刘广文，涂海斌，林健玲

(福建医科大学孟超肝胆医院超声科，福建 福州 350025)

卡罗利病(Caroli disease, CD)是以肝内胆管节段性囊状扩张为特征的遗传性疾病，发病率极低，且临床表现无特异性，常被漏、误诊[1]。MR胰胆管成像(MR cholangiopancreatography, MRCP)是诊断CD的金标准，但因价格高、耗时长而难以普遍应用。超声是肝胆疾病的首选影像学检查手段。本研究观察24例CD患者的超声表现，旨在加深对本病的认识，以提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2013年1月—2020年12月24例于福建医科大学孟超肝胆医院诊断为CD的患者，男18例，女6例，年龄7～65岁，中位年龄43岁；其中4例因疑诊肝占位而行穿刺活检或经术后病理确诊，20例经MRCP确诊。排除肝外胆管扩张或梗阻者。检查前患者或家属/监护人签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Esaote Mylab 90超声仪，CA431探头，频率3.5 MHz。嘱患者平卧或侧卧，将探头置于上腹部，常规扫查肝脏及胆囊、胆管，观察病灶大小、形态、数目、内部回声、有无结石或肿块及其血流信号。对4例疑诊肝占位患者行超声造影(contrast-enhanced ultrasound, CEUS)检查，经肘静脉团注声诺维造影剂0.03 kg/ml和5 ml生理盐水，机械指数设为0.06，实时观察病灶边缘、内部情况及其动脉期、门脉期及延迟期灌注情况，并录制动态图像至少3 min。以上操作均由2名具有5年以上工作经验的超声科医师完成，意见存在分歧时，经讨论达成一致。

2 结果

本组CD多表现为右上腹痛伴发热、巩膜黄染，部分患者无明显症状。24例中，超声提示21例CD (21/24，87.50%)，并根据病灶累及范围将其分为弥漫型(n=10)和局限型(n=11)。

弥漫型CD超声可见肝内胆管多呈囊状或“纺锤状”扩张，相互连通，可见“囊尾征”或“串珠样”表现；其中8例于胆管内见多发条索状高回声。11例局限型CD中，7例超声见局限于单一肝叶或肝段的胆管呈蜂窝状扩张并相互连通；4例疑诊肝占位，常规超声可见肝内局灶性不均匀回声团，边界不清，内部散在多个小囊状或“短棒状”无回声区，彩色多普勒于病灶内见正常血管分支，CEUS可见病灶呈“等进等出”，且内部无回声区未见增强，门脉期及延迟期可见部分小胆管相通，提示非典型局限型CD，最终经病理确诊(图1)。

图1 患者男，22岁，非典型局限型CD A.二维超声声像图示肝S6、S7段交界处隐约见局灶性不均匀回声团(箭)，内部可见散在小囊状及“短棒状”无回声区； B.彩色多普勒图像示病灶内正常血管分支； C.CEUS图示小胆管相通(箭)； D.病理图，光镜下见多发胆管扩张，局部胆管壁突向管腔，其内可见小血管(箭)，胆管壁及其周围不同程度纤维组织增生伴慢性炎细胞浸润(HE，×100)

超声误诊3例CD。2例弥漫型CD超声均表现为肝内多发小囊状/“等号状”/“短棒状”无回声及多发小结节状高回声，后方回声增强，伴彗星尾征，分别误诊为多囊肝和肝内胆管错构瘤；1例局限型CD超声见肝右叶约4 cm×2 cm不规则无回声区，囊壁菲薄，其内多个条索状高回声，误诊为肝内胆管囊腺瘤。

3 讨论

CD亦称交通性海绵状胆管扩张症，属Todani Ⅴ型[2]，临床多无特异性表现，疾病后期可因反复炎性刺激而引起胆石症甚至癌变。目前对于CD的发病机制尚不明确，有学者[3]认为与胚胎发育时胆管板重塑异常有关。组织学上CD可为单纯型和复杂型。单纯型CD可仅见胆管壁纤维组织增生；复杂型CD因存在汇管区广泛纤维化而又称为先天性胆管扩张综合征[1]。根据病变范围，影像学将CD分为弥漫型和局限型[4]。

影像学检查是诊断CD的主要手段，包括CT、超声和MRCP等。CT可显示“中心点征”等特异性征象，但显示胆管树较差[5]。CD典型超声表现为肝内胆管弥漫性或局限性囊状/柱状/“纺锤状”扩张并相互连通，呈“串珠样”表现，或可见“囊尾征”及“蝌蚪征”[6]。

本组超声清晰显示17例胆管扩张并相互连通，其中8例较明显囊性扩张的胆管内可见多发条索状高回声，可能为胆管壁纤维组织增生及囊壁包绕肝内小血管分支所致；4例非典型局限型CD病灶回声不均，可能与局部胆管扩张导致肝内局限性血流灌注异常有关，亦可能为此病早期表现。当囊性扩张的胆管较为细小、且出现侧壁回声失落、多重混响等超声伪像干扰时，常规超声表现可不典型，可见肝内弥漫细小囊状或“等号样”无回声、低回声及多发小结节状高回声，后方回声增强，可伴“彗星尾征”；此时需与微泡型多囊肝及肝内多发胆管错构瘤相鉴别，行MRCP有助于明确诊断。此外，CD超声亦可表现为肝内局灶性不均匀回声团，内部散在小囊状或短棒状无回声区，不见明显与之相通的小胆管时易误诊为肝占位；但若仔细观察病灶可见其并无明显占位表现，且彩色多普勒可显示病灶内的正常血管分支，CEUS呈“等进等出”灌注，并见病灶与部分小胆管相通。极少数CD表现为单纯囊性病灶，内部可见条索状高回声，而不见明显与之相通的胆管，此时易误诊为肝内胆管囊腺瘤，需行MRCP进一步鉴别[7]。

综上所述，常规超声可诊断典型CD，CEUS可显示非典型局限型CD的特征性表现；但确诊CD还需病理学检查。