江丽华

（常州市妇幼保健院群体保健科，江苏 常州 213000）

苯丙酮尿症作为隐性遗传病之一，其对患儿神经系统往往会造成系列损害，使其脑部发育受到影响，呈现出体格生长发育迟缓以及智力低下的现象[1]，本病通过早发现，早诊断，早期干预，可以使患儿的智力达到或接近正常儿童的水平，有效地提高患儿的生活质量。本研究对比两个不同时间段内，在我院确诊的苯丙酮尿症患儿在不同护理方法下，DQ/IQ值以及血phe浓度的差异，为找到有效改善苯丙酮尿症患儿预后的护理方法提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

将2014年01月～2016年12月在我院确诊的苯丙酮尿症患儿8例纳入常规护理组；2017年01月～2019年12月确诊的经典型苯丙酮尿症患儿8例纳入综合护理组。纳入标准：①苯丙酮尿症疾病获得确诊；②对于护理方法以及实验方案等患儿家属均了解；排除标准：①家属表现出较差苯丙酮尿症护理依从性；②存在系列先天性疾病；就两组苯丙酮尿症患儿性别、年龄比较，均衡性显著，差异无统计学意义（P＞0.05）。

1.2 方法

针对所有苯丙酮尿症患儿提出低苯丙氨酸饮食要求，通过对苯丙酮尿症患儿基本情况加以了解后，对患儿合理展开康复训练干预；在此基础上，常规组:采用常规护理方法完成苯丙酮尿症护理，主要就苯丙酮尿症病情状况对患儿家属进行讲解，指导家属遵医嘱对患儿进行饮食控制，并定期采血随访观察；综合护理组：采用综合护理方法完成苯丙酮尿症护理，①采血护理方面，本病定期随访需进行足后跟采血，故需显著提升一次穿刺成功率，如患儿呈现出哭闹等现象需要给予必要安抚，确保能够顺利完成采血。②心理方面，因患儿血phe浓度长期超过正常值，会呈现出情绪行为障碍，因此，护理人员需要通过对其心理进行了解，就患儿情绪变化给予密切、细致观察，以协助患儿家长积极配合治疗。此外，护理人员需要耐心的跟患儿家属做好本病的发病原因、治疗方法、怎样护理等宣教工作，使家属对疾病的认知度及预后显著提升；③饮食方面，采取低苯丙氨酸饮食，根据每次复查的苯丙氨酸浓度值，严格控制苯丙氨酸的摄入量，以防止其呈现出智力低下以及脑部损害的现象。同时，为合理补充矿物质及维生素则要定期开展微量元素检测；④健康教育方面，需要就疾病特征症状、发病机制以及体征等对其家属认真讲解，并强调本病的可治疗性。

1.3 观察指标

观察对比两组苯丙酮尿症患儿的DQ/IQ值以及血phe浓度。

1.4 统计学方法

对于两组苯丙酮尿症患儿护理结果通过统计学软件SPSS 22.0展开处理，计量资料（DQ/IQ值以及血phe浓度）行t检验，以±s表示，P＜0.05说明差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 一般情况

本研究共纳入16例苯丙酮尿症患儿。常规护理组患儿亦为8例，其中女3例，男6例，平均出生年龄为（27.63±3.70）天；综合护理组患儿8例，其中女4例，男4例，平均出生年龄为（25.13±11.87）天。

2.2 两组患儿DQ/IQ值及血phe浓度比较

综合护理组苯丙酮尿症患儿DQ/IQ值明显高于常规护理组，差异有统计学意义（P＜0.05）；在血phe浓度值方面，综合组患儿明显低于常规组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 两组苯丙酮尿症患儿DQ/IQ值以及血phe浓度临床对比 （ ±s）

表1 两组苯丙酮尿症患儿DQ/IQ值以及血phe浓度临床对比 （ ±s）

组别 DQ/IQ 血phe浓度（mg/dL）综合护理组（n=8） 98.49±7.25 3.32±1.13常规护理组（n=8） 92.03±3.79 8.02±1.59 t 2.3689 7.2283 P 0.0308 0.0000

3 讨 论

苯丙酮尿症作为遗传性代谢性疾病之一，如未及时确诊干预会对患儿智能发育造成较大影响[2]。患儿治疗的关键在于三早：早发现、早诊断、早干预。综合护理作为近年来护理模式之一，其对于优质护理理念能够做到最优体现，治疗期间有效康复护理的配合开展，可以对疾病情况进行有效控制，对其进一步脑损伤可以充分避免，并且其能够将家属心理护理进行充分强化，对于患儿自身免疫提升能够做出充分保证[3]。最终确保苯丙酮尿症患儿综合状态显著改善，有效的提高了患儿的生活质量。本次研究发现，综合护理组苯丙酮尿症患儿DQ/IQ值以及血phe浓度分别高于以及低于常规组明显，差异有统计学意义（P＜0.05），充分证明综合护理方法运用于苯丙酮尿症患儿护理中有效性。

综上所述，综合护理方法的有效运用，可使得苯丙酮尿症患儿DQ/IQ值获得显著提升，血phe浓度获得有效降低，最终实现苯丙酮尿症患儿预后的有效改善。