH《血友病管理指南》中设有专门阐述青少年血友病病人向成人过渡期准备的章节，指出帮助青少年血友病病人尽早开始实施向成人过渡期的准备工作，并提供支持，包括青少年血友病病人自我效能提升、自我管理技能提升以及心理的适应性和协作性。这是血友病综合护理关怀的重要职责

。该指南将在全球范围内推动和促进血友病医疗护理体系对青少年血友病病人过渡期准备工作的认知和开展。由血友病综合关怀团队实施的血友病患儿疾病自我管理能力提升项目包括教育培训和心理辅导等，能有效改善青少年血友病病人向成人过渡期的准备度

。部分发达国家如美国、加拿大等的儿童血友病诊疗中心和成人血友病诊疗中心联系紧密，2个中心的专业人员共同关注并满足青少年血友病病人及其家庭的个性化需求，有效促进了青少年血友病病人向成人医疗体系过渡的心理调适

。而且，儿童血友病诊疗中心将血友病儿童按不同年龄段实施过渡期准备工作，使血友病儿童在过渡期获得最佳的照护服务，从而预防或减少了青少年血友病过渡期治疗依从性下降等问题

。WFH《血友病管理指南》建议，如有可能，青少年血友病病人首次至成人血友病诊疗中心就诊时尽量让儿童血友病专家和成人血友病专家同时在场。

2.2 青少年血友病病人和其照护者的参与

青少年血友病病人及其家长尽早参与到过渡期的准备工作中，能确保他们有充足的时间去理解和接受成人医疗体系和就医模式，以及相关的健康管理和医疗决策

。在儿童血友病诊疗中心的指导下，家长根据青少年血友病病人所处的不同年龄段，逐步授权青少年血友病病人执行血友病预防注射操作，出血时的应急处置技术等，可以帮助青少年血友病病人建立自我管理的信心，提升职业选择和独立生活的能力和信心，从而过渡到可以熟练利用成人医疗资源进行保健和就医

。青少年血友病病人及其家长如果能充分利用血友病诊疗中心提供的家庭治疗和护理行为监管平台包括互联网、电话以及APP等，积极学习和实践家庭治疗和护理技能，提升疾病自我管理的能力，往往能顺利过渡至成人医疗系统

。但如果家长对青少年血友病病人过度保护，无法将一贯承担的血友病管理和护理的责任移交给病人，将对青少年血友病病人护理技能和自我效能的提升产生不良影响，导致青少年血友病病人始终无法独立执行血友病的预防治疗和就医

。由于部分青少年血友病病人从小接受规范足量的预防治疗，未经历过出血事件，往往对血友病管理不当所导致残疾等严重后果缺乏认知，轻视和忽略对过渡期准备工作的参与，导致自我管理能力低下，对成人医疗体系利用率降低，健康状况恶化

。

2016年8月至10月，中央统战工作领导小组从26个部委抽调人员组成14个调研检查组，对31个省区市、新疆生产建设兵团以及7个中央部委、8个中管企业、6个中管高校进行实地调研检查。这次调研检查的结论表明：通过“层层传导压力，及时反馈情况，打通了贯彻落实党中央关于统一战线重大决策部署的‘最后一公里’，全党重视、大家共同来做的聚合效应更加凸显，为持续深入推进统战工作提供了有力保障”［10］。

