温艳婷

(成都市第五人民医院超声医学科，四川 成都 611130)

图1 肠系膜黏液样脂肪肉瘤 A.声像图(M：肿块; ABAO：腹主动脉)； B．CEUS图； C.MRI图； D.病理图(HE，×100)

患者女，31岁，因体检发现盆腔混合性回声团块1周入院。查体：腹部稍膨隆，可扪及巨大质软包块，活动度可。超声：腹盆腔探及20 cm×15 cm×5 cm高回声团块(图1A)，形态较规则，边界较清，可见包膜回声，与子宫及双侧卵巢呈相对运动，肿块内回声不均匀，可见蜂窝状无回声区，肿块后方回声增强(图1B)；胸腔及腹腔未见明显液性暗区；CDFI示腹盆腔肿块内血流信号Adler分级Ⅰ级；CEUS示肿块内呈蜂窝状稍低增强。超声提示：腹盆腔混合性占位，考虑源于肠系膜或大网膜可能。MRI：腹盆腔见巨大稍长T1长T2信号为主的囊实性占位，增强扫描明显不均匀强化(图1C)；考虑间叶源性肿瘤可能。行腹腔镜探查术，术中见下腹广泛粘连，小肠扭曲成角，距屈氏韧带约50 cm处小肠系膜明显增厚，包块基底与局部肠系膜粘连。行腹腔镜下小肠系膜肿瘤切除术+肠粘连松解术+肠扭转复位术。术后大体病理示包块切面呈鱼肉状；镜下见梭形原始间叶细胞、脂肪母细胞及黏液样基质(图1D)；病理诊断：肠系膜黏液样脂肪肉瘤。

讨论黏液样脂肪肉瘤为脂肪肉瘤的亚型，多见于成人，好发于深部软组织、下肢及腹膜后。黏液样脂肪肉瘤的影像学特征与其分化程度、黏液基质及脂肪含量有关。本病超声多表现为边界清楚、形态规则的肿块，后方回声多增强，内部可见较黏稠含液区域；MR T1WI呈低或稍低信号，肿块内可见线状稍高信号，常规T2WI及脂肪抑制T2WI多呈高信号，增强扫描呈不均匀强化。超声检查根据肿块活动度及周围脏器关系，有助于判断肿块来源，本例内部蜂窝状无回声区及后方增强区提示肿块可能富含黏液成分；增强MRI可反映肿块病理组织改变，有助于本病与其他囊性病变及病灶内坏死囊变鉴别诊断。肠系膜黏液样脂肪肉瘤临床罕见，且无特征性临床表现，发现多为中晚期，肿瘤易包绕或侵犯邻近脏器及腹膜后大血管，导致手术困难。通过多种影像学检查早期识别，有利于临床制定治疗方案及改善预后。