郭婷婷 郭洁 陈倩

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

睫状体黑色素瘤是起源于眼前段睫状体基质内黑色素细胞的恶性肿瘤，肿瘤位置隐匿，易受虹膜遮挡、瞳孔小等因素影响，临床医师在检眼镜下很难直接发现，直到瘤体增大到一定程度或伴眼胀、眼痛等眼部其他症状时才被发现。鉴于此，本文从眼科超声影像学角度出发，回顾分析了我院眼科经病理证实的29 例睫状体黑色素瘤的超声检查结果，以期总结其超声影像特征，提高黑色素瘤的早期超声诊断准确率，为临床诊断及预后评估提供可靠的临床依据。

1 资料与方法

1.1 资料 搜集2015 年12 月～2021 年7 月本院眼科经病理证实的睫状体黑色素瘤29 例(29 眼)，右眼10 例，左眼19 例；男性8 例，女性21 例；年龄14～79 岁，平均(57.2±15.3)岁。

1.2 方法 回顾性分析所选病例的眼部B 超、超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy，UBM)和彩色多普勒超声检查结果。

眼科专用B 超(高视远望，光太Aviso)，扇形扫描，频率10 MHz，最小分辨率0.12 mm。超声耦合剂采用上海SF-cores 医用超声耦合剂。对被检者眼球行横、纵向扫描，着重观察眼球内周边球壁有无异常回声，若有则进一步观察异常回声的性质和形态，是否伴有视网膜脱离。

UBM(天津迈达，MD-300L)，线性扫描，频率50 MHz，分辨率20μm，组织穿透深度5 mm。超声耦合剂采用博士伦多功能护理液。检查时着重观察占位病变的回声性质及形态，占位累积范围及有无侵犯房角、巩膜等邻近组织，病灶处球壁回声是否连续。

彩色多普勒超声诊断仪(百胜esaote Mylab90)，线阵探头，频率6～18 MHz。超声耦合剂采用上海SF-cores 医用超声耦合剂。检查时着重观察占位病灶的大小、位置、回声性质及形态、内部血流情况以及是否伴有视网膜脱离。

2 结果

2.1 一般情况 29 例患者均为单眼发病，以视力下降、视物模糊为首诊症状的患者20 例(68.97%)，以眼胀、眼痛为首诊症状的患者6 例(20.69%)，以眼白发黑就诊的患者3 例(10.34%)。临床检查时眼部体征表现为局限性虹膜膨隆，部分伴有瞳孔变形；扩瞳后肿物肉眼可见者21 例(72.41%)，在虹膜或晶状体后睫状体平坦部或者前段玻璃体腔内见灰黄色、棕黑色或黑色隆起。29 例患者中继发视网膜脱离7例 (24.14%)，肿瘤蔓延至巩膜表层或角膜层间9 例(31.03%)，1 例眼外期黑色素瘤侵犯球壁，形成肿瘤小结节，巩膜下透见黑色瘤体(图1)。

图1 1 例睫状体黑色素瘤患者的外观情况 A.左眼上方巩膜黑色素沉着。B.裂隙灯下瞳孔缘瘤体可见，虹膜后棕色隆起，顶推虹膜基质向前膨隆。C.左眼鼻上肿瘤小结节，巩膜下透见黑色瘤体；瞳孔变形，瘤体向前蔓延至角膜层间。

2.2 超声检查结果

2.2.1 B 超 29 例患者中，眼科B 超检测到睫状体黑色素瘤22 例(75.86%)，表现为眼前段周边球壁前探及异常隆起回声，肿瘤近基底部声衰减明显，18例(62.07%)肿瘤基底部见“挖空征”；22 例B 超阳性病例中，呈实质性中高回声隆起19 例；呈低-中等回声3 例；肿瘤呈蕈样12 例、半球形8 例、拱形2 例；7 例患者B 超显示视网膜脱离回声带(图2)。

图2 睫状体黑色素瘤患者的B超特征 A.典型蕈样外观肿瘤，基底及边缘高回声，声衰减明显，近基底部挖空征。B.半球形肿瘤，基底部挖空征。C.拱形外观肿瘤，呈高回声。

