练祥忠，吴德洪，刘楠

【摘要】目的：研究气管腺样囊性癌的临床诊断与治疗方法，为临床治疗提供参考建议。方法：选择在我院医院呼吸与危重医学科接受治疗的1例气管腺样囊性癌（TACC）长期误诊为气管炎作为研究对象，患者为男性，年龄为30岁，患者无其他并发症，研究患者的临床诊断以及治疗方法，为今后的临床治疗提供参考建议。结果：ACC为少见低度恶性肿瘤，早期发现、早期手术切除，一般预后良好，应当及时发现及时进行治疗。结论：有呼吸道干咳，胸片检查无异常，咽喉部检查未发现病变，支气管镜检查无异常，支气管激发试验阴性，经治疗症状无好转的患者，应及时行螺旋CT三维成像检查。

【关键词】气管腺样囊性癌;气管炎;临床诊断与治疗

【中图分类号】R734.1 【文献标识码】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.10.195

腺样囊性癌自1953年由Foote和Frazell命名以来沿用至今，又称“圆柱形腺瘤”，属涎腺恶性肿瘤。气管腺样囊性癌（TACC）约占气管癌的30%。本病预后较好，淋巴转移率低，淋巴结转移对患者预后影响不大。血行转移晚，最常见的部位是肺、胸膜和肝脏，而骨、肾、脾少见。术后5年生存率为65%—79%，10年生存率为53%—57%。局部复发是气管腺样囊性癌主要的致死原因，鉴于以上情况，支气管镜下介入治疗作为姑息性治疗手段，可有效切除肿瘤，维持气道通畅，延长患者生存时间，改善生存质量，为腺样囊性癌治疗提供一种新的选择。

1  资料与方法

1.1一般资料

患者，男，30岁，住院号0697580，反复干咳7年，加重伴咯血1年于2019年11月25日入院。入院前7年，无明显诱因出现干咳，无发热、胸痛、咯血、气促，无潮热、盗汗、乏力等不适，多次胸部平片未见异常，纤维支气管镜检查无异常，咽喉部检查正常，支气管激发试验阴性，FENO21PPb，考虑支气管炎，予氨茶碱片、阿斯美等治疗症状无减轻。咳嗽反复发作，逐年加重，伴明显气促，1年前出现痰中带血，仍无发热、胸痛等不适，收入我院呼吸科。

图1： 增强CT（纵隔窗）左主支气管管壁明显增厚，管前壁新生物突于管腔，管腔狭窄，纵隔淋巴结不大。

图2： 增强CT（肺窗）左主支气管管腔明显狭窄，腔内见新生物。

图3： 显微镜下可见腺样囊性癌由上皮细胞和肌上皮细胞，可有网格样结构和丰富的间质黏液。

图4： 纤维支气管镜下见左主支气管近隆突处一表面光滑新生物，管腔狭窄，纤维支气管镜不能通过。

1.2诊断方法

由于本病早期症状隐匿，肿瘤起源于黏膜下，出现各种症状无特征。给早期诊断带来不少困难。常被误诊为慢支和支气管哮喘。为了避免误诊，凡对有上呼吸道阻塞症状，咽部检查未发现病变，胸片正常，要警惕有气管肿瘤的可能。并及时进行气管影像学和支气管镜检查。支气管镜对于原发性气管肿瘤诊断非常关键。支气管镜下以观察到肿瘤形态、大小及管腔受侵情况，并可以活检，确诊还需病理分型。 TACC在排除头颈部涎腺腺样囊性癌累及的情况下，应与 （1）多形性腺瘤，（2）上皮-肌上皮癌，（3）多形性低度恶性腺癌，（4）小细胞肺癌，（5）黏液表皮样癌，（6）基底细胞腺瘤，（7）气管腺癌等相鉴别。病理诊断是金标准。

1.3治疗方法

患者血常规正常，痰未查见抗酸杆菌，肝肾功、血糖、血脂无异常，肿瘤筛选全套无异常，胸部增强CT左主支气管管壁增厚伴明显强化，管腔内球形新生物有明显强化，管腔狭窄，左肺阻塞性肺气肿。

2  结果

肺功能FEV1/FVC54.01%，FEV1%26.03%，大气道重度阻塞，浅表淋巴结彩多未见异常，超声引导下纤维支气管镜发现黏膜下新生物，突入管腔，表面光滑，基底较宽，纤维支气管镜无法通过，活检查见腺样囊性癌，胸外科会诊无手术指征，病员拒绝安置气管支架出院。

3  讨论

气管腺样囊性癌由Billroth在1859年首次报道，是一种少见的原发于气管、支气管的低度恶性肿瘤。

3.1发病机制

肺涎腺肿瘤来源于气管、支气管壁内腺体，其组织结构及生物学行为和涎腺腺体发生的肿瘤类似，良性极为罕见，大多为恶性，好发年龄为青中年，气管上段多见，病理特点生长缓慢，容易浸润周围组织及神经，并沿气管上皮及下方生长及蔓延，也可呈结节状隆起管腔，或呈息肉样向管腔内突出，引起管腔阻塞;有时管腔内肿瘤较小，管腔外肿瘤较大，肿瘤与周围的边界不清楚，也无完整的包块。

该病早期可以不引起任何呼吸道症状，仅偶有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或痰中带血，症状不典型，中晚期时出现进行性呼吸困难、喘憋，疼痛是腺样囊性癌的突出症状，可能与肿瘤早期侵犯神经有关，听诊可闻及哮鸣音，部分出现三凹征。

3.2影像检查

由于气管前后纵隔及骨骼影的重叠，气管腺样囊性癌（TACC）在普通胸片多不能显示;传统二维CT不能显示气管、支气管的三维结构;早期的螺旋CT检查非常重要，可以显示气管、支气管三维结构，可以弥补支气管镜检查的不足。

由于肿瘤生长缓慢，早期症状隐匿，表现无特异性，给早期诊断带来不少困难，常常被误诊为慢支炎、支气管哮喘或咳嗽变异性哮喘。为此，凡是有呼吸道干咳，胸片检查无异常，咽喉部检查未发现病变，支气管镜检查无异常，支气管激发试验阴性，经治疗症状无好转的患者，应及时进行行螺旋CT三维成像检查。

ACC为少见低度恶性肿瘤，早期发现、早期手术切除，一般预后良好，淋巴转移率低，血行转移晚，最常见的转移部位是肺、胸膜和肝脏，骨、肾、脾转移少见。手術后5年生存率为65%—79%，10年生存率为53%—57%。局部复发是气管腺样囊性癌主要的致死原因。但对于较晚期累及隆突的病例，手术切除极为困难，支气管支架置入可减轻支气管管腔狭窄，缓解呼吸困难症状。

参考文献：

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