朴光明 卢嘉琪 罗于蓝 黄若静

暨南大学附属第一医院眼科，广州 510630

Foster Kennedy 综合征是一种少见的神经系统疾病，其中非经典型Foster Kennedy 综合征在疾病发展的中晚期可表现为双侧视乳头水肿继发一侧视神经萎缩［1］，易被误诊为视神经炎而延误治疗。本文报道1 例非经典型Foster Kennedy 综合征患者的诊治过程，并探讨其发病机制、鉴别及预后，为此类患者诊治提供参考，现报道如下。

1 病例资料

患者，男，45岁，因“右眼视物不见3月余，左眼视力下降2个月”于2019年9月12日入院。患者自诉3月余前右眼视物不见，2 个月前左眼视力进行性下降，伴有嗅觉丧失及轻度头痛，不伴眼红眼痛，期间患者曾于外院就诊，诊断为“视神经炎”，未做特殊治疗。患者既往痛风病史3年，否认高血压、糖尿病等慢性病史，无眼科相关病史。眼科专科检查：右眼第一眼位轻度外斜，视力无光感，瞳孔直径5 mm，直接对光反射消失，间接对光反射存在，相对性传入性瞳孔障碍（+），视盘颞侧苍白，鼻侧充血水肿，隆起约2 D，边界尚清，网膜静脉迂曲扩张，余未见明显异常（图1A）；左眼视力0.2，瞳孔3 mm，对光反射存在，视盘充血水肿明显，隆起约4 D，边界不清，网膜静脉迂曲扩张，余未见明显异常（图1B）。双眼眼压均为17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神经专科检查：双侧肢体肌力肌张力正常，病理征未引出。血液检查：促甲状腺素及促肾上腺皮质激素稍偏低，泌乳素稍偏高。视野：右眼全盲，左眼仅存中央10°视野。光学相干断层扫描：双眼视乳头水肿明显（图1C、1D），右眼最高约1 200 μm，左眼最高约600 μm，双眼黄斑区神经节细胞层变薄，右眼为著。头颅MR：前颅窝底巨大占位，大小约7.3 cm×6.7 cm×4.1 cm，T1、T2 呈等信号，增强扫描可见肿瘤中度强化，肿瘤边界清楚，稍偏向右侧，周围水肿明显，空蝶鞍，双侧额叶及右侧脑室受压，左侧脑室轻度扩大（图2）。脑血管造影术：肿瘤染色明显，颈内动脉造影示肿瘤主要由眼动脉分支及大脑前动脉细分支供血。腰椎穿刺术：进针后有清亮脑脊液流出，测压为25 cm水柱。临床诊断：（1）巨大嗅沟脑膜瘤；（2）非经典型Foster Kennedy 综合征；（3）空蝶鞍综合征；（4）痛风。患者转入神经外科行冠状切口双额下脑膜瘤切除术，并进行颅底重建及硬脑膜修补，术毕置入颅内压探头。术后病理：非典型脑膜瘤，WHO Ⅱ型（图2D）。术后1个月患者右眼视力无光感，视盘苍白明显（图3A）；左眼视力0.15，视盘水肿充血较前明显减轻，色苍白，边界较入院清晰（图3B）；双眼视野与入院时基本相同；光学相干断层扫描提示双眼黄斑区神经节细胞层厚度较入院时降低。术后随访1年，患者右眼无光感，左眼视力维持在0.1。

图1 非经典型Foster Kennedy 综合征患者术前3 d双眼眼底彩照及视盘三维重建（A 示右眼视盘颞侧苍白，鼻侧稍水肿，颞侧见Paton 线（细箭头）；B 示左眼视盘充血水肿，呈菌型隆起，血管迂曲；C 示右眼视乳头隆起，坡度约39°；D 示左眼视乳头较右眼隆起度高，坡度约50°）

2 讨 论

Foster Kennedy 综合征由福斯特·肯尼迪（Foster Kennedy）于1911 年首次提出，描述为因颅内占位造成的单侧视神经萎缩伴对侧视乳头水肿［1］。引起Foster Kennedy综合征的占位病变常位于嗅沟、大脑镰状窝、蝶翼或额下区，而嗅沟脑膜瘤是其中常见的病变，患者常伴有嗅觉障碍［2］。

Foster Kennedy 综合征因不同的发病机制可有不同分型。Foster Kennedy 推测视神经萎缩主要由于颅内肿瘤的直接压迫所致，随着肿瘤的生长，颅内压力逐渐升高，从而引起对侧视乳头水肿［1］。但有研究发现仅22%的病例支持这一假设，另有33%考虑双侧视神经受压所致，2%考虑由于长期存在的颅内压升高而没有直接压迫视神经，单侧视神经萎缩是双侧视乳头水肿不对称的表现［3］。Foster Kennedy 将其归纳为3 种类型：I 型即经典型，表现为一侧视神经原发性萎缩，对侧视乳头水肿；Ⅱ型即双侧视乳头水肿继发一侧视神经萎缩；Ⅲ型即双侧视乳头水肿继发双侧视神经萎缩［4］。结合该患者的病例特点，诊断为非经典型Foster Kennedy 综合征，其中术前为Ⅱ型，术后1个月转变为Ⅲ型。

