王萍 张琼 李养军 张少波

海绵状血管瘤是眼眶内常见的良性肿瘤，多发于肌锥内，但眼眶骨内海绵状血管瘤在临床上少见。国内报道病例较少。自2013年-2019年就诊于我科的眼眶海绵状血管瘤患者173例，其中6例为骨内海绵状血管瘤，现将其发病特点及影像学特征进行分析总结。

6例眼眶骨海绵状血管瘤患者中，男性1例，女性5例，右眼4例，左眼2例，患者平均年龄51.7岁(37～61岁)，肿瘤分别位于额骨1例、颞骨1例、上颌骨2例、蝶骨1例、颧骨1例。目前平均随访37.8月(5-79月)。

例1女性，40岁。因“左眼眉弓肿物4年”为主诉于2013年3月入院，全身检查未见异常，双眼视力1.0，双眼前后节未见异常，左眼眉弓上方皮肤肿胀隆起，按压可触及一质硬肿物，边界不清，不可移动，无压痛，皮肤无异常，经CT检查可见左侧额骨一边界清楚肿物，重要呈磨玻璃样，周边骨质变薄，MRI可见其内等T1,长T2，STIR高信号影，边界清晰，且肿物可明显均匀强化(图1)。手术切除后病理为左侧额骨海绵状血管瘤。

例2男性，61岁。因“右眼眉弓肿物1年”于2014年4月入院，全身检查未见异常，双眼视力均0.8，可见右眼眉弓处皮肤隆起，按压可触及边界不清，质硬肿物，不能移动，无压痛，表明皮肤无异常改变。余双眼检查未见异常。眼眶CT可见右眼外上方颞骨骨质内异常信号影，骨窗可见肿物边界清楚，周边骨质轻度硬化，中央骨质呈蜂窝状改变(图2)。经手术后病理检查证实为右侧颞骨海绵状血管瘤。

例3女性，37岁。以“右眼外下方肿物半年”于2016年7月入院，全身检查无异常，双眼视力均为1.0，右眼外下方皮肤肿胀隆起，按压可触及质硬肿物，边界不清，无压痛，表面皮肤无异常改变。右眼轻度向内上移位，双眼前后节未见异常。眼眶CT可见右眼眶外下方上颌骨内一边界清楚肿物，密度同周边骨质，骨窗可见肿物内部呈磨玻璃样改变(图3)。经手术切除后病理结果证实为右侧上颌骨海绵状血管瘤。

例4女性，60岁。以“右眼眉弓肿物2年”为主诉于2017年2月入院，全身检查无异常，双眼矫正视力1.0，可见右眼外上方皮肤肿胀隆起，压迫眼球向内下方移位。按压可触及质硬肿物，边界不清，压痛不明显，皮肤无异常改变，眼球运动自如，双眼视力均为1.0，余检查未见异常。眼眶CT可见右眼蝶骨内异常信号影，骨质呈膨胀性改变，边界清楚且轻度硬化，肿物中央呈蜂窝状，MRI可见肿物在T1表现为中信号，T2为高信号，且边界清晰，临近骨质皮质变薄，病变内部均匀，可见斑点，可均匀显著强化(图4)。手术切除眶内部分肿瘤及骨质，病理诊断为右蝶骨海绵状血管瘤。

例5女性，57岁。以“左眼睑下方肿物1年”为主诉于2019年4月入院，全身检查未见异常，双眼视力1.0，左眼下睑外侧可触及质硬肿物，约2 cm×3 cm大小，固定。CT可见左眼眶外下壁局部骨质呈膨胀性改变，其内可见点片状高密度影。MRI提示类圆形T1低、T2高信号影，边缘呈小颗粒状突起(图5)。手术切除可见肿瘤累及骨质疏松，出血，病理诊断为左上颌骨内海绵状血管瘤。

例6女性，55岁。以“右侧额部肿物2年”为主诉于2019年5月入院，诊断：右眼眶肿物。全身检查未见异常。双眼视力1.0，右眼外下方眶缘可触及质硬肿物，CT提示右眼眶外侧壁近颧骨处骨质局限性增大，其内密度不均匀(图6)。经手术切除后病理为右颧骨海绵状血管瘤。

图1 左侧额骨海绵状血管瘤(A:CT组织窗表现为高密度影，B：CT骨窗呈磨玻璃样改变 C：MRT1肿瘤表现为低信号，D：T2表现为中高信号 E：增强MRI可见肿瘤显著强化) 图2 右侧颞骨海绵状血管瘤CT表现(A组织窗：肿物呈不均匀高密度影，B骨窗：肿物呈磨玻璃样) 图3 右侧上颌骨海绵状血管瘤CT表现(A组织窗：肿物呈高密度影，B骨窗：肿物显示呈磨玻璃样) 图4 右蝶骨海绵状血管瘤(A：CT表现：右侧蝶骨肿瘤呈蜂窝状改变，B：MRI T1肿瘤表现为中信号) 图5 左上颌骨内海绵状血管瘤(CT可见左眼眶外下壁局部骨质呈膨胀性改变，其内可见点片状高密度影，A：水平位，B：冠状位；MR类圆形T1低、T2高信号影，边缘呈小颗粒状突起，C：水平位，D：冠状位) 图6 右颧骨海绵状血管瘤(CT提示右眼眶外侧壁近颧骨处骨质局限性增大，其内密度不均匀，A：水平位，B：冠状位)图7 骨海绵状血管瘤病理表现：主要由成熟骨板骨小梁组成，间隙内为大小不一的半透明薄壁，血管腔内充满红细胞，内衬内皮细胞，管腔环绕平滑肌及成纤维细胞,无完整的包膜。(A：HE染色X400，B：免疫组化图)