2.2.2 UBM 29 例患者均于睫状体平坦部或睫状冠探及肿瘤回声，以正常虹膜基质为中等回声强度，与之比较病变呈中等回声13 例、高回声16 例，21例肿瘤顶端伴有明显声衰减。形态上，肿瘤呈蕈样5 例、半球形6 例、拱形5 例，形态显示不完整13 例；24 例肿瘤侵犯房角、虹膜组织；9 例侵犯巩膜外层，其中1 例眼外期患者巩膜严重受浸润，球壁界线不清。详见图3、表1。

图3 睫状体黑色素瘤的UBM特征 A.睫状冠拱形瘤体，中等回声，未突破Bruch膜。B.高回声半球形瘤体，已突破Bruch膜。C.蕈样肿块，侵犯房角和虹膜，基底高回声，顶端有明显 “挖空现象”。D.瘤体较厚，肿瘤顶端衰减明显，瘤体形态显示不完整。E.瘤体侵袭房角及巩膜外层，球壁界线不清。

表1 UBM检查结果

2.2.3 彩色多普勒超声 以正常眼球壁为高回声强度，29 例病例中低回声1 例、中等回声10 例、高回声18 例；肿瘤形态上，呈蕈样12 例、半球形11 例、拱形6 例；27 例肿瘤组织内可以探及红-蓝相间或单一颜色的血流信号，点状、短条状多见，少数呈树枝状，血流阻力低，平均阻力指数(RI)为0.67±0.21；6 例瘤体边缘或顶端显示无回声区。详见图4、表2。

表2 彩色多普勒超声检查结果

图4 睫状体黑色素瘤的彩色多普勒超声特征 A.拱形瘤体，高回声，瘤体内条状血流信号。B.拱形瘤体，呈中等回声，单一蓝色血流信号。C.蕈样瘤体，高回声，内有少量单一颜色血流信号。D.肿瘤基底部丰富血流信号，肿瘤顶端血流少。E.肿瘤内丰富的血流信号，呈“树枝状”。F.蕈样肿瘤，低回声，颞侧边缘无回声区。

3 讨论

黑色素瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤，脉络膜、睫状体和虹膜的黑色素瘤统称为葡萄膜黑色素瘤。虹膜黑色素瘤多见于年轻人，常常因虹膜色素颜色或形态的改变，在裂隙灯下眼部检查时容易被发现，不易漏诊。脉络膜黑色素瘤，尤其靠近后极部视网膜和视神经的肿瘤，病变早期即有视力下降，或伴发视网膜脱离影响视力，因此，发生于脉络膜的黑色素瘤也容易被较早发现[1]。睫状体黑色素瘤占葡萄膜黑色素瘤的5%～8%[2-3]，瘤体隐藏于虹膜后，小瘤体或者拱形瘤体凸出球壁不明显，往往不容易被发现。据文献[4-5]报道，眼内肿瘤误诊或漏诊的比例高达23%，从而造成更高比例的晚期发现和眼球摘除。因此，临床上对于可疑黑色素瘤，尤其睫状体黑色素瘤的初步诊断，超声是最简单、高效的辅助检查。

睫状体黑色素瘤的B 超典型表现为中高回声的蕈样或半球形异常隆起回声。瘤体小、瘤体位置靠前或者瘤体凸出球壁较低时，B 超是不能显示的，而肿瘤增大侵及视网膜脉络膜时B 超检出率高。瘤体局限于Bruch 膜内时，呈宽基底形态，一般恶性肿瘤呈侵袭性生长，睫状体黑色素瘤生长迅速，突破Bruch 膜后瘤体增大更明显，短期内生长迅速，形成典型的蕈样外观[6]。黑色素瘤常伴有显著回声衰减，较大瘤体基底部回声显著减低，B 超上呈现“挖空征”。此外，判断肿瘤局限于眼球内，还是已突破眼球壁，也是依据B 超影像学表现，观察患者病灶处眼球壁回声是否连续。

睫状体黑色素瘤厚度通常＞1 mm，由于UBM声波穿透力有限，厚度较大的肿瘤形态难以完全显示。UBM 影像特征：肿瘤形态上多呈半球形或者蕈样外观，肿瘤基底部为高回声球壁组织，顶端伴有明显声衰减。UBM 检查时，声波从肿瘤基底部投射进入眼球，沿瘤体顶端方向回声衰减。不同的是：B 超检查时超声波由肿瘤顶端投射进入眼球，UBM检查时声波由肿瘤基底部投射进入，因而造成B 超上“挖空征”位于肿瘤基底部，而UBM 上黑色素瘤的“挖空征”位于肿瘤顶端。发生在睫状体的黑色素瘤，瘤体增大顶推虹膜房角关闭或色素脱落阻塞房角常有青光眼表现，以眼胀、眼痛为首诊症状而就诊，或者瘤体侵犯虹膜、房角出现相应症状，更有利于早期发现。肿瘤突破Bruch 膜之前往往缺乏相应的临床症状，因此，对于可疑睫状体黑色素瘤行UBM 检查非常必要。

