刘蓓，丁长青，宋峰，孙惠芳

[摘要] 目的 分析首诊为听力下降的成人颅内病变的临床及MRI特征。方法 回顾性分析该院2014年9月—2018年12月该院以听力下降为首诊原因的55例成人颅内病变的临床和影像学资料。所有患者均行颅脑轴位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢状位T2WI扫描，28例行MRA、4例行MRV检查，10例行MRI增强扫描。结果 该组临床确诊为急性脑梗死31例，侧窦血栓伴静脉性梗死1例，16例为听神经瘤，颅内感染4例，脑白质病2例，胶质瘤放疗后1例。MRI可明确提示病变，MRA均见脑动脉硬化症（该组伴基底动脉狭窄18例），1例MRV可见侧窦栓塞伴静脉性梗死。结论 以听力下降的成人颅脑病变多样，头颅MRI检查多可提示诊断，可避免漏误诊，值得应用。

[关键词] 听力下降;颅内病变;多排螺旋CT;磁共振成像;诊断

[中图分类号] R816          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2020）02（a）-0195-04

Clinical and MRI Characteristics Analysis of Intracranial Lesions in Adults with Hearing Loss

LIU Bei1，DING Chang-qing2，SONG Feng1，SUN Hui-fang2

1.Department of ENT，People's Hospital of Fengxian，Fengxian，Jiangsu Province，221700 China;2.Department of Imaging，People's Hospital of Fengxian，Fengxian，Jiangsu Province，221700 China

[Abstract] Objective To analyze the clinical and MRI features of adult intracranial lesions with hearing loss. Methods The clinical and images data of 55 adult patients with intracranial lesions in the hospital from September 2014 to December 2018 were retrospectively analyzed. All patients underwent axial T1WI，T2WI，FLAIR，DWI and sagittal T2WI scans，28 patients underwent MRA scans，4 cases underwent MRV and 10 cases underwent enhanced MRI scans. Results 31 cases were clinically diagnosed as acute cerebral infarction，1 case was glioma after radiotherapy and 1 case was lateral sinus thrombosis with venous infarction，16 cases were acoustic neuroma，4 cases were intracranial infection，2 cases were leukoencephalopathy. MRA showed cerebral arteriosclerosis in all the MRA scans （18 cases were with basilar artery stenosis） and one case showed lateral sinus thrombosis with venous infarction in MRV. Conclusion Brain lesions in adults with hearing loss are various，and cranial MRI examination can indicate the diagnosis and can reduce false and missed diagnosis，which is worthy of application.

[Key words] Hearing loss; Intracranial lesions; Multi-slice spiral CT; Magnetic resonance imaging

聽力下降多为单侧，女性相对更为常见，可为先天性的或后天性的，并且听力损失分为感觉神经性，传导性或混合性[1]。感染、血液循环障碍、肿瘤、中枢性病变、创伤、免疫及精神异常等可致耳蜗、听神经及其传导径路、大脑皮层听觉中枢功能下降，继而引起听力下降或耳聋[2]。单凭临床及专科检查易于造成漏误诊，甚至延误治疗，造成不良预后[3]。CT和MRI在寻找病因诊断和指导治疗方法中起到了关键作用。颞骨高分辨率CT扫描（high-resolution computed tomography，HRCT）在评估传导性听力下降中很重要，是评估骨质异常的首选成像方式， MR成像是评估感觉神经性听力下降的首选方式，尤其MRI可发现颅内微小的责任病变[4]。回顾性分析该院2014年9月—2018年12月该院以听力下降为首诊原因的55例成人颅内病变的临床和影像学资料，旨在探讨首诊为听力下降的成人颅内病变的临床及MRI特征。报道如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