3 提升青少年血友病病人向成人过渡期准备度的干预措施

目前，对青少年血友病病人向成人过渡期准备度干预措施的研究较少，有效的系统性过渡期护理模式正在成为血友病护理领域研究的热点

。美国波士顿儿童血友病诊疗中心的Croteau等

设计了测评未成年血友病病人过渡期准备度的工具(The HEMO-Milestones Tool for Transition Readiness)，该工具以查检表的形式分别在6个年龄段对未成年血友病病人及其父母的血友病认知水平、对健康生活的认知能力、血友病治疗的技能和沟通技能4个维度进行评估/查检，未成年血友病病人及其父母对4个维度的各条目问题回答“是”或“否”，“是”表示了解或者掌握。通过对未成年血友病病人及其父母实时测评，针对回答“否”的条目进行教育培训，不断提升未成年血友病病人及其父母的疾病认知、治疗护理能力和健康管理能力，使未成年血友病病人与年龄相适应的血友病知识和技能掌握程度由干预前的21%提升至干预后的97%，未成年血友病病人过渡期准备工作的参与度由干预前的55%提升至干预后的93%，证实基于过渡期准备度测评/查检的干预措施能有效改善青少年血友病病人向成人过渡期的准备度。有研究表明，将提升青少年血友病病人的自我管理能力作为血友病过渡期准备度干预的重点，通过专家咨询筛选适当的干预条目作为干预工作内容，也作为测评过渡期准备度的过程指标，对青少年血友病病人及其家长实施多种形式的培训和行为监管，能促进青少年血友病病人达成与年龄相适应的准备度

。WFH《血友病管理指南》指出，基于互联网的自我管理能力评估和监管服务的可得性，是改善青少年血友病病人过渡期准备度的有效途径

，指南同时指出，目前的干预内容和措施没有标准性，应该是持续和动态调整的，干预措施应包括关注和促进青少年过渡期心理的适应性和协作性，满足青少年血友病病人和其家庭的个性化需求

。

4 青少年血友病病人向成人过渡期准备度的测评

由此可见，民间俗信作为一种流动的生活文化现象，它是一种以民众为主体在进行着动态的传承，故其内涵与象征意义必然会受到不同时代人们的生活形态、信仰心理的影响，而有所质变。张光直在讨论神话与当代文化社会关系时曾经说过：

对青少年血友病病人向成人过渡期准备度的测评，包括在过渡过程中的实时测评，以及过渡后的结果测评

。由于目前测评量表和测评标准的研究较少，WFH《血友病管理指南》推荐将美国波士顿儿童血友病诊疗中心的Croteau等设计的测评未成年血友病病人过渡期准备度的工具

作为过渡期准备度的过程测评工具，通过实时测评和检查4个维度的准备度进展，及时调整干预策略。

在青少年血友病病人过渡至成人医疗系统后，及时对过渡期准备度进行结果指标的测评，不仅可以明确青少年血友病病人及其家庭的知识能力和治疗依从性等状况，及时干预，预防青少年血友病病人治疗依从性下降和健康状况恶化等情况发生，同时，测评结果也可以作为调整和持续改进血友病诊疗中心的过渡期准备工作流程的依据

。WFH《血友病管理指南》指出，评价青少年血友病病人向成人过渡期准备度的结果指标包括：①青少年血友病病人对治疗的依从性；②青少年血友病病人出血频率的改变；③青少年血友病病人的自我效能；④血友病相关知识掌握程度；⑤血友病病人和护理人员的满意度；⑥青少年血友病病人最后一次在儿童医疗系统就医和第1次在成人医疗系统就医的间隔时间；⑦青少年血友病病人在过渡期进入急诊室就诊和住院治疗的次数

。

“不要和陌生人说话”，“不要吃陌生人的东西”，“不要上陌生人的车”……这些都是爸爸妈妈们经常碎碎念的话。但是，真正的安全教育，一定不是条条框框的禁令，不是你不厌其烦的叮嘱，而是经历、阅历和能力的综合体现。

5 小结

血友病是一种需要终身管理和终身治疗的罕见病

，病人终身面临在轻微损伤后发生长时间出血的风险

，出血导致的关节损伤在止血后仍需要长期坚持康复理疗或者锻炼

，否则将无法恢复关节功能直至最终残疾。因此，促进病人的治疗依从性和自我管理能力(自我注射、出血评估和急救、运动、社交沟通、心理和就医等)是血友病医护团队努力的方向和目标

。青少年血友病病人向成人过渡期是一个极具挑战的时期

，如果准备度不足，将导致青少年血友病病人治疗依从性下降，出血事件增加，进而增加残疾的风险，健康状况恶化。目前，我国尚无青少年血友病病人向成人过渡期准备度的相关研究，血友病医护领域专业人士需要借鉴国外相关研究，对我国青少年血友病病人过渡期准备度现状进行调查，了解医护人员、青少年血友病病人及其家长的认知状况，应用准备度的过程指标和结果指标进行测评，并进行相关干预研究，为中国血友病协作组制定过渡期准备工作指南奠定基础。

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