陈慈玉，洪铭范，黄勤兰，徐祝丽，潘秀玲，李远添，周志华，刘爱群

(广东药科大学附属第一医院，广东 广州 510080)

肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson's disease，WD)，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，因ATP7B基因突变使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，大量铜在肝、脑、肾、角膜等脏器和组织中沉积而发病。该病临床表现复杂多样，根据临床症状WD可分为脑型、肝型及肝脑型。脑型患者主要表现为流涎、震颤、肌强直、肌张力障碍、舞蹈样手足徐动、吞咽障碍和构音障碍等。国外有关研究显示，临床上超过60%的脑型患者存在不同程度的吞咽障碍，导致患者进食缓慢或困难、呛咳，常常发生吸入性肺炎、脱水、营养不良等并发症，严重者甚至危及生命[1]。目前临床对WD患者吞咽障碍药物治疗收效甚微，吞咽的康复训练和护理可能为临床治疗的有效方法之一。为此我们进行了口腔感觉运动训练结合相关常规护理对WD吞咽障碍治疗学研究，取得良好疗效。报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选取2017年3月至2019年6月在广东药科大学附属第一医院神经内科住院治疗的WD吞咽困难患者。纳入标准：①符合WD的诊断和分型标准[2]；②WD患者经临床吞咽功能评定和(或)吞咽X线荧光透视检查(VFSS)确定。共纳入患者49例，其中男26例，女23例，年龄14～35岁，平均年龄(16.51±4.33)岁，随机分为实验组和对照组，其中实验组25例，对照组24例，2组在性别、年龄、吞咽障碍程度等方面差异无统计学意义。

1.2 方法

1.2.1 对照组进行常规护理 包括心理护理、环境护理、生活护理、药物护理、低铜饮食；指导患者进行口唇闭锁练习、下颌、舌运动训练、发声训练和咽下训练，并用冰冻棉棒对软腭、腭弓、舌根及咽后壁进行冷刺激，同时嘱患者做吞咽动作，10 min/次，3次/d。

1.2.2 实验组 在常规护理的基础上进行口腔感觉运动训练[3]。口腔感觉运动训练主要包括口腔感觉运动刺激、口面部震动刺激、K点刺激等训练。

1.2.2.1 口腔感觉运动刺激 ①用舌肌康复训练器吸嘴放置患者双唇之间，用手撵动康复器吸球转动吸嘴摩擦双唇，维持30秒。②舌肌康复训练器吸嘴放置牙齿的外侧，轻轻摩擦牙龈及口腔两侧磨牙区的颊粘膜部重复10～20次，③舌肌康复训练器放入口中，摩擦舌面上颚重复10～20次。舌肌运动训练：①用舌肌康复训练器的吸头吸紧舌前部，轻轻用力牵拉舌头做往返和双向绕唇运动，重复10～20次。②借助舌肌康复训练器抗阻伸舌与收舌，抗阻舌头绕唇运动，重复10～20次。③舌肌康复训练器吸嘴放置舌与上颚之间，用舌头反复挤压吸嘴，重复10～20次。口面肌群运动训练：①吸嘴放置双唇之间，用双唇挤压吸嘴作微笑状；维持5 s，然后放松，重复10～20次。②口含康复器吸嘴，做收颊吮吸康复器吸嘴运动和抗阻鼓腮吹康复器吸嘴运动。每个动作维持5 s，然后放松，重复10～20次。咀嚼肌运动训练：①把舌肌康复训练器放于上下磨牙间，作咀嚼或咬紧动作。②嘱患者尽量张开嘴，把康复训练器吸嘴侧立放入口中，伸入-拿出，尽量使牙齿不要咬住吸嘴。咀嚼肌运动重复次数可不受限制，以患者不累为准。

1.2.2.2 口面部震动刺激 用改良震动棒震口腔内颊部、舌部或面部，其原理通过震动刺激深感觉的传入，反射性强化运动传出，改善口颜面运动协调功能。每天刺激唇、颊、舌、咽喉壁、软腭等部位3次，每次5～10 min。

1.2.2.3 K点刺激[4]K点位于磨牙后三角的高度，在舌腭弓和翼突下颌帆的凹陷处。通过刺激此部位诱发患者张口和吞咽启动，每天刺激10～20次。

1.3 吞咽障碍评价及判断标准

1.3.1 洼田饮水试验方法[5]所有患者疗前及治疗后第3周进行洼田饮水试验评价患者吞咽功能。方法是让患者取坐位或高于300的半卧位。给予30 mL温水，让其“像平时一样喝下”，观察患者呛咳情况及饮水时间。Ⅰ级5分：在5 s内1次喝完，无呛咳；Ⅱ级4分：分2次以上喝完，无呛咳；Ⅲ级3分：能1次喝完，但有呛咳；Ⅳ级2分：分2次以上喝完，且有呛咳；Ⅴ级为1分：明显呛咳，难以全部喝完。Ⅰ级为正常；Ⅱ级为可疑，Ⅲ级以上为异常。