颅内高压引起的视乳头水肿常被诊断为视神经炎而延误治疗。视神经炎发病较急，多数为单眼患病，早期视力即明显下降，视野可有中心或旁中心暗点，可伴有眼球转动痛，经激素治疗后多可恢复视力。颅内高压引起的视乳头水肿发病常较缓慢，多数为双眼患病，早期中心视力下降不明显，早期视野表现为生理盲点扩大，进而视野向心性缩小，最终无光感，可伴头痛等神经系统症状，晚期即使压力解除视力也多难以逆转［5-6］。此外，颅内高压引起的视乳头水肿隆起高度可明显高于视神经炎，常隆起＞3 D，边缘可见视网膜皱褶形成的同心性弧形线纹（paton 线）。本案例中，通过光学相干断层扫描切面可以观察到视盘周围网膜结构有向上隆起趋势（图1C、1D），这些征象提示患者视乳头水肿是由筛板后颅内高压的机械作用引起的。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）对于颅内视神经压迫性病变的确诊具有决定性的意义。视乳头水肿需要必要的检查来排除颅内高压可能，早期正确的诊断和及时的治疗对视力预后至关重要。

图2 非经典型Foster Kennedy综合征患者术前3 d颅脑MRI及术后肿物病理结果[A示前颅窝底肿瘤不完全性压迫右侧视神经（细箭头）；B示肿瘤与右侧视神经及视交叉相贴（粗箭头）；C示肿瘤偏向右侧，右侧脑室受压明显；D示肿瘤细胞呈束状，伴有砂粒体形成及骨化生（伊红染色 ×100）]

图3 非经典型Foster Kennedy综合征患者术后1个月双眼眼底彩照（A示右眼视盘苍白；B示左眼视盘苍白）

颅内占位病变对视神经的损伤机制相当复杂。嗅沟脑膜瘤约占颅内肿瘤的2%，主要由筛板和蝶骨上方的脑膜形成［7］。基于嗅沟脑膜瘤本身可能起源于视神经附近，在肿瘤不断生长的过程中，可直接压迫视神经，又可通过颅内容物间接压迫，这是造成原发性视神经萎缩的原因。同时在发病的中晚期，随着颅内压进一步增高，颅内高压可能成为影响病情的主导因素。患者出现明显的视乳头水肿，部分可以出现头痛不适，临床多在此期确诊。本例Foster Kennedy 综合征可能是颅内高压与肿瘤压迫的共同作用结果。因双侧视神经所受到的颅内高压与肿瘤压迫作用力的不一致性，即表现为一侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿。患者术前检查发现双眼视乳头虽均有不同程度的水肿，但右眼视力早已无光感，视神经倾向于萎缩改变，除外自身视神经解剖差异影响，不排除视神经萎缩眼受到一定程度的神经压迫。MRI 提示脑膜瘤稍偏向右侧，其肿瘤底部对右侧视神经有不完全性的压迫（图2A），且右侧脑室受压明显（图2C），这支持了共同作用假说。另外，脑血管造影术显示肿瘤主要由眼动脉等供血，是否通过肿瘤“窃血”现象减少了视神经的血供从而影响视神经的萎缩进展，有待进一步研究。

颅内压升高及神经压迫可导致包括视力丧失在内的多种神经系统后遗症。颅内压升高并维持2 周以上，可致视乳头水肿，最终视神经萎缩［8］。视乳头水肿表现为视网膜上的神经节细胞及视神经轴突丢失［9］。光学相干断层扫描具有无创性、标准化、可重复，可以通过视盘三维重建直观了解水肿程度，并可进行神经节细胞分析，易于在术前术后评估病情，指导治疗。本例患者术后1 个月双眼视乳头隆起降低，呈萎缩趋势，双眼黄斑区神经节细胞损失较明显，提示术后视力改善不明显。

Foster Kennedy 综合征的诊治需要多学科参与。一项研究显示约60%患者在接受及时的视神经减压治疗后，视力有一定程度的改善［6，10］。症状持续时间小于 7 个月，术前视力尚可，病灶周围存在完整的蛛网膜，则视力预后较好［5］。作为眼科医生，应告知神经外科医生术中尽量减少对颅内段视神经的损伤，必要时术后监测颅内压，避免颅内压较大波动。围手术期患者需要定期行光学相干断层扫描检查，记录视乳头水肿及视神经萎缩的程度，进行眼科相关的治疗，以获得最大的视力康复。