彩色多普勒超声上睫状体黑色素瘤的形态，与常规B 超、UBM 上肿瘤形态显像没有明显差别。睫状体的血供来源于睫状体后长动脉和虹膜大环，虹膜根部近虹膜大环处血流信号越丰富；黑色素瘤的血流分布基底部＞顶部，睫状动脉系统属于终末动脉，越往肿瘤顶端血供越少，各分支之间没有毛细血管前的吻合支，血流阻力小。恶性肿瘤内部血管存在动静脉异常吻合，随着肿瘤迅速生长，异常动静脉吻合形成动静脉瘘或者血管网，多普勒超声上探及较丰富的血流信号，有些呈 “树枝状”。部分瘤体边缘或顶端出现无回声区，因肿瘤短时间内迅速增大，血供不足形成的。本研究中，彩色多普勒检查个别病灶内未出现血流信号，可能原因是肿瘤内低速血流受探头灵敏度限制未能被检出。

睫状体黑色素瘤血运丰富，容易发生血行转移，发生肿瘤转移者预后极差。有文献[7-8]表明，发生转移的葡萄膜黑色素瘤患者1 年生存率是15%，随着肿瘤增大变厚，转移概率相应增大。肿瘤直径≤3 mm 者，发生转移的概率是8%，肿瘤直径≤8 mm者，发生转移的概率是30%。这就提示我们对于可疑黑色素瘤早期诊断的必要性。

黑色素瘤常呈深黑色，临床上肉眼很难与相同细胞来源的黑色素细胞瘤鉴别，容易误诊。黑色素细胞瘤又称为“色素沉着的大细胞痣”，通常为发生于视盘的一种良性病变，发生于葡萄膜的黑色素细胞瘤较少见，睫状体、脉络膜和虹膜均可发生，2 种疾病影像上几乎无法区分，将临床症状和影像检查密切结合有助于两者鉴别。①病史及临床：黑色素瘤多见于中老年人群，病情进展快，临床症状呈进行性发展。黑色素细胞瘤可见于任何年龄，年轻患者较多，病程较长，临床表现以视力减退为主，病情进展缓慢；黑色素细胞瘤含有大量黑色素颗粒，当出现色素播散、瘤细胞堵塞房角等情况时，还可继发青光眼。②部位、大小和形态：黑色素瘤多为单发，也可多发或双眼发病，瘤体较大，形态不规则，蕈样为其典型特征，侵袭性生长，可向眼球外发展。黑色素细胞瘤最常见于睫状体，单发，体积小，形态规则，凸向玻璃体生长，不突出球外。③随访观察：黑色素瘤进展迅速，黑色素细胞瘤病变发展缓慢，可疑黑色素细胞瘤时，密切随访观察有助于诊断。对于临床症状和体征高度可疑但不典型的睫状体黑色素瘤，必须经病理确诊，避免误诊摘除眼球。要获得真正的确诊，只能通过组织活检后的病理报告，病理结果可提供临床医师预测转移的可能性和患者的整体预后。大量研究[9-10]表明，瘤体内含有上皮样细胞的黑色素瘤较单纯由梭形细胞构成的黑色素瘤预后差，且随着上皮细胞数量的增加预后恶化。睫状体黑色素瘤临床表现具有一定的规律性，有典型临床表现，也有一部分临床表现并不典型。因此，对于临床表现不甚典型的眼内肿瘤应结合多种检查结果综合判断，以免误诊。

睫状体黑色素瘤临床上并不常见，典型者诊断不难，超声检查是重要的诊断依据，也是鉴别诊断的重要手段。临床医师诊断睫状体黑色素瘤应根据超声影像提供的肿瘤定位信息，结合形态特点及特异影像表现来系统判断，从而做到早期诊断和指导治疗。总之，超声检查尤其是UBM 能够早期发现隐匿的睫状体黑色素瘤，为睫状体黑色素瘤早期诊断提供有价值的临床依据。