高 峻，何钊群，彭 晶，冯肖媛，李 蔚，康 瑾，周 莉，肖 霞，张 庄

(华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院超声影像科，湖北 武汉 430016)

图1 患儿男，8个月，TAPVD 左室容积模式图(A)及右室容积模式图(B)

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage， TAPVD)也称完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC)，是少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%～3.0%[1-2]，患儿病情常危重，主要表现为发绀及心力衰竭，确诊后需尽快手术矫治，使得术前准确评估心室容积及功能对于预估患儿术后是否发生低心排血量综合征具有重要意义。本研究探讨实时三维超声心动图(real-time three-dimensional echocardiography ，RT-3DE)评估TAPVD患儿心室容积和功能的可行性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2016年1月—2018年12月我院收治的16例TAPVD患儿(TAPVD组)，男10例，女6例，月龄20天～13个月，平均(4.6±3.4)个月；依据Darling标准分型，8例心上型TAPVD、7例心内型、1例心下型TAPVD。纳入标准：①超声心动图和/或CTA确诊TAPVD，并经手术证实；②仅合并房间隔缺损或卵圆孔未闭的单纯性完全性肺静脉异位引流；③确诊后1个月内接受手术治疗；④应用TomTec软件未能成功分析左、右心室容积测值。排除标准：①合并其他心脏结构畸形，如室间隔缺损、大动脉异常；②合并心肌病变；③应用TomTec软件成功分析左、右心室容积测值。另选同期19名健康婴幼儿为对照组，男10名，女9名，月龄1个月～1岁，平均(4.5±3.2)个月。本研究经我院伦理委员会批准，家长均对本研究知情同意。

1.2 仪器与方法 采用Philips iE33超声诊断仪，配有S8-3、S5-1探头和实时三维超声探头X3-1，频率分别为3～8、1～5及1～3 MHz。首先以二维超声心动图在胸骨旁左心室长轴切面腱索水平测量左心室前后径(left ventricular anteroposterior dimension， LVD)、心尖四腔心切面基底部测量右心室横径(right ventricular transverse dimension， RVD)、M型测量左心室射血分数(left ventricular ejection fraction by M mode， LVEF-M)、心尖四腔心切面测量三尖瓣环收缩期最大位移(tricuspid annular plane systolic excursion， TAPSE)及三尖瓣环运动峰值速度(peak velocity of tricuspid annulus， TAV)。而后以RT-3DE获取心尖或胸骨旁四腔心切面，将左心室或右心室置于图像中央，启动全容积成像采集左、右心室三维容积数据，将三维全容积图像导入TomTec工作站，应用LV-analysis及RV-function软件分别分析左、右心室三维容积数据。

采用LV-analysis软件分析左心室全容积数据时，通过切割、旋转三维数据获得左心室两腔心切面、三腔心切面及四腔心切面，勾画左心室上述3个切面的收缩末期、舒张末期心内膜面，软件自动模拟出左心室容积模式图(图1A)及立体舒缩模式图，同时显示左心室容积-时间曲线的二维坐标图，获取左心室舒张末期容积(left ventricular end diastolic volume， LVEDV)及3DE获得的LVEF(LVEF-3DE)。以RV-function软件分析右心室全容积数据时，通过切割、旋转三维数据获得四腔心切面、心室腔短轴切面、右心室冠状切面3个正交切面。首先于四腔心切面确定三尖瓣瓣环及二尖瓣瓣环中心点和心尖水平左心室腔的中心点，然后勾画右心室上述3个切面收缩末期、舒张末期心内膜面，软件自动模拟出右心室容积模式图(图1B)及立体舒缩模式图，同时显示右心室容积-时间曲线二维坐标图，获取右心室舒张末期容积(right ventricular end diastolic volume， RVEDV)及3DE获得的右心室射血分数(right ventricular ejection fraction， RVEF-3DE)。将LVEDV、RVEDV除以体表面积(body surface area， BSA)，计算BSA标化LVEDV、RVEDV，即LVEDV/BSA、RVEDV/BSA。

1.3 统计学分析 采用SPSS 15.0统计分析软件。测量数据均符合正态分布，以±s表示，组间比较采用独立样本t检验；2组性别比较采用Mann-WhitneyU检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2组月龄、性别差异无统计学意义(P均>0.05)。TAPVD组身高、体质量、BSA均低于对照组(P均<0.05)，心率高于对照组(P均<0.05)，见表1。TAPVD组RVD、LVEF-M、RVEDV/BSA高于对照组，LVD、TAPSE、TAV、RVEF-3DE、LVEDV/BSA低于对照组(P均<0.05)，2组间LVEF-3DE差异无统计学意义(P>0.05)，见表2。