以上患者术后随访至今均未发现肿物复发。

讨论：骨海绵状血管瘤在临床上发病少见，约占骨肿瘤的0.7%～1%，多发生在脊柱骨[1]，颅骨及颌面部位少见，颅骨发病约为0.2%[2]，其他部位如颧骨、上颌骨、下颌骨等均有报道[3-6]，国内相关个案报道较少[7-9]。眼眶骨海绵状血管瘤可以发生在眼眶骨质的任何部位，发病年龄自8～70岁不等，以40～50岁女性多见[10]，与本文中报道情况一致。临床多表现为缓慢进展无痛性的眶部肿块，无全身症状，发病部位不同，临床表现则不同，如位于眶前部，可触及质硬肿物，不可活动，边界不清，无压痛；肿物若位于眶后部则表现为眼球突出、移位、眶压增高；若累及视神经管，则伴有不同程度的视力下降等症状。本文例4病变发生在蝶骨，肿瘤较大，可见眼球明显压迫移位。

骨海绵状血管瘤发生在骨质，因此，其X片多表现为骨质有破坏，呈细条状或蜂窝状密度影，有时显示有放射状条纹。CT检查具有明显的优势，可看到骨质中骨小梁和皮质的特点, 界限清楚，低密度肿块，磨玻璃样或蜂房样表现，尤其在骨窗上表现尤为突出[11]。MRI检查可以观察到肿瘤与周边软组织的关系，且因其血管丰富，MRI检查则可见T1等信号，T2高信号表现，且具有海绵状血管瘤可以被均匀强化的特点，这一点有助于影像学诊断。

骨海绵状血管瘤在临床上需要与多种骨肿瘤相鉴别，如：嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨化纤维瘤、胆固醇肉芽肿等等。Mirra 将骨和软组织的血管瘤分为五种类型：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、 混合型、蜂窝型、组织细胞样[12]。海绵状血管瘤是眼眶血管畸形的一种，按血流动力学分类属于动脉血流类型。骨海绵状血管瘤因病变发生在骨质内，因此，病理主要由成熟骨板骨小梁组成，间隙内为大小不一的半透明薄壁，血管腔内充满红细胞，内衬内皮细胞，管腔环绕平滑肌及成纤维细胞, 没有海绵状血管瘤的基质成分，无完整的包膜(图7)。

骨海绵状血管瘤为良性病变，治疗时可以根据患者的具体情况选择适宜的治疗方案。最有效的治疗要考虑完整去除肿瘤并且没有任何功能、外观及重要组织的损害。但是，为排除恶性病变而进行穿刺活检是不建议的，因为可能导致大量出血。对于老年患者或者不适于手术治疗的患者，可以选择给予局部放疗，但局部放疗具有并发症，如皮肤损害，抑制骨及牙齿等发育、毛细血管扩张症、放射性白内障等等。因此，局部外放疗不适用于青少年患者。

完整的手术切除肿瘤仍为主要的治疗方案，手术切除的范围取决于肿物的大小及部位，可选择前路开眶或侧劈开眶。对于小的肿物，且不影响眼眶的功能及外观，则建议完整切除。对于巨大的肿瘤，则建议部分切除，且在切除的同时需行眼眶重建以维持外观及功能。在进行眼眶重建的过程中，可以选择使用羟基磷灰石、Medpor、骨移植物、钛板及3D打印的各种医用材料等进行重建[13-15]。本文中仅第2例患者因切除范围大，部分切除后采用Medpor进行眼眶缘重建。因海绵状血管瘤为血管性疾病，出血多，因此，术中应做好充分准备，电凝止血及骨蜡等均可作为止血方式进行选择。其他的治疗方案则可以选择血管造影进行栓塞[16，17]。对于不适宜手术切除的肿瘤，术前除行眼眶CT及MRI等检查外，还可以选择行血管造影检查，明确肿瘤血管来源，可以进行选择性栓塞，部分或全部阻断来源血管，以达到治疗目的[18，19]。同时，这一方法同样适用于巨大的肿瘤术前选择性栓塞，达到减少术中出血的目的。

骨海绵状血管瘤为良性骨肿瘤，预后均较好，本文中报道的六例患者，在术后长期随访期间，均未发现肿瘤的复发或转移。