该院以听力下降为首诊原因的55例成人颅内病变患者中，男31例，女24例;年龄26～58岁，平均年龄（38.5±4.23）岁。临床均以听力下降就诊（约占同期该科门诊以此就诊的7%），伴面部麻木17例、头晕11例，轻微偏瘫7例、头痛4例，低热3例。入组病例均经临床及影像学随访证实（听神经瘤病例均经手术证实）。排除病例：颅脑MRI检查伪影较大不能诊断者;临床或MRI诊断急慢性中耳乳突炎、单纯内耳病变者;肿瘤未经手术病理诊断者;梗死灶、感染灶及脑白质病DWI非为急性责任病灶者及未经临床及影像学随访证实者。该研究获得院医学伦理学委员会审查批准及患者本人的知情同意。

1.2  MRI检查及评价方法

均行飞利浦1.5T MRI 轴位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢状位T2WI序列扫描，27例行喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强扫描。由两位高年资MRI诊断医师共同阅片、协商一致，重点观察责任病变位置、形态大小、信号及强化特点等。

1.3  统计方法

使用SPSS 18.0统计学软件进行数据分析，计量资料用均数±标准差（x±s）表示，采用t检验，计数资料采用[n（%）]表示，采用χ2检验，P<0.05 为差异有统计学意义。

2  结果

2.1  临床诊断

该组临床确诊为急性脑梗死31例（56.3%），侧窦血栓伴静脉性梗死1（1.8%）例，16例（29.1%）为听神经瘤，颅内感染4例（7.3%），脑白质病2例（3.6%），胶质瘤放疗后1例（1.8%）。与临床最终诊断结果比较，该组术前MRI检查定位及定性的准确率为100.0%。

2.2  MRI表现

急性脑梗死31例，主要位于脑干、顶枕叶及颞岛叶，多呈多部位新鲜病变，其中左侧19例，右侧12例;MRI上呈片状T1WI低信号，T2WI、FLAIR及DWI高信号，ADC低信号;行MRA扫描中均见脑动脉硬化症（该组伴基底动脉狭窄18例）。侧窦血栓伴静脉性梗死1例，梗死位于左侧枕顶叶，MRI上呈片状T1WI低信号，T2WI、FLAIR及DWI高信号，ADC低信号，MRV可见侧窦栓塞。听神经瘤16例，其中右侧9例，左侧7例;均位于桥小脑角区、内听道内外生长，患侧内听道多呈“喇叭口样”扩大，病灶呈“哑铃状”“蘑菇征”等;增强呈较均匀强化3例，不均匀强化13例。颅内感染4例，左右侧各2例，位于颞枕叶2例，顶枕叶2例，MRI上呈边缘模糊的片状T1WI低信号，T2WI、FLAIRI高信号，DWI中高信号，ADC低信号。脑白质病2例，MRI上为位于两侧侧脑室前后脚周围、两放射冠、半卵圆中心及颞顶叶皮层下的斑片状T1WI低信号，T2WI、FLAIRI高信号，DWI呈高信号，ADC低信号，增强轻度强化。胶质瘤放疗后1例，位于左侧颞枕叶，不均匀片状T1WI低信号，T2WI、FLAIRI高信号，DWI呈中等信号，ADC中高信号，呈不规则片状强化，周围伴水肿。

3  讨论

突发性听力下降可见于耳部病变、神经系统疾病、感染及免疫性等病变，其中部分病变若不能及时明确诊断、积极干预，可出现致残甚至致死的并发症。因此，对于以听力下降为首诊的患者，仔细查体及MRI或CT等影像学检查，是对中枢神经系统病因诊断及鉴别诊断的关键[3]。在一组对年轻健康成人测听中，证实部分受试者存在不对称感觉神经性听力下降，其中0.3%存在可解释的颅内MRI异常[5]。

