李靖

什么是烟雾病

接受了来访，杨主任首先介绍：烟雾病学名叫颅底动脉环自发性闭塞，是一种原因不明的脑血管呈慢性闭塞的先天性血管畸形病。该病如果不治疗，随着病情的进展，脑血管狭窄逐渐加重，当大脑里的大血管主干道堵住时，为了保证大脑血流供应，脑室底穿通动脉会代偿性扩张，生出许多分散的小血管“支路”。在脑血管造影图像上，这些分散的小血管“支路”形似烟囱里冒出的袅袅炊烟。烟雾病因此而得名。

这些烟雾状的扩张血管通常很细，血管壁很薄，却要担负起向脑组织供血的重任，于是隐患重重。常见问题主要有两个：

超过了自我代偿能力，“力不从心”，会出现脑供血不足甚至脑梗。临床表现为偏瘫、话说不清楚或不能说话，也有的出现视力减退、看不清东西或视野缺损等；

“不堪重负”还容易导致破裂出血，即脑出血。主要发生在30～40岁的成年烟雾病患者，患者平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快昏迷。严重的即使治疗后清醒了，也有部分患者遗留严重的神经肢体功能障碍。

杨主任接着介绍说：约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，病死率为1.5%；65%～82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，病死率为7.5%，而且危害会一次次增大。

研究表明，5～15岁和35～60岁左右是烟雾病出现症状的两个高发年龄段。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，且有一定的家族聚集性，有家族史的发病率是正常人群的30～40倍。因此，一旦被确诊，医生都会建议其直系家属也进行相关排查。

如何知道自己得了烟雾病

杨主任指出：烟雾病患者早期可因有血管代偿，尚能满足大脑神经细胞工作的需要。若患者表现出头痛、头晕、肢体麻木等症状时，是颅内血流代偿不足的早期信号，这时是治疗的黄金时期。

烟雾病的病程是缓慢但持续进展的，从开始轻微症状到加重，可能一年或几年的时间。起初可能完全没有感知或者仅仅是轻微的不适感：比如，容易疲劳、精神不够充沛、轻微的头疼、头昏脑胀、记忆力下降等等，很容易忽略。

而脑血管疾病的诊断必须依靠脑血管造影检查，费用相对较高，有的还是有创检查。一般的体检都不包含这些项目，因此脑血管病不容易通过体检发现；即使到医院看病，如果医生缺少经验也可能想不到是脑血管出问题，部分患者被当成颈椎病来治疗，有的患儿被误以为是“癫痫发作”，而错过最佳的治疗时机。

那么如何能够抓住黄金时期，及时干预烟雾病呢？

杨主任建议：因烟雾病脑出血的病人多集中在30～60岁左右的青壮年，出血可以发生在脑的很多部位，与人们常说的高血压脑出血相似。对于不明原因的青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的，注意排查。此外，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、视物模糊、一过性黑朦等，最好排除是不是烟雾病引起的；有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也建议排查一下是不是烟雾病引起的。

通常，如果出现上述不适症状或者颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查。因为磁共振检查没有放射性损害，因此建议首选脑MRA。如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。

烟雾病怎样治疗

杨主任介绍：对烟雾病目前较一致的观点是：一旦确诊，尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，一般为1～3个月后。另外，近期频发短暂性脑缺血发作的烟雾病患者也不建议立即手术。

颅内外血管重建手术是烟雾病主要治疗方法，血管重建术的目的在于通过重建血管，形成新的侧支吻合和血供体系，逐渐减低对于烟雾状血管的需求，促使脆弱的烟雾状血管网因废用逐渐萎缩、闭塞，从而减少脑梗死、脑出血的发生。

血运重建术主要包括3种术式，即直接重建术、间接重建术和联合血运重建手术。直接重建术就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管；间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。目前，兼备直接和间接重建术优点的联合血运重建术是首选的治疗方式。具体采取哪种手术方式，还需要医生结合术前的检查和患者的病情做出判断。

烟雾病一般都表现为双侧，双侧的手术治疗才能有效地阻止病情进一步发展，降低患者再次出现脑梗死和脑出血的风险。若只做单侧，最多算是治好了一半。即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。因此，患者应进行每年1次的终身随访。

烟雾病手术治疗风险大吗

目前，应用外科手术治疗烟雾病效果较好，患者的临床症状可得到缓解或不再进展。例如，短暂性脑缺血发作的病人，不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了；对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复等。

临床研究表明，血管重建术后可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实，重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%。

谈到手术，风险的问题就绕不过去。经验表明，症状轻的患者手术风险就小得多。此外，手术治疗主要有两个难点：

一是如何在显微镜下对纤细的血管进行缝合。这些血管常常不及头发丝，薄如蝉翼。直接搭桥手术过程中针线比汗毛都要细上很多倍，肉眼几乎无法看到，在显微镜下也需要仔细才能看清，手术需要极大的耐心和精力；也需要手术者非常丰富的手术经验。

二是如何选择合理的重建方案，不恰当的选择会导致重建好的血管没有或仅有少量血液通过，不能达到形成新的供血体系的目的。

同时，围手术期和手术麻醉的管理决定了术后并发症的发生率。专业医疗团队手术经验丰富，可将烟雾病手术后发生高灌注出血、栓塞、癫痫等并发症降到最低，最大限度为烟雾病患者解除病痛，术后效果明确、显著。因此，专家共识建议烟雾病病例应尽早转移到综合实力较强、经验丰富的大型医学中心（每年手术治疗烟雾病患者＞50例）。