3 讨论

TAPVD是新生儿时期急危重青紫型先天性心脏病之一，亦是婴幼儿时期需要紧急接受心脏矫治手术的心血管畸形之一[3]。Darling分型中，根据肺静脉异位引流途径不同，TAPVD可分为心上型(约55%)、心内型(约30%)、心下型(约13%)及混合型(约2%)。TAPVD患儿出生后早期即可伴发心力衰竭及严重肺动脉高压，如不尽早治疗，约50%患儿出生后3个月内死亡，约80%患儿在1岁内死亡[4]。TAPVD矫治手术后主要并发症及死亡原因包括肺静脉梗阻，左心发育不良所致肺水肿、呼吸衰竭，以及重度肺高压所致右心衰竭等。

TAPVD患儿所有肺静脉血流均经过不同途径引流至右心，造成右心容量负荷过重，右心房血流再经房间隔缺损或卵圆孔通道回流入左心房，受血流动力学影响及心包限制右心容量负荷过重、左心容量不足，使得右心腔显著增大，左心腔发育较小。左心室与右心室位于共同心包腔内，被室间隔分隔，一侧心室压力或容量负荷变化必然会引起对侧心室相应改变，因此术前评估左、右心室的容量及功能对预估矫治术后血流动力学变化以及评价左、右心室功能变化具有重要意义[5]。随着超声诊断水平、手术及术后管理水平的提高，TAPVD手术死亡率逐渐下降，患儿早期死亡率<20%[6-8]。手术矫治TAPVD的目的是将共同肺静脉腔吻合至左心房，使肺静脉血液正常回流至左心，术后左心能否适应突然增加的血流量，是术后早期患儿心功能恢复面临的重要问题。左心发育不良导致严重低心排血量综合征是术后患儿死亡的主要原因，而小左心室是TAPVD术后死亡的主要影响因素[9-10]。小左心室TAPVD患儿术后呼吸机辅助时间、ICU停留时间、血管活性药物使用时间均显著长于左心室接近正常者[11]。亦有学者[12]应用压力记录分析法量化TAPVD患儿手术前后负荷和心脏收缩功能变化，以指导围术期血管活性药物的选择和容量治疗，可避免发生左心衰竭，提示术前评估心室容积及功能对指导临床是否进行双心室矫治手术或制定房间隔留孔等手术策略具有重要意义。

本研究应用RT-3DE评估TAPVD患儿左、右心室容积及射血分数，探讨其可行性。TomTec LV-analysis及RV-function分析软件的准确性及稳定性已得到证实[13]。左心室承受体循环负荷所需的最小容积为15～20 ml/m2[14-15]，若低于此标准，术后低心排

表1 2组一般资料比较(±s)

表1 2组一般资料比较(±s)

组别男/女(例)月龄身高(cm)体质量(kg)BSA(m2)心率(次/分)TAPVD组(n=16)10/64.6±3.459.71±8.045.93±1.600.34±0.16137.33±18.06对照组(n=19)10/94.5±3.265.00±6.667.82±1.950.36±0.06120.94±12.62Z/t值-0.4460.006-2.063-3.046-2.9532.880P值0.7070.9960.0460.0050.0080.008

表2 2组心室内径、容积和收缩功能测值比较(±s)

表2 2组心室内径、容积和收缩功能测值比较(±s)

组别LVD(mm)RVD(mm)LVEF-M(%)TAPSE(cm)TAV(cm/s)LVEF-3DE(%)RVEF-3DE(%)LVEDV/BSA(ml/m2)RVEDV/BSA(ml/m2)TAPVD组(n=16)15.93±4.3422.93±5.0076.49±6.561.56±0.4712.86±3.3656.63±9.3443.68±8.2219.02±8.7163.76±24.29对照组(n=19)22.28±2.3214.65±2.0770.58±7.051.85±0.2715.06±1.5557.85±7.3951.23±5.9025.27±6.7529.06±5.19t值-4.9625.8572.103-2.075-2.134-1.220-3.117-2.2294.202P值<0.001<0.0010.0450.0470.0440.6830.0040.0330.001

血量综合征死亡的比例明显增加。本研究16例患儿LVEDV/BSA为(19.02±8.71)ml/m2，术后早期无死亡病例。此外，本组TAPVD患儿LVEF-3DE与正常对照组无明显差异，而M型超声心动图测量的LVEF-M高于正常对照组。M型是根据假想的左心室腔形态容积公式，通过测量左心室腔舒张末期内径及收缩末期内径推导测算LVEDV及左心室收缩末期容积，难以准确评估LVEF。本组中16例TAPVD患儿RVEDV/BSA明显高于对照组，RVEF-3DE、TAPSE、TAV均低于对照组，提示TAPVD患儿右心容量负荷增加，右心室局部心肌收缩功能及右心室整体泵血功能均减低，左心室容积减小，但左心室泵血功能保持正常。

本研究的局限性： TAPVD患儿及对照者年龄均较小，心率较快，三维容积超声采集帧频有限，可能使采集三维容积数据库切面间错位，导致入组病例数较少。

综上所述，RT-3DE可用于术前评估TAPVD患儿左、右心室容积及功能，为制定手术策略及围术期容量控制提供无创且简便的影像学方法。