1.3.2 标准吞咽功能评估法(SSA)[6]所有患者治疗前及治疗后第2周和第3周分别进行SSA评分检测。主要从意识、头与躯干的控制、呼吸、唇的闭合、软腭运动、喉功能、咽功能、咽反射和自主咳嗽等方面进行临床检查；同时嘱患者连续3次吞咽5 mL纯净水，观察有无喉运动、喘鸣，并观察吞咽后喉功能。如未发生异常，嘱患者吞咽60 mL纯净水，观察吞咽时间及呛咳发生情况。SSA评分最低17分，最高46分，SSA评分越高说明吞咽功能越差。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 两组患者治疗前后洼田饮水试验评分比较

两组治疗前洼田饮水试验评分差异无统计学意义(P>0.05)；治疗3周后，实验组评分明显高于对照组，差异有统计学意义(P<0.001)；实验组治疗后洼田饮水试验评分明显增高(P<0.05)，对照组治疗前后评分差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

表1 两组治疗前后洼田饮水试验评分比较Table 1 Comparison of Watian drinking water scores between two groups before and after treatment

2.2 两组SSA评分的比较

治疗前实验组与对照组SSA评分差异无统计学意义(P>0.05)。 治疗2周和3周实验组较对照组SSA评分均明显降低(P<0.001)，治疗2周和3周两组SSA评分均低于治疗前，且治疗3周后降低更为明显(P<0.001)。见表2。

表2 两组SSA评分的比较Table 2 Comparison of SSA scores between two groups

3 讨论

吞咽障碍是WD患者常见的神经损害症状，而且药物治疗效果欠佳，部分患者症状可长期存在，难以恢复，是目前WD治疗中的难点和热点之一。吞咽是一组由各级神经中枢、神经及相关肌肉器官协调参与的复杂的生理活动，吞咽过程可分为口腔期、咽期、食管期3阶段。吞咽障碍是指由于与吞咽相关的神经或吞咽器官损伤使吞咽的一个或多个阶段出现异常而导致的一组临床综合征[7]。WD患者吞咽障碍与脑血管病、球麻痹等因吞咽相关肌肉无力所致的机制不同，其主要是由于肌肉的张力及运动的协调障碍引起，因而其发病机制、药物及康复治疗尚需探讨。近年，我科对WD吞咽障碍的评估、发病机制及治疗进行系统研究，发现WD吞咽障碍大多集中于口腔期的异常，主要累及唇、舌或上、下颌的运动功能，部分患者存在咽期异常，主要表现为吞咽启动延迟。且发现WD吞咽障碍除了与吞咽相关肌肉肌张力异常有关外，还与口颜面失用及执行能力下降密切相关，提示其机制可能与大脑皮层灰质受损及大脑皮层灰质萎缩有关，此与脑血管病患者研究报道一致[8-9]。

康复训练一直是吞咽障碍患者治疗的重要手段之一。传统的治疗方法主要有冰酸刺激、改变食物黏稠度和进食体位、纱布拉伸舌头或左右上下运动、电刺激等，患者依从性较差，效果有限。近年口腔感觉运动训练作为新的治疗方法越来越受到重视，并在脑血管病吞咽障碍患者应用中取得较好疗效。口腔感觉运动训练技术可改善口腔器官的感觉和运动功能，其原理是通过口部本体感觉和触觉的反馈，促进口腔器官感知正常化，抑制口腔异常运动模式，建立正常口部运动模式，强化口部运动能力，使患者吞咽功能得以恢复[3，10]。另有研究认为口腔感觉运动训练可促进患者进行口腔、喉及面部等肌群锻炼，进而促进各吞咽肌群的灵活性提升，促进大脑皮质功能重建[11]。本研究将其应用于WD患者吞咽障碍的治疗，结果表明采用口腔感觉运动训练的实验组饮水试验评分高于对照组，SSA评分均明显低于对照组，差异均有统计学意义(P<0.001)，说明口腔感觉运动训练能有效改善WD患者吞咽障碍。对照组治疗前后洼田饮水试验评分无明显差异，实验组治疗前后差异也没有治疗前后SSA评分差异显著，表明SSA较洼田饮水试验评分更为敏感，可更好反映吞咽障碍的程度，而后者作为初筛检查方法更为简便适宜。训练过程中，体会到使用舌肌康复训练器训练可以强化舌肌力量和灵活性、增强舌肌活动范围，提高舌对食团的控制能力，而且避免了传统纱布牵拉舌头引起舌尖黏膜破损和不适，从而增加患者的依从性。K点刺激可以诱发患者的张口和吞咽启动，并为口颜面训练和口腔护理创造良好条件。

WD患者的吞咽障碍应尽早诊断尽早进行干预，以减少并发症。建议洼田饮水试验为Ⅱ级时应开始实行吞咽功能训练，从而减少吞咽功能障碍发生及加重。本研究结果表明口腔感觉运动训练对吞咽障碍的WD患者，可改善吞咽功能，改善张口情况，增强舌肌力量、灵活性、舌肌活动范围从而改善吞咽障碍，提高生存质量，而且安全性高，依从性较好，值得推广。