杜明浍　杨世艳　周兴玮

随着我国医学技术的发展及经济水平的提高，越来越多的人开始关注外耳畸形。不了解的外耳畸形的以为耳畸形发病率不高，并且以为外耳畸形无伤大雅，毕竟不在脸的正面。事实真的如此吗？下文将对外耳畸形相关知识做简单介绍。

我们来看看外耳畸形中的小耳畸形，相信大家看了后会印象深刻。

小耳畸形到底长什么样，有什么特殊性

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从上图可以看到小耳畸形程度的不同，小耳畸形属于外耳畸形中的结构畸形，可以说不管是整形外科还是耳科医生看见都会有所震撼，事实上小耳畸形不但严重影响人的外貌美观，且大部分小耳畸形患者同时合并外耳道闭锁、狭窄及中耳的畸形而影响人的听力，对孩子心理、学习、就业、成家等多方面造成不良影响。

小耳畸形再造的手术又有什么特殊性

从上图可以看出，小耳畸形再造是分期手术的，如果残耳处皮肤不够，上图获得皮肤的方案就是在殘耳处皮下置入扩张器，术后每次往残耳下的扩张器里少量注水扩张，几个月后残耳处皮肤从扩张隆起后就获得了充足的皮肤;二期再行肋软骨雕刻成形植入残耳处，这样的话因为没有植皮，没有瘢痕，会更美观;三期行耳屏、耳垂的成形，如果患者想要外耳道或改善听力，可能需要四期再行外耳道成形及听觉重建术。由此可见，耳再造手术复杂且过程繁长，每一期之间是有联系的，这对每个患者及其家庭的精神、经济、时间上都带来沉重的负担和压力。

那么问题来了？对患者及其家庭造成如此巨大不利影响的先天性畸形难道不是孕期常规检查吗？事实上，先天性畸形的产前检查政府及个人都很重视;目前产前排查胎儿畸形使用最广泛的检查是彩超，因其具有无创、价廉、简便、清晰等优点。对于头面部畸形往往大众了解并关注多的是眼、鼻、口、唇腭等畸形，故胎儿外耳检查不在2012年卫计委《产前超声检查指南》要求范围内。即使是系统、四维超声筛查也未对胎儿外耳检查做出规范性要求;加上外耳畸形检出率与医生对外耳畸形的个体认知和职业敏感度高度相关，具有很大的主观性和不确定性，导致外耳畸形患儿出生比例屡居高位。

小耳畸形不属产前常规检查内容，这无疑是值得反思的。这可能与过去公众对耳畸形的认识不足有关：一是以前对耳畸形发病率不高;二是认为跟眼、鼻、口唇腭等畸形比较危害相对较小;三是认为各种影响因素会导致产前彩超对小耳畸形检出有难度。事实上，近年来，随着对耳畸形的研究及检查设备、技术的发展，国内新生儿出生缺陷中先天性外耳畸形发病率呈上升趋势;外耳畸形已经跃居出生缺陷的前5位，部分地区可达前3位;这不仅说明外耳畸形发病率高，同时说明目前的技术设备可以很好的在产前检查出来。且外耳畸形是分度的，其中的小耳畸形对外观严重影响，且多伴随中耳、外耳道发育畸形，部分患者还伴随下颌骨发育畸形，甚至伴随身体其他系统的畸形，大大影响胎儿的外观及健康。

有人问排查外耳畸形可以用核磁共振检查吗？当然也可以，无创且多序列清晰显像;对于合并中、内耳畸形来说，核磁能看到，彩超看不到;但单就外耳畸形来说，核磁有明显的缺点：费用贵，检查时间长，对于单纯排查外耳畸形来说，超声检查优点明显，更适合作为胎儿外耳畸形排查的首选检查。超声影像检查利用成像、回声技术对胎儿的解剖结构外形、回声特征可很好的用于产前畸形诊断，产前超声筛查胎儿畸形是目前应用最广泛的检查手段，在胎儿进行其他畸形排查时同时纳入外耳排查也很方便。因此，综合考虑，胎儿外耳畸形排查选择彩超无疑是最合理的。

那么，彩超排查外耳畸形需要注意什么呢？外耳畸形属于颜面部畸形，中孕期进行超声检查时可能受受检者体位、胎儿胎位等因素的影响，胎儿颜面部不能清晰显示，如检查者未引起高度警惕，易造成漏诊。相关研究提示彩超筛查的时间窗口很重要：彩超下较清晰显示的最佳时期为孕17～25周，补漏筛查时间以孕26～32周。在合适的孕期通过彩超必要时联合四维彩超检查，可对胎儿外耳的发育情况有基本的了解，提高外耳畸形的检出率。产前筛查医生发现外耳畸形的胎儿同时建议对其行染色体核型等检查，可以排除合并其他系统发育畸形;如无其他系统严重畸形，则根据外耳发育畸形程度及有无合并中耳发育畸形进行规范随访;如检出外耳畸形孕周较大，也可以让孕妈妈及准爸爸做好宝宝出生后的心理准备及其他知识储备。

综上所述，外耳畸形产前彩超检查有必要推广普及，甚至纳入产前检查的指南;让孕妈妈充分了解这方面的知识，同时加强产前畸形筛查医生对外耳发育的重视度及责任心，更好地保障优生优育。