桥臂、颞上回、岛盖、枕叶、额上回、左小脑、海马、中央前回在中枢异常所致的听力下降中多可检测到病变[6-8]。后循环动脉缺血可影响内听动脉供血不足，内耳灌注减少，进而听力下降。因此，突发性听力下降可为某些中枢病变的早期表现[5]。 在一组健康的年輕成人中，经过听力测定证实的不对称感觉神经性听力损失（asymmetric sensorineural hearing loss，ASNHL），0.3%有放射学证实的颅内病理学解释了听力损失。而该组也多以听力下降为首诊表现，约占同期该科门诊以此就诊的7%，宜引起临床医师尤其是耳鼻喉科专科医师的注意。Susac综合征是一种小动脉闭塞和节段性血管病变，影响中枢神经系统，视网膜和耳蜗，导致三联症脑病，分支视网膜动脉闭塞和听力丧失[9]。崔智慧等[10]报道一组急性桥臂梗死病例，其中35%患者的可出现位听神经根受损害等表现的桥臂综合征，该组56.3%为动脉狭窄病变造成的听觉中枢缺血所致，提示动脉缺血可能为中枢性病变所致的听力下降的首要原因。静脉窦血栓形成及静脉性梗死也可有耳聋表现[11]，该组1例，宜引起临床重视。

听神经瘤（该组29.1%）是桥小脑角最常见的肿瘤，患者通常伴有听力丧失和耳鸣以及多种的颅神经功能障碍。MRI平扫及增强可为治疗提供极其有价值的信息，对治疗具有重要意义[12-13]。内耳道和桥小脑角区解剖结构较为复杂，临床表现多与瘤灶大小及性质、周围压迫或侵犯的血管神经等相关，单凭临床无法正确诊断。颞骨HRCT及MRI对该区域病变的定性及定位各具优势，术前颞骨高分辨率CT及MRI检查诊断准确率为93.5%[14]，该组术前MRI平扫结合增强对该区域肿瘤定位及定性的准确率为100%。MRI还易于与好发于该区的以下肿瘤鉴别：源于三叉神经、外展神经、面神经等的神经鞘瘤，脑膜瘤，胆脂瘤，蛛网膜囊肿、转移瘤等[15-16]。

细菌性、病毒性脑炎或结核性脑膜炎等颅内感染性病变（该组7.3%）可以听力下降为首诊表现。临床上对于听力明显下降，伴发热、头痛、眩晕等症状者应行颅脑MRI及腰穿等检查明确诊断[17]。

MRI优良的灰白质分辨能力，易于发现白质病变（该组3.6%）。以听力下降为首诊的脑白质病患者应常规行颅脑MRI检查，以免漏诊病变[18]。肩肱型肌营养不良（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD）是全世界最常见的肌营养不良症之一，为一种常染色体显性遗传为主的遗传性骨骼肌疾病，可伴听力丧失和中枢神经系统受累[19]。Fabry病是一种X-连锁的溶酶体蓄积病，感觉异常，听力损失和中风是典型的神经系统表现。MRI上类似多发性硬化症，临床漏误诊率高[20]。

该组1例为胶质瘤放疗后脑坏死，脑胶质瘤是颅内最常见的原发恶性肿瘤，DWI、MR 灌注成像（perfusion weighted imaging，PWI）及磁共振波谱（MR spectroscopy，MRS）在胶质瘤中有较高应用价值，其中以DWI 应用最广泛。ADC值与肿瘤细胞密度呈负相关，根据ADC值可协助判断疗效、鉴别放疗后坏死与复发[21]。

引起听力减退的颅内病变还有中枢神经系统表面铁质沉积症，其系反复蛛网膜下腔出血所致含铁血黄素在脑表面的沉积，可表现为进行性听力损失、共济失调、多系统功能障碍症状，MRI磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）比T2WI更能敏感的发现病变而提示诊断[22-23]。

颅脑MRI可检测到脑脊液耳瘘造成的听力下降[24]，也可诊断急性中耳炎伴发浆液性迷路炎[25]，薄层MRI成像可评估梅尼埃病、耳硬化症中内淋巴积水状态[26-27]，从而协助判断听力下降的病因。对于蜗后聋，MRI对听神经（约占听力下降病例总数的2.35%）、听中枢病变的诊断远优于HRCT[28]。

综上所述，以听力下降的成人颅脑病变多样，头颅MRI检查多可提示诊断，可避免漏误诊，值得